Содержание

Симптомы лечение и прогноз различных форм лейкемии

Лейкемия – злокачественное поражение ткани костного мозга, приводящее к нарушению созревания и дифференцировки кроветворных клеток-предшественников лейкоцитов, их неконтролируемому росту и диссеминации по организму в виде лейкемических инфильтратов. Симптомами лейкемии могут выступать слабость, похудание, лихорадка, боли в костях, беспричинные геморрагии, лимфаденит, сплено- и гепатомегалия, менингеальные симптомы, частые инфекции. Диагноз лейкемии подтверждают общий анализ крови, стернальная пункция с исследованием костного мозга, трепанобиопсия. Лечение лейкемии требует длительной непрерывной полихимиотерапии, симптоматической терапии, при необходимости — трансплантации костного мозга или стволовых клеток.

Общие сведения

Лейкемия (лейкоз, рак крови, белокровие) – опухолевое заболевание кроветворной системы (гемобластоз), связанное с заменой здоровых специализированных клеток лейкоцитарного ряда на аномально измененные лейкозные клетки. Лейкемия характеризуется быстрой экспансией и системным поражением организма — кроветворной и кровеносной систем, лимфоузлов и лимфоидных образований, селезенки, печени, ЦНС и др. Лейкемия поражает и взрослых и детей, является наиболее часто встречающимся онкозаболеванием детского возраста. Лица мужского пола болеют в 1,5 раза чаще женщин.

Лейкозные клетки не способны к полноценной дифференцировке и выполнению своих функций, но при этом обладают большей продолжительностью жизни, высоким потенциалом деления. Лейкемия сопровождается постепенным вытеснением популяций нормальных лейкоцитов (гранулоцитов, моноцитов, лимфоцитов) и их предшественников, а также дефицитом тромбоцитов и эритроцитов. Этому способствует активное самовоспроизводство лейкозных клеток, их более высокая чувствительность к ростовым факторам, выделение стимулятора роста опухолевых клеток и факторов, угнетающих нормальное кроветворение.

Классификация лейкемии

По особенностям развития выделяют острую и хроническую лейкемию. При острой лейкемии (50-60% всех случаев) происходит быстрый прогрессирующий рост популяции малодифференцированных бластных клеток, утративших способность к созреванию. С учетом их морфологических, цитохимических, иммунологических признаков острая лейкемия подразделяется на лимфобластную, миелобластную и недифференцированную формы.

Острая лимфобластная лейкемия (ОЛЛ) – составляет до 80-85% случаев лейкоза у детей, преимущественно, в возрасте 2-5 лет. Опухоль формируется по лимфоидной линии кроветворения и состоит из предшественников лимфоцитов — лимфобластов (L1, L2, L3 типов), относящихся к B-клеточному, T-клеточному или O-клеточному пролиферативному ростку.

Острая миелобластная лейкемия (ОМЛ) – результат поражения миелоидной линии кроветворения; в основе лейкозных разрастаний – миелобласты и их потомки, другие виды бластных клеток. У детей доля ОМЛ составляет 15% всех лейкозов, с возрастом отмечается прогрессивное повышение частоты заболевания. Разграничивают несколько вариантов ОМЛ — с минимальными признаками дифференцировки (М0), без созревания (М1), с признаками созревания (М2), промиелоцитарный (М3), миеломонобластный (М4), монобластный (М5), эритроидный (М6) и мегакариоцитарный (М7).

Недифференцированная лейкемия характеризуется ростом ранних клеток-предшественников без признаков дифференцировки, представленных однородными мелкими плюрипотентными стволовыми клетками крови или частично детерминированными полустволовыми клетками.

Хроническая форма лейкемии фиксируется в 40-50% случаев, наиболее распространена среди взрослого населения (40-50 лет и старше), особенно среди лиц, подвергшихся ионизирующему облучению. Хроническая лейкемия развивается медленно, в течение нескольких лет, проявляется избыточным ростом числа зрелых, но функционально неактивных, долгоживущих лейкоцитов – B и T-лимфоцитов при лимфоцитарной форме (ХЛЛ) и гранулоцитов и дозревающих клеток-предшественников миелоидного ряда при миелоцитарной форме (ХМЛ). Выделяют отдельно ювенильный, детский и взрослый варианты ХМЛ, эритремию, миеломную болезнь (плазмоцитому). Эритремия характеризуется лейкозной трансформацией эритроцитов, высоким нейтрофильным лейкоцитозом и тромбоцитозом. Источником миеломной болезни является опухолевый рост плазмоцитов, нарушения обмена Ig.

Причины лейкемии

Причиной лейкемии выступают внутри- и межхромосомные абберации – нарушения молекулярной структуры или обмен участками хромосом (делеции, инверсии, фрагментации и транслокации). Например, при хроническом миелолейкозе наблюдается появление филадельфийской хромосомы с транслокацией t (9;22). Лейкозные клетки могут возникать на любой стадии гемопоэза. При этом хромосомные нарушения могут быть первичными — с изменением свойств кроветворной клетки и созданием ее специфического клона (моноклоновая лейкемия) или вторичными, возникающими в процессе пролиферации генетически нестабильного лейкозного клона (более злокачественная поликлоновая форма).

Лейкемия чаще выявляется у пациентов с хромосомными болезнями (синдромом Дауна, синдромом Клайнфельтера), первичными иммунодефицитными состояниями. К возможной причине лейкемии можно отнести инфицирование онкогенными вирусами. Заболеванию способствует наличие наследственной предрасположенности, так как оно чаще встречается в семьях, имеющих больных лейкемией.

Злокачественная трансформация кроветворных клеток может происходить под действием различных мутагенных факторов: ионизирующего излучения, электромагнитного поля высокого напряжения, химических канцерогенов (лекарств, пестицидов, сигаретного дыма). Вторичная лейкемия часто связана с проведением лучевой или химиотерапии в процессе лечения другой онкопатологии.

Симптомы лейкемии

Течение лейкемии проходит несколько стадий: начальную, развернутых проявлений, ремиссии, выздоровления, рецидива и терминальную. Симптомы лейкемии неспецифичны и имеют общие черты при всех типах заболевания. Они определяются опухолевой гиперплазией и инфильтрацией костного мозга, кровеносной и лимфатической систем, ЦНС и различных органов; дефицитом нормальных клеток крови; гипоксией и интоксикацией, развитием геморрагических, иммунных и инфекционных последствий. Степень проявления лейкемии зависит от локализации и массивности лейкозного поражения гемопоэза, тканей и органов.

При острой лейкемии быстро появляются и нарастают общее недомогание, слабость, снижение аппетита и похудание, бледность кожи. Больных беспокоит высокая температура (39-40°С), ознобы, артралгии и боли в костях; легко возникающие кровоточивость слизистых, кожные кровоизлияния (петехии, синяки) и кровотечения разной локализации.

Происходит увеличение регионарных лимфоузлов (шейных, подмышечных, паховых), опухание слюнных желез, наблюдается гепатомегалия и спленомегалия. Часто развиваются устойчивые к лечению инфекционно-воспалительные процессы слизистой ротоглотки — стоматит, гингивит, язвенно-некротическая ангина. Выявляется анемия, гемолиз, может развиться ДВС-синдром.

Для нейролейкемии показательны менингеальные симптомы (рвота, сильные головные боли, отек зрительного нерва, судороги), боли в позвоночнике, парезы, паралич. При ОЛЛ развиваются массивные бластные поражения всех групп лимфоузлов, вилочковой железы, легких, средостения, ЖКТ, почек, половых органов; при ОМЛ — множественные миелосаркомы (хлоромы) в надкостнице, внутренних органах, жировой клетчатке, на коже. У пожилых пациентов при лейкемии возможны стенокардия, нарушение ритма сердца.

Хроническая лейкемия имеет медленно или умеренно прогрессирующее течение (от 4-6 до 8-12 лет); типичные проявления заболевания наблюдаются в развернутую стадию (акселерации) и терминальную (бластного криза), когда происходит метастазирование бластных клеток за пределы костного мозга. На фоне обострения общих симптомов выделяется резкое истощение, увеличение размеров внутренних органов, особенно селезенки, генерализованный лимфаденит, гнойничковые поражения кожи (пиодермии), пневмонии.

В случае эритремии появляются сосудистые тромбозы нижних конечностей, мозговых и коронарных артерий. Миеломная болезнь протекает с одиночными или множественными опухолевыми инфильтратами костей черепа, позвоночника, ребер, плеча, бедра; остеолизисом и остеопорозом, костной деформацией и частыми переломами, сопровождающимися болевым синдромом. Иногда развивается AL-амилоидоз, миеломная нефропатия с ХПН.

Гибель пациента с лейкемией может наступить на любой стадии из-за обширных геморрагий, кровоизлияний в жизненно важные органы, разрыва селезенки, развития гнойно-септических осложнений (перитонита, сепсиса), сильной интоксикации, почечной и сердечной недостаточности.

Диагностика лейкемии

В рамках диагностических исследований при лейкемии выполняются общий и биохимический анализ крови, диагностическая пункция костного мозга (стернальная) и спинного мозга (люмбальная), трепанобиопсия и биопсия лимфоузлов, рентгенография, УЗИ, КТ и МРТ жизненно важных органов.

В периферической крови наблюдаются выраженная анемия, тромбоцитопения, изменение общего числа лейкоцитов (обычно увеличение, но возможен и недостаток), нарушение лейкоцитарной формулы, наличие атипичных клеток. При острой лейкемии определяются бласты и небольшой процент зрелых клеток без переходных элементов («лейкемический провал»), при хронической – костномозговые клетки разных классов развития.

Ключевым при лейкемии является исследование биоптатов костного мозга (миелограмма) и цереброспинальной жидкости, включающее морфологический, цитогенетический, цитохимический и иммунологический анализы. Это позволяет уточнить формы и подтипы лейкемии, что важно для выбора протокола лечения и прогнозирования заболевания. При острой лейкемии уровень недифференцированных бластов в костном мозге составляет более 25%. Важным критерием является обнаружение филадельфийской хромосомы (Ph-хромосомы).

Лейкозную инфильтрацию внутренних органов устанавливают по УЗИ лимфатических узлов, брюшной полости и малого таза, рентгенографии грудной клетки, черепа, костей и суставов, КТ грудной клетки, МРТ головного и спинного мозга с контрастированием, ЭхоКГ. При лейкемии показана консультация отоларинголога, невролога, уролога, офтальмолога.

Лейкемию дифференцируют от аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры, нейробластомы, ювенильного ревматоидного артрита, инфекционного мононуклеоза, а также других опухолевых и инфекционных заболеваний, вызывающих лейкемоидную реакцию.

Лечение лейкемии

Лечение лейкемии проводится гематологами в специализированных онкогематологических клиниках в соответствии с принятыми протоколами, с соблюдением четко установленных сроков, основных этапов и объемов лечебно-диагностических мер для каждой формы заболевания. Цель лечения лейкемии – получение продолжительной полной клинико-гематологической ремиссии, восстановление нормального кроветворения и предупреждение рецидивов, а при возможности – полное излечение пациента.

Острая лейкемия требует незамедлительного начала интенсивного курса лечения. В качестве базисного метода при лейкемии применяется многокомпонентная химиотерапия, к которой наиболее чувствительны острые формы (эффективность при ОЛЛ – 95%, ОМЛ

80%) и лейкозы детского возраста (до 10 лет). Для достижения ремиссии острой лейкемии за счет редукции и эрадикации лейкозных клеток применяются сочетания различных цитостатических препаратов. В период ремиссии продолжается длительное (в течение нескольких лет) лечение в виде закрепляющей (консолидирующей), а затем поддерживающей химиотерапии с добавлением в схемы новых цитостатиков. Для профилактики нейролейкемии во время ремиссии показано интратекальное и интралюмбальное локальное введение химиопрепаратов и облучение головного мозга.

Лечение ОМЛ проблематично из-за частого развития осложнений геморрагического и инфекционного характера. Более благоприятна промиелоцитарная форма лейкемии, которая переходит в полную клинико-гематологическую ремиссию под действием стимуляторов дифференцировки промиелоцитов. В стадии полной ремиссии ОМЛ эффективна аллогенная трансплантация костного мозга (или введение стволовых клеток), позволяющая в 55-70% случаев достичь 5-ти летней выживаемости без рецидивов.

При хронической лейкемии в доклинической стадии достаточно постоянного наблюдения и общеукрепляющих мероприятий (полноценной диеты, рационального режима труда и отдыха, исключения инсоляций, физиопроцедур). Вне обострения хронической лейкемии назначаются вещества, блокирующие тирозинкиназную активность белка Bcr-Abl; но они менее эффективны в фазу акселерации и бластного криза. В первый год заболевания целесообразно введение a-интерферона. При ХМЛ хорошие результаты может давать аллогенная трансплантация костного мозга от родственного или неродственного HLA-донора (60% случаев полной ремиссии в течение 5 и более лет). При обострении безотлагательно назначается моно- или полихимиотерапия. Возможно применение облучения лимфоузлов, селезенки, кожи; а по определенным показаниям – проведение спленэктомии.

В качестве симптоматических мер при всех формах лейкемии применяются гемостатическая и дезинтоксикационная терапия, инфузии тромбоцитарной и лейкоцитарной массы, антибиотикотерапия.

Прогноз лейкемии

Прогноз лейкемии зависит формы заболевания, распространенности поражения, группы риска больного, сроков постановки диагноза, ответа на лечение и др. Более плохой прогноз лейкемия имеет у пациентов мужского пола, у детей в возрасте старше 10 лет и взрослых старше 60 лет; при высоком уровне лейкоцитов, наличии филадельфийской хромосомы, нейролейкемии; в случаях запоздалой диагностики. Острые лейкемии имеют гораздо худший прогноз из-за стремительного течения и при отсутствии лечения быстро приводят к смерти. У детей при своевременном и рациональном лечении прогноз острой лейкемии более благоприятен, чем у взрослых. Хорошим прогнозом лейкемии считается вероятность 5-ти летней выживаемости 70% и более; риск рецидивов — менее 25% .

Хроническая лейкемия при достижении бластного криза приобретает агрессивное течение с риском летального исхода из-за развития осложнений. При правильном лечении хронической формы можно добиться ремиссии лейкемии на долгие годы.

Читать еще:  Правила и нормы значений пульса при пробежках

Острый лейкоз: симптомы, лечение и прогноз

Острый лейкоз (острая лейкемия) – это тяжелое злокачественное заболевание, поражающее костный мозг. В основе патологии лежит мутация гемопоэтических стволовых клеток – предшественников форменных элементов крови. В результате мутации клетки не дозревают, а костный мозг заполняется незрелыми клетками – бластами. Изменения происходят и в периферической крови – количество основных форменных элементов (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов) в ней падает.

С прогрессирование заболевания опухолевые клетки выходят за пределы костного мозга и проникают в другие ткани, вследствие чего развивается так называемая лейкозная инфильтрация печени, селезенки, лимфоузлов, слизистых оболочек, кожи, легких, головного мозга, прочих тканей и органов. Пик заболеваемости острыми лейкозами припадает на возраст 2-5 лет, потом отмечается небольшой подъем в 10-13 лет, мальчики болеют чаще, чем девочки. У взрослых опасным периодом в плане развития острых лейкозов является возраст после 60 лет.

Разновидности острого лейкоза

В зависимости от того, какие клетки поражаются (миелопоэзного или лимфопоэзного ростка), выделяют два основных вида острого лейкоза:

  • ОЛЛ – острый лимфобластный лейкоз.
  • ОМЛ – острый миелобластный лейкоз.

ОЛЛ чаще развивается у детей (80% всех острых лейкозов), а ОМЛ – у людей старшего возраста.

Существует и более детальная классификация острых лейкозов, которая учитывает морфологические и цитологические особенности бластов. Точное определение вида и подвида лейкоза необходимо врачам для выбора тактики лечения и составления прогноза для больного.

Причины острых лейкозов

Изучение проблемы острых лейкозов – это одно из приоритетных направлений современной медицинской науки. Но, не смотря на многочисленные исследования, точные причины возникновения лейкемий до сих пор не установлены. Ясно лишь то, что развитие недуга тесно связано с факторами, способными вызывать мутацию клеток. К таким факторам можно отнести:

  • Наследственную склонность. Некоторые варианты ОЛЛ практически в 100% случаев развиваются у обоих близнецов. Кроме того, не редкими являются случаи возникновения острой лейкемии у нескольких членов семьи.
  • Воздействие химических веществ (в частности бензола). ОМЛ может развиться после химиотерапии, проведенной по поводу другого заболевания.
  • Радиоактивное облучение.
  • Гематологические заболевания – апластическую анемию, миелодисплазию и т.п.
  • Вирусные инфекции, а вероятнее всего аномальный иммунный ответ на них.

Однако в большинстве случаев острой лейкемии врачам так и не удается выявить факторы, спровоцировавшие мутацию клеток.

Симптомы острого лейкоза

В течение острого лейкоза выделяют пять стадий:

  • Предлейкоз, который часто остается незамеченным.
  • Первую атаку – острую стадию.
  • Ремиссию (полную или неполную).
  • Рецидив (первый, повторный).
  • Терминальную стадию.

С момента мутации первой стволовой клетки (а именно с одной клетки все и начинается) до появления симптомов острого лейкоза в среднем проходит 2 месяца. За это время в костном мозге накапливаются бластные клетки, не дающие созревать и выходить в кровяное русло нормальным форменным элементам крови, вследствие чего появляются характерные клинические симптомы недуга.

Первыми «ласточками» острого лейкоза могут быть:

  • Лихорадка.
  • Ухудшение аппетита.
  • Боль в костях и суставах.
  • Бледность кожи.
  • Повышенная кровоточивость (геморрагии на коже и слизистых, носовые кровотечения).
  • Безболезненное увеличение лимфатических узлов.

Эти признаки очень напоминают острую вирусную инфекцию, поэтому не редко больных лечат от нее, а в ходе обследования (включающего общий анализ крови) обнаруживают ряд изменений, характерных для острого лейкоза.

В целом картина болезни при острой лейкемии определяется доминирующим синдромом, их выделяют несколько:

  • Анемический (слабость, одышка, бледность).
  • Интоксикационный (ухудшение аппетита, лихорадка, снижение массы, потливость, сонливость).
  • Геморрагический (гематомы, петехиальная сыпь на коже, кровотечения, кровоточивость десен).
  • Костно-суставный (инфильтрация надкостницы и суставной капсулы, остеопороз, асептический некроз).
  • Пролиферативный (увеличение лимфатических узлов, селезенки, печени).

Помимо этого, очень часто при острых лейкозах развиваются инфекционные осложнения, причиной которых является иммунодефицит (в крови недостаточно зрелых лимфоцитов и лейкоцитов), реже – нейролейкемия (метастазирование лейкозных клеток в головной мозг, которое протекать по типу менингита или энцефалита).

Описанные выше симптомы нельзя оставлять без внимания, поскольку своевременное выявление острого лейкоза значительно повышает эффективность противоопухолевого лечения и дает шанс больному на полное выздоровление.

Диагностика острого лейкоза

Диагностика острой лейкемии состоит из нескольких этапов:

На первом этапе проводится общий анализ крови (в динамике). Повторные исследования необходимы для исключения ошибки. В анализе больных острым лейкоза обнаруживается изменение соотношения клеточных элементов и появление бластов.

  • Следующий этап диагностики, который проводится в специализированном онкогематологическом отделении, заключается в исследовании костного мозга с обязательным цитохимическим анализом (окрашиванием мазков крови и костного мозга специальными красителями, которые позволяют продифференцировать клетки и установить вид лейкоза). Далее для уточнения диагноза проводится иммунофенотипирование бластов, а также цитогенетический анализ для выявления хромосомных аномалий. По рекомендациям ВОЗ, диагноз острый лейкоз ставится при обнаружении в костном мозге более 20% бластных клеток.
  • Третий этап диагностики – определение степени вовлечения в патологический процесс внутренних органов. Для этого проводится рентгенография грудной клетки, УЗИ внутренних органов, диагностическая люмбальная пункция и другие исследования при наличии показаний.
  • Лечение острого лейкоза

    Существует два метода лечения острых лейкозов: многокомпонентная химиотерапия и трансплантация костного мозга. Протоколы лечения (схемы назначения лекарственных препаратов) при ОЛЛ и ОМЛ применяются различные.

    Первый этап химиотерапии – это индукция ремиссии, основная цель которой заключается в уменьшении количества бластных клеток до необнаруживаемого доступными методами диагностики уровня. Второй этап – консолидация, направленная на ликвидацию оставшихся лейкозных клеток. За этим этапом следует реиндукция – повторение этапа индукции. Помимо этого, обязательным элементом лечения является поддерживающая терапия оральными цитостатиками.

    Выбор протокола в каждом конкретном клиническом случае зависит от того, в какую группу риска входит больной (играет роль возраст человека, генетические особенности заболевания, количество лейкоцитов в крови, реакция на проводимое ранее лечение и т.п.). Общая длительность химиотерапии при острых лейкозах составляет около 2 лет.

    Критерии полной ремиссии острой лейкемии (все они должны присутствовать одновременно):

    • отсутствие клинических симптомов недуга;
    • обнаружение в костном мозге не более 5% бластных клеток и нормальное соотношение клеток других ростков кроветворения;
    • отсутствие бластов в периферической крови;
    • отсутствие экстрамедуллярных (то есть расположенных за пределами костного мозга) очагов поражения.

    Химиотерапия, хотя и направлена на излечение больного, очень негативно действует на организм, поскольку токсична. Поэтому на ее фоне у больных начинают выпадать волосы, появляется тошнота, рвота, нарушения функционирования сердца, почек, печени. Чтобы своевременно выявлять побочные действия лечения и следить за эффективностью терапии, всем больным необходимо регулярно сдавать анализы крови, проходить исследования костного мозга, биохимический анализ крови, ЭКГ, ЭхоКГ и т.д. После завершения лечения больные также должны оставаться под медицинским наблюдением (амбулаторным).

    Немаловажное значение в лечении острых лейкозов имеет сопутствующая терапия, которая назначается в зависимости от появившихся у больного симптомов. Пациентам может потребоваться переливание препаратов крови, назначение антибиотиков, дезинтоксикационное лечение для уменьшения интоксикации, обусловленной заболеванием и применяемыми химиопрепаратами. Помимо этого, при наличии показаний проводится профилактическое облучение головного мозга и эндолюмбальное введение цитостатиков для предупреждения неврологических осложнений.

    Также очень важен правильный уход за больными. Их необходимо оберегать от инфекций, создавая условия жизни, наиболее приближенные к стерильным, исключая контакты с потенциально заразными людьми и т.д.

    Трансплантация костного мозга

    Больным острыми лейкозами пересаживают костный мозг, потому что только в нем есть стволовые клетки, которые могут стать родоначальниками форменных элементов крови. Трансплантация, проводимая таким пациентам, должна быть аллогенной, то есть от родственного или неродственного совместимого донора. Показана эта лечебная процедура и при ОЛЛ, и при ОМЛ, причем пересадку желательно осуществлять во время первой ремиссии, особенно если есть высокий риск рецидива – возвращения болезни.

    При первом рецидиве ОМЛ трансплантация вообще является единственным спасением, поскольку выбор консервативного лечения в таких случаях весьма ограничен и часто сводится к паллиативной терапии (направленной на улучшение качества жизни и облегчение состояния умирающего человека).

    Главное условие для проведения трансплантации – полная ремиссия (чтобы «пустой» костный мозг мог заполниться нормальными клетками). Для подготовки больного к процедуре пересадки обязательно проводится еще и кондиционирование – иммуносупрессивная терапия, предназначенная для уничтожения оставшихся лейкозных клеток и создание глубокой депрессии иммунитета, которая необходима для предупреждения отторжение трансплантата.

    Противопоказания к трансплантации костного мозга:

    • Серьезные нарушения функции внутренних органов.
    • Острые инфекционные заболевания.
    • Рецидив лейкоза, неподдающийся лечению.
    • Пожилой возраст.

    Прогноз при лейкозе

    На прогноз влияют следующие факторы:

    • возраст больного;
    • вид и подвид лейкоза;
    • цитогенетические особенности заболевания (например, наличие филадельфийской хромосомы);
    • реакция организма на химиотерапию.

    Прогноз у детей с острой лейкемией намного лучше, чем у взрослых. Связано это, во-первых, с более высокой реактогенностью детского организма на лечение, а во-вторых, с наличием у пожилых пациентов массы сопутствующих заболеваний, не позволяющих проводить полноценную химиотерапию. Кроме того, взрослые пациенты чаще обращаются к врачам, когда заболевание уже запущенно, к здоровью же детей родители относятся обычно более ответственно.

    Если же оперировать цифрами, то пятилетняя выживаемость при ОЛЛ у детей, по разным данным, составляет от 65 до 85%, у взрослых – от 20 до 40%. При ОМЛ прогноз несколько отличается: пятилетняя выживаемость отмечается у 40-60% пациентов моложе 55 лет, и всего у 20 % больных старшего возраста.

    Подводя итог, хочется отметить, что острый лейкоз – это тяжелая болезнь, но излечимая. Эффективность современных протоколов ее лечения достаточно высокая, а рецидивы недуга после пятилетней ремиссии практически никогда не возникают.

    Зубкова Ольга Сергеевна, медицинский обозреватель, врач-эпидемиолог

    37,106 просмотров всего, 3 просмотров сегодня

    Прогнозы выживаемости при остром лейкозе у взрослых и детей

    Возможность быстрого распространения аномальных клеток по организму делает рак крови одним из самых опасных диагнозов. При остром лейкозе прогноз жизни больного напрямую зависит от типа заболевания, правильности подбора схемы лечения и наличия осложнений болезни.

    От чего зависит выживаемость пациента?

    Ещё совсем недавно прогнозы при раке крови в подавляющем большинстве случаев были неутешительны. Это неудивительно: угнетение кроветворения провоцирует снижение иммунитета, анемию, кровотечения и нарушения работы внутренних органов и ЦНС, которые значительно ослабляют организм больного.

    Сегодня на вопрос, сколько живут пациенты с лейкемией, нельзя ответить даже примерно: прогнозы зависят от тщательности ухода, возможности применения интенсивных полихимиотерапевтических схем и множества других факторов. К основным условиям длительной выживаемости пациента с острым лейкозом можно отнести:

    • отсутствие нарушений работы внутренних органов до начала терапии;
    • минимальная длительность диагностического периода (промежутка времени между начальной стадией болезни и введением первой дозы химиотерапии);
    • отсутствие других онкологических заболеваний;
    • достижение полной ремиссии после 1-2 курсов химиотерапии;
    • возраст и пол пациента (наименее благоприятны прогнозы для больных мужского пола младше 2-х и старше 60-ти лет);
    • тщательный уход (соблюдение предписанной диеты и стерильности в помещении, где находится больной);
    • своевременное назначение противомикробной и антигрибковой терапии, гемотрансфузий (переливаний компонентов крови) для исключения осложнений лейкемии;
    • возможность пересадки костномозговой ткани от родственного или подходящего неродственного донора и благополучное приживление трансплантата.

    Также выживаемость пациента зависит от типа бластных клеток и степени их дифференцированности, которая определяет агрессивность заболевания. Например, при остром лимфобластном лейкозе наиболее благоприятны прогнозы у пациентов с опухолевым клоном В-лимфоцита.

    Наличие хромосомных патологий (например, транслокации на 9 и 22 хромосоме, которая создаёт мутантный ген, продуцирующий онкогенную тирозинкиназу) обязательно выясняется на диагностическом этапе.

    Характерные нарушения на генном уровне позволяют не только предположить прогноз, но и улучшить его благодаря применению компенсирующих препаратов. В случае транслокации (9;22), т.н. «филадельфийской хромосомы», действие онкогенного вещества купируется Иматинибом, Нилотинибом и другими ингибиторами тирозинкиназ.

    Можно ли вылечить острую лейкемию?

    Применение интенсивной терапии помогает достичь состояния ремиссии (отсутствия клинических признаков заболевания у пациента). В зависимости от результатов анализов костномозговой ткани и крови выделяют полную и неполную ремиссию.

    Читать еще:  Совместимость хлорид натрия и глюкозы

    Полная ремиссия наступает при отсутствии незрелых (бластных) клеток и снижении их концентрации в кроветворной ткани до 5% и меньше. При неполной ремиссии доля бластов в костномозговой ткани составляет до 20%. Фактически, это состояние характеризует положительную динамику на фоне проводимого лечения, а не итоговый результат терапии.

    Изначальной целью лечения (полихимиотерапии) является достижение полной ремиссии и поддержка этого состояния в течение 2-5 лет после окончания первого этапа терапии.

    Однако даже в случае полной ремиссии врачи не могут диагностировать полное выздоровление, т.к. существует вероятность повторного появления признаков лейкемии. Выздоровевшим принято считать только пациентов, у которых не произошло рецидива в течение пяти лет после окончания основного этапа химиотерапии. Чтобы удлинить ремиссию и уничтожить возможные аномальные бласты, назначают второй этап терапии – поддерживающее лечение.

    Поддерживающее лечение включает приём цитостатиков в таблетках, соблюдение диеты и режима дня и гигиены. Отсутствие этого этапа лечения многократно повышает риск рецидива болезни. С каждым следующим проявлением белокровия период ремиссии сокращается, а шансы на пятилетнюю выживаемость резко падают.

    Сколько живут больные при различных видах лейкоза

    При остром лейкозе симптомы у взрослых, прогноз и течение болезни может несколько отличаться от проявлений заболевания у детей. Это обусловлено, прежде всего, тем, что большинство детей болеют лимфобластной формой лейкемии, а также возрастным пиком заболеваемости белокровием.

    В возрасте старше 60 лет, на который приходится наибольшая интенсивность заболеваемости миелобластным лейкозом, внутренние органы сложнее переносят химиотерапию, а снизить вероятность рецидива онкологии методом трансплантации кроветворной ткани в большинстве случаев невозможно.

    При острой лимфобластной лейкемии благоприятность прогноза сильно зависит от типа клеток. Например, при мутации В-лимфоцитов 5-летняя выживаемость больных детей после лечения достигет 88-90%, а взрослых и пожилых пациентов – 40%. Ремиссия наступает у 4 из 5 больных, однако у многих видов лимфобластного белокровия высок риск рецидива.

    Наименее благоприятен прогноз у пациентов с Т-лейкозом. Этот тип заболевания характерен в основном для подростков.

    При миелобластном лейкозе крови 5-летняя выживаемость пациентов младше 15 лет достигает 70%. У больных 45-60 лет этот показатель снижается до 25-50% в зависимости от типа опухолевого клона. Пациенты старше 65 лет живут дольше 5 лет после окончания лечения в 12% случаев.

    Наихудший прогноз наблюдается при мегакариобластном лейкозе крови, при котором мутации подвергаются клетки-предшественники тромбоцитов. Этот диагноз фиксируется достаточно редко, в основном у детей.

    Частота наступления ремиссии при лечении достигает 60-80% случаев, причём средняя её продолжительность после первого курса терапии составляет 1-2 года. Применение поддерживающих цитостатиков позволяет увеличить продолжительность бессимптомного периода. Полное выздоровление, согласно статистике, наступает примерно в 10% всех клинических случаев миелобластной лейкемии. Применение ТКМ позволяет повысить шансы на длительную (более 10 лет) выживаемость до 80%.
    насколько

    Влияние осложнений лейкемии и цитостатической терапии на выживаемость больных

    Любой онкологический процесс может негативно влиять не только непосредственно на орган, в котором развивается опухоль, но и на весь организм пациента. В особенности это касается неоплазий в эндокринной, лимфатической и кроветворной системе. Сколько будет жить пациент после окончания лечения, определяется не только противораковой эффективностью препаратов, но и наличием осложнений самого опухолевого процесса и химиотерапии.

    Увеличение лимфоузлов, селезёнки, печени и почек вследствие лейкозной инфильтрации может спровоцировать нарушения работы внутренних органов. Это снижает качество жизни пациента, а в некоторых случаях делает невозможным применение высокодозной химиотерапии.

    Избыточное количество бластов в крови повышает её вязкость, что способствует ухудшению состояния органов. Из-за образования лейкозных и миелоидных тромбов в мелких артериях в организме могут происходить кровоизлияния и инфаркты.

    Все эти факторы значительно повышают риск смертельного исхода для пациента, хотя лишь косвенно могут влиять на вероятность рецидива.

    Миелотоксичность многих групп цитостатических препаратов, а также тошнота и рвота, сопровождающие химиотерапию, могут вынудить пациента отказаться от потенциально излечивающих курсов в пользу менее эффективных. Применение сетронов и кортикостероидов позволяет купировать негативные эффекты со стороны ЖКТ.

    Несмотря на опасность заболевания, при своевременной диагностике и раннем начале лечения вероятность достижения полной ремиссии и 5-летней выживаемости больного достаточно высока. Прогноз эффективности лечения напрямую зависит от вида лейкемии, переносимости назначенной химиотерапевтической схемы и поддерживающей терапии, а также точного выполнения указаний лечащего врача пациентом и его близкими.

    Мы будем очень благодарны, если вы оцените ее и поделитесь в социальных сетях

    Лейкемия – это злокачественное заболевание кроветворной системы. Синонимы – лейкоз, рак крови, белокровие.

    Вызывается повреждением ДНК кроветворной клетки. В результате генетического дефекта (мутации) в клетках костного мозга специализированные клетки лейкоцитарного ряда перестают созревать полностью, не развиваясь в зрелые лейкоциты. Аномальные, незрелые клетки начинают быстро и бесконтрольно делиться, распространяясь по всему организму в виде лейкемических инфильтратов. Высокий потенциал деления лейкозных клеток, выделение стимулятора роста опухолевых клеток и факторов, угнетающих процесс нормального кроветворения, способствует вытеснению популяций нормальных лейкоцитов, дефициту здоровых лейкоцитов, эритроцит‎ов и тромбоцит‎ов.

    Разрастание лейкозных клеток в органах и тканях приводит к серьезной анемии, тяжелым дистрофическим изменениям паренхиматозных органов, инфекционным осложнениям, геморрагическому синдрому.

    Лейкемия у детей при своевременном и рациональном лечении имеет более благоприятный прогноз, чем у взрослых.

    Острая лейкемия – одна из самых распространенных форм рака, регистрируется у лиц любого возраста. Лейкемия у детей относится к наиболее частым видам онкопатологии. Пик заболеваемости приходится на детский (3-4 года) и пожилой (60-70 лет) возраст. Мужчины болеют чаще, чем женщины.

    Причины лейкемии

    Причины лейкемии до конца не изучены. Спровоцировать мутацию клеток кроветворной системы могут многие факторы:

    • наследственный фактор – если один из членов семьи страдал от лейкемии, риск появления ее у близких увеличивается;
    • электромагнитное, радиоактивное, ионизирующее излучение;
    • болезни, связанные с генетическими нарушениями (синдром Дауна, анемия Фанкони‎);
    • вирусные инфекции (Т-лимфотропные вирусы человека, вирус Эпштейна – Барр);
    • заболевания системы кроветворения (гемобластозы) в анамнезе – рефрактерные формы анемий, миелодиспластический синдром, пароксизмальная ночная гемоглобинурия;
    • длительное воздействие ряда токсических веществ – химических мутагенов (формальдегида, бензола, дибензантрацена, бензпирена);
    • воздействие лекарственных средств, применяемых при химиотерапевтическом лечении других форм раковых заболеваний (цитостатки).

    При классификации лейкемий учитывается характер хромосомных нарушений, морфологические различия, способность клеток секретировать определенный иммуноглобулин, место преимущественной пролиферации клеток, иммунологические маркеры поверхности опухолевых элементов.

    Для всех форм лейкемии характерно замещение нормальной ткани патологической тканью опухоли, форма лейкемии зависит от того, какая клетка составляет морфологический субстрат опухоли.

    По степени дифференциации (зрелости) опухолевых клеток крови выделяют две основные формы лейкемии:

    • острую;
    • хроническую.

    При хронической лейкемии в доклинической стадии достаточно общеукрепляющего лечения и постоянного наблюдения врача.

    Острая лейкемия

    Субстрат острой лейкемии составляют молодые бластные формы клеток. Классификация форм острого лейкемии основана на морфологических (степень зрелости клеток, изменения формы ядра и цитоплазмы) и цитохимических признаках опухолевых клеток. Различные формы острой лейкемии обозначают по названию нормальных гомологичных костно-мозговых предшественников (лимфобластам, эритробластам, миелобластам и т. д).

    В связи с этим острые лейкемии разделяют на следующие виды:

    • лимфобластные – опухоль развивается из клеток-предшественниц лимфопоэза;
    • миелобластные – субстратом опухоли являются клетки-предшественницы миелопоэза.

    Каждая из групп острой лейкемии неоднородна и включает в себя разные формы болезни.

    В группе острых лимфобластных лейкемий выделено несколько форм заболевания по иммунологическим маркерам и ответу на терапию:

    Миелобластные лейкемии подразделяются на следующие виды:

    • эритромиелобластная;
    • монобластная (миеломонобластная);
    • мегакариобластная.

    Также диагностируется недифференцированная форма лейкемии, при которой стволовая клетка крови, ставшая субстратом опухоли, не показывает признаков дифференциации.

    Острая форма лейкемии часто протекает с лейкоцитозом, но может сопровождаться лейкопенией. Для острой формы лейкемии характерен лейкемический провал (hiatus leucemicus) – в лейкоцитарной формуле представлены молодые и зрелые формы клеток при отсутствии переходных созревающих форм.

    Хроническая лейкемия

    Субстрат хронических лейкемий составляют зрелые и созревающие клетки. Названия формам хронических лейкемий даны соответственно названиям тех клеток, которые характеризуют опухолевую пролиферацию. Хронические лейкемии разделяются на следующие виды:

    • лейкемии миелоцитарного происхождения – хроническая миелоидная лейкемия, эритромиелоидная лейкемия, эритремия, истинная полицитемия;
    • лейкемии лимфоцитарного происхождения – хроническая лимфолейкемия, лимфоматоз кожи (болезнь Сезари), парапротеинемическая лейкемия;
    • лейкемии моноцитарного происхождения – хроническая моноцитарная лейкемия, гистиоцитозы.

    При хроническом течении заболевания наблюдается лейкоцитоз, бластные формы в периферической крови появляются лишь при обострении заболевания. Обычно хроническая лейкемия длительно остается на стадии моноклоновой доброкачественной опухоли.

    В зависимости от количества лейкоцитов в периферической крови лейкемии подразделяются на:

    • лейкемические;
    • сублейкемические;
    • алейкемические;
    • лейкопенические.

    При дифференцированных лейкемиях острого типа процесс протекает поэтапно и проходит три стадии.

    1. Начальная – симптомы выражены в незначительной степени, часто начальная стадия проходит мимо внимания больного. Иногда лейкемия выявляется при случайном исследовании крови.
    2. Стадия развернутых проявлений, с четкими клиническими и гематологическими признаками болезни.
    3. Терминальная – отсутствие эффекта от цитостатической терапии, выраженное угнетение нормального кроветворения, язвенно-некротические процессы.

    Ремиссия при острой лейкемии может быть полной или неполной. Возможны рецидивы, каждый последующий рецидив прогностически более опасен, чем предыдущий.

    Хронические лейкемии характеризуются более доброкачественным и длительным течением, периодами ремиссий и обострений. Различают три стадии хронической лейкемии.

    1. Хроническая стадия – характеризуется постепенно нарастающим лейкоцитозом, увеличением перепроизводства гранулоцитов, склонностью к тромбоцитозу. Болезнь на этой стадии, как правило, протекает бессимптомно или проявляет себя незначительно выраженными признаками гиперметаболизма, анемическим синдромом.
    2. Стадия акселерации – изменение картины крови, отражающее снижение чувствительности к проводимой и ранее эффективной терапии. У большинства больных нет новых характерных клинических симптомов или они выражены неотчетливо.
    3. Стадия бластного криза (острая стадия) – резкое снижение уровня эритроцитов, тромбоцитов и гранулоцитов, что приводит к появлению внутренних кровотечений, язвенно-некротических осложнений, развитию сепсиса.

    При недиффиренцируемых и малодифференцированных формах лейкемии стадийность патологического процесса отсутствует.

    Симптомы лейкемии

    Симптомы лейкемии в острой форме обусловлены опухолевой гиперплазией и инфильтрацией костного мозга, других органов и тканей в организме. Первые проявления заболевания носят общий характер: недомогание, повышение температуры, слабость, боли в суставах, снижение аппетита, потливость, появление небольших синяков или маленьких точечных кровоизлияний на коже и видимых слизистых оболочках (петехий и экхимозов). Иногда заболевание начинается под видом ангины или ОРВИ.

    В развернутом периоде симптомы выражены ярче, в клинической картине заболевания этого периода можно выделить несколько клинических синдромов в зависимости от локализации поражений и признаков подавления нормального кроветворения:

    • гиперпластический, или лимфопролиферативный синдром – проявляется в увеличении лимфатических узлов (шейных, подмышечных, паховых), печени, селезенки, миндалин, опухании слюнных желез, появлении поражений кожи, мозговых оболочек, почек, миокарда и легких;
    • геморрагический синдром – кровоизлияния в кожу, слизистые и серозные оболочки, внутренние органы, от единичных или редких до обширных геморрагий и профузных кровотечений (десневых, носовых, маточных, почечных, желудочно-кишечных, геморрагия на коже и слизистых оболочках);
    • анемический синдром – обусловлен подавлением нормального кроветворения злокачественным клоном клеток, проявляется признаками циркуляторно-гипоксического синдрома (тахикардия, появление систолического шума над областью сердца, головокружения, одышки). Объективно отмечается бледность кожных покровов и слизистых оболочек;
    • интоксикационный синдром – потеря веса, появление лихорадки, нарастающая слабость, утомляемость, повышенное ночное потоотделение, тошнота, рвота.

    Хронические формы могут сопровождаться похожими, хотя и менее выраженными признаками лейкемии. Хроническая лейкемия имеет медленно или умеренно прогрессирующее течение (от 4–6 до 8–12 лет).

    Диагностика

    Диагностику лейкемии проводят с помощью лабораторных, инструментальных и морфологических исследований:

    • общий и биохимический анализ крови;
    • цитогенетический, цитохимический и иммунологический анализы – обнаружение поверхностных клеточных дифференцировочных антигенов. Для проведения таких исследований используют специфические моновалентные антисыворотки;
    • пункция костного мозга, увеличенных лимфатических узлов, печени, селезенки, инфильтратов кожи и др. (трепанобиопсия);
    • миелограмма – исследование клеточного состава костного мозга;
    • томография и рентгенография грудной клетки – при подозрении на поражение лимфатических узлов средостения и корней легких;
    • УЗИ – позволяет обнаружить увеличение и мелкоочаговые изменения эхогенности печени, специфическое поражение почек;
    • ЭКГ – при подозрении на лейкемическую инфильтрацию миокарда.
    Читать еще:  Применение фитотерапии для снижения холестерина в крови

    Лечение лейкемии

    Терапия лейкемии дифференцирована, выбор методов лечения зависит от морфологического и цитохимического типа заболевания. Основная задача комплексной терапии – избавление организма от лейкемических клеток.

    Основные методы лечения лейкемии:

    • химиотерапия – лечение различными комбинациями цитостатиков в высокой дозировке (полихимиотерапия);
    • лучевая терапия;
    • трансплантация костного мозга – пересадка донорских стволовых клеток (аллогенная трансплантация).

    Существует 5 этапов проведения химиотерапии:

    1. Циторедуктивный‎ предварительный этап лечения – проводят при первой атаке острой лейкемии.
    2. Индукционная терапия.
    3. Консолидация ремиссии (2–3 курса).
    4. Реиндукционная терапия (повторение этапа индукции).
    5. Поддерживающая терапия.

    Для всех форм лейкемии характерно замещение нормальной ткани патологической тканью опухоли, форма лейкемии зависит от того, какая клетка составляет морфологический субстрат опухоли.

    При хронической лейкемии в доклинической стадии достаточно общеукрепляющего лечения и постоянного наблюдения врача. При отчетливых признаках перехода заболевания в фазу акселерации и бластного криза проводят цитостатическую терапию. По особым показаниям применяют облучение лимфоузлов, кожи, селезенки, проводят спленэктомию. Хорошие результаты может давать аллогенная трансплантация костного мозга.

    Возможные последствия и осложнения

    Лейкемия приводит к угнетению нормального кроветворения и может сопровождаться тяжелыми поражениями сердца, печени, почек, селезенки, лимфоузлов и других органов и систем.

    Основными факторами, влияющими на прогноз течения заболевания, наряду со стадией болезни, являются распространенность поражения, сроки постановки диагноза, генетические особенности раковых клеток, сроки ответа на лечение. Лейкемия у детей при своевременном и рациональном лечении имеет более благоприятный прогноз, чем у взрослых. Благодаря оптимизации терапии, разработке современных исследовательских протоколов можно добиться ремиссии лейкемии на долгие годы и выздоровления. В целом долгосрочный прогноз при лейкемии неблагоприятный.

    Профилактика

    Специфической первичной профилактики лейкемии не существует, неспецифическая заключается в исключении воздействия на организм потенциальных мутагенных факторов (канцерогенов) – ионизирующей радиации, токсичных химических веществ и т. д. Вторичная профилактика сводится к тщательному контролю состояния больного и проведению противорецидивного лечения.

    Видео с YouTube по теме статьи:

    Рак крови – прогноз выживаемости

    Распространённость рака крови

    Рак крови не относится к особо распространённым онкологическим заболеваниям. Согласно данным американских гематологов, им заболевает в год всего лишь 25 из 100000 человек. Более часто заболевают дети в возрасте 3-4 года и люди пожилого возраста (от 60 до 70 лет).

    В группу злокачественных заболеваний кроветворной ткани входит несколько заболеваний. Статистическое управление США приводит следующие данные заболеваемости на рак крови, прогноз при котором зависит от формы заболевания:

    лейкоз определён у 327500 человек;

    761600 человек страдают лимфомой Ходжкина или неходжкинскими лимфомами;

    миелодиспластический синдром диагностирован у 1 51000 пациентов;

    96000 человек выставлен диагноз «миелома».

    Раком крови болеют разные группы населения, у которых он проявляется с разной частотой. Так, дети страдают в основном от острой миелической лейкемии, а проявления лейкоза чаще всего можно выявить у лиц старше 60 лет. Лейкемия составляет 2-3% онкологических диагнозов. Она в разной пропорции поражает мужское и женское население. Так, в Германии ежегодно выявляют 8 случаев лейкемии на 10000 женщин, в то же время, как у мужчин диагностируют 12,5 случаев на 100000 населения.

    Специалисты выделяют такие формы рака крови:

    лейкозы (лимфоцитарный и миелобластный);

    лимфомы (лимфома Ходжкина и неходжкинские лимфомы);

    Прогноз выживаемости при лейкозах

    Лейкоз относится к группе онкологических заболеваний кроветворной, лимфатической системы и костного мозга. В дальнейшем процесс распространяется на периферическую кровь, селезёнку и другие органы. Согласно статистическим данным, в России в 2014 году выявлено более 8000 новых случаев этой патологии крови, а в США – около33500 . Афроамериканцы болеют в 1,5 раза чаще представителей белой расы.

    Известны четыре причины лейкозов:

    1. Инфекционно-вирусная. В 30% случаев мутация клеток крови происходит под воздействием вирусов и бактерий.

    2. Наследственность. Наличие в анамнезе родственников, болеющих лейкозом, в 2 раза повышает риск заболеваемости. Наследственные хромосомные аберрации в 28% случаев могут спровоцировать лейкоз.

    3. Химические вещества и цитостатики. Линолеум, ковровые покрытия и синтетические моющие средства в 2 раза повышают риск заболеть лейкозом. Не контролированное введение в организм цефалоспоринов и антибиотиков пенициллинового ряда в 2,5 раза повышает риск развития гемобластозов.

    4. Лучевое воздействие. Острый лейкоз развивается у 100% лиц, которые были подвергнуты облучению.

    Прогноз заболеваемости лейкозом одинаков во всех возрастных группах. Наибольшая степень риска заболеваемости этим заболеванием у следующих групп населения:

    1) работников атомных станций;

    2) рентгенологов и врачей радиологов;

    3) населения, которое проживает возле атомных станций.

    На прогноз заболеваемости лейкозом влияет несколько факторов:

    гистологической структуры опухоли;

    варианта течения злокачественного процесса;

    В международном классификаторе болезней выделены две формы лейкоза: острая и хроническая. При острой форме лейкоза в периферической крови находят до 90% бластных клеток. Патологический процесс протекает слишком стремительно и прогноз неутешительный – двухлетняя выживаемость составляет около 20%, пятилетняя выживаемость равна 0-1%. Если лечение начато вовремя и проведено в полном объёме, то положительный прогноз наблюдается в диапазоне от 45% до 86% пациентов.

    Прогноз жизни пациентов, страдающих раком крови, улучшается при хронической форме заболевания. В этом случае в периферической крови находят приблизительно по 50% зрелых и незрелых форм лейкоцитов. Пятилетняя выживаемость от 85 до 90%.

    Однако не стоит забывать, что хронический лейкоз протекает относительно благополучно до развития бластного криза, когда заболевания приобретает черты острого процесса. После проведения соответствующего химиотерапевтического лечения пятилетняя выживаемость этой категории больных хроническим лейкозом достаточно высока и составляет 45-48%. Только 25% пациентов после полуторагодичной ремиссии умирает.

    Во многом прогноз зависит от возраста человека. Процент пятилетней выживаемости детей, страдающих лейкозом, колеблется от 60% до 80%. Шансы на излечение имеет 50% людей среднего возраста, однако, в 10-15% случаев у них наблюдается рецидив опухоли. Пятилетняя выживаемость лиц старше шестидесяти лет значительно ниже. Она находится в пределах от 25% до 30%.

    Рак крови имеет особенность: нет очага новообразования, раковые клетки как бы разбросаны по всему организму. Однако в его течении выделяют несколько стадий, которые позволяют определить прогноз жизни. Только для хронического гемобластоза характерны три стадии развития патологического процесса. С ними связан прогноз выживаемости. Это можно увидеть на таблице №1.

    Таблица №1. Прогноз выживаемости при хроническом гемобластозе.

    Как видим из таблицы №1, наиболее неблагоприятный прогноз при раке крови на последней, «С» стадии заболевания. Её считают наиболее тяжёлой, так как метастазы опухоли находят в костях и многих органах. Она эквивалентна четвёртой стадии развития рака внутренних органов.

    Для того чтобы определиться с методом лечения заболевания, необходимо выполнить некоторые обследования, которые помогут установить диагноз. Это общий и биохимический анализ крови, пункция костного мозга и трепанационная биопсия.

    Далее назначают противоопухолевые препараты и кортикостероиды. При остром процессе проводится противовоспалительная и дезинтоксикационная терапия, выполняются гемотрансфузии и переливание компонентов крови. Далее выполняется пересадка донорского костного мозга. Она необходима из-за того, что в процессе лечения лейкоза используют высокие дозы химиотерапевтических препаратов, от которых погибают не только атипичные, но и здоровые стволовые клетки.

    Пересадку костного мозга выполняют при таких видах рака крови:

    a) острый миелобластный лейкоз;

    b) острый лимфобластный лейкоз;

    c) миелодиспластические синдромы;

    d) хронический миелолейкоз;

    e) заболевания плазматических клеток;

    f) ювенильная миеломоноцитарная лейкемия;

    g) лимфома Ходжкина;

    h) неходжкинские лимфомы.

    Конечно же, что более благоприятный прогноз выживаемости после трансплантации костного мозга у пациентов с неонкологическими заболеваниями: он составляет от 70% до 90% в том случае, когда донором был родственник пациента или он сам, и от 36% до 65%, когда в качестве донора выступал не родственник. При пересадке костного мозга пациентам, страдающим лейкемией в стадии ремиссии, прогноз выживаемости составляет от 55% до 68% в случае забора трансплантанта от донора-родственника, и от 26% до 50% тогда, когда донор не был родственником.

    К тому же, на прогноз выживаемости после пересадки костного мозга влияют такие факторы:

    I. Степень выраженности совпадения между реципиентом и донором костного мозга по системе HLA.

    II. Состояние пациента накануне пересадки костного мозга: если болезнь до трансплантации имела либо стабильное течение, либо же находилась в стадии ремиссии, то в этом случае прогноз улучшается на 52%.

    III. Возраст. Чем меньше возраст пациента, перенесшего пересадку стволовых клеток, тем выше его шансы на выживание.

    IV. Инфекционные заболевания, вызванные цитомегаловирусом у донора или же у реципиента, на 79% ухудшают прогноз.

    V. Доза пересаженных стволовых клеток: чем она выше, тем больше шансов на выживание. Однако слишком большое количество костномозговых клеток на 26% увеличивает риск отторжения трансплантата.

    Прогноз при миеломе

    Множественная миелома также относится к заболеваниям, которые называют раком крови. Она развивается из плазматических клеток, являющихся своего рода белыми кровяными клетками, которые помогают организму бороться с инфекцией. При множественной миеломе раковые клетки растут в красном костном мозге. Они продуцируют аномальные белки, которые повреждают почки. При множественной миеломе поражается несколько участков тела.

    Конечно же, большинство пациентов не обращаются за медицинской помощью до тех пор, пока не разовьются признаки заболевания. В 90% пациентов вначале появляется боль и ломкость костей. 95% людей обращают внимание на участившиеся инфекционные заболевания и приступы лихорадки. У 100% лиц, обратившихся за медицинской помощью, имеет место жажда и частое мочеиспускание. Потеря веса, тошнота и запоры беспокоят 98% пациентов с миеломой.

    Лечение заболевания включает химиотерапию, радиационное лечение и плазмофорез. Шансом излечения 70% пациентов является трансплантация костного мозга или же стволовых клеток. Невзирая на успехи онкологической гематологии, а также трансплантологии, прогноз при этой форме рака крови неблагоприятный.

    Известны 14 вариантов миеломы, но в 90% случаев регистрируется лейкемия и лимфома. Прогноз выживаемости зависит от многих факторов, однако, не следует забывать, что прогноз основывается лишь на статистических данных. Чем раньше поставлен диагноз и начато лечение, тем лучше прогноз.

    Выделяют 4 стадии множественной миеломы. При ранней стадии заболевания в 100% пациентов не удаётся обнаружить каких-либо патогномоничных симптомов. Не определяются и повреждения костной ткани. На первой стадии встречается незначительное количество миеломных клеток, а в 97% пациентов находят незначительные повреждения костной ткани.

    Появление умеренного количества миеломных клеток трактуется как 2 стадия заболевания. На третьем этапе развития миеломной болезни в 100% случаях находят большое количество атипичных клеток и многочисленные повреждения костной ткани. На прогноз выживаемости при таком виде рака крови, как миелома, является возраст пациента. Лица молодого возраста в 2 раза лучше поддаются лечению, чем пожилые пациенты.

    В 10% случаев множественная миелома протекает бессимптомно и прогрессирует медленно. Прогноз ухудшается в 100% лиц с нарушением функции почек. Однако, прогноз выздоровления на 30% лучше у тех пациентов, которые реагируют на проводимую терапию в начальной стадии заболевания.

    После проведенного лечения 100% пациентов нуждается в регулярном наблюдении и обследовании. Этим людям рекомендуется употреблять большое количество жидкости для того чтобы улучшить функцию почек. Из-за ослабления иммунитета они вынуждены более тщательно предохраняться от инфекционных заболеваний.

    Какова же ожидаемая продолжительность жизни и прогнозируемая выживаемость пациентов, страдающих миеломой? В исследованиях представлен анализ выживаемости пациентов с миеломой по сравнению с их сверстниками, которые не болеют данным заболеванием.

    Таблица №2. Средняя продолжительность жизни пациентов с миеломой по данным ACS (Американского онкологического общества).

    Ссылка на основную публикацию
    Adblock
    detector