Содержание

Причины диагностика и лечение гипертрофической кардиомиопатии

Причины, симптомы и лечение гипертрофической кардиомиопатии

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – это генетически обусловленное кардиологическое заболевание, при котором значительно утолщаются стенки левого желудочка (ЛЖ), что приводит к сужению просвета его выходного отдела и, соответственно, к снижению выброса крови в аорту. Из-за беспорядочного расположения мышечных волокон у людей с ГКМП часто возникают злокачественные аритмии.

Распространенность среди населения

ГКМП встречается с частотой примерно 10 на 10 000 человек. Немного чаще она наблюдается в странах Южной Америки, Западной Европы, в Китае и Японии. Преимущественно страдают люди молодого возраста (25 – 35 лет). Мужчины болеют намного чаще женщин. Несмотря на небольшую распространенность, ГКМП остается одной из наиболее частых причин внезапной сердечной смерти у молодых людей.

Болезнь не стоит путать с гипертрофией левого желудочка при повышенном АД или пороках сердца. Вторая еще называется «гипертоническим сердцем» или «рабочей гипертрофией миокарда», она развивается как компенсаторная реакция мышцы в ответ на повышенную нагрузку. При гипертонии ЛЖ необходимо преодолеть высокое сосудистое сопротивление, поэтому ему приходится работать с большей силой. При некоторых сердечных пороках из-за неправильной работы клапанов в ЛЖ поступает увеличенный объем крови, который нужно «протолкнуть» в аорту и магистральные артерии.

Гипертрофия миокарда отличается от ГКМП тем, что утолщение стенок ЛЖ происходит постепенно и равномерно. При ГКМП же, в подавляющем большинстве случаев, такие изменения очень выражены и непропорциональны, им подвергаются только отдельные части ЛЖ – верхняя или нижняя треть межжелудочковой перегородки, верхушка и т. д.

Причины появления и механизм развития нарушений

Основной причиной гипертрофической кардиомиопатии является генетическая мутация. На сегодняшний день известно около 11 генов, изменение которых приводит к развитию описываемого заболевания. Они отвечают за выработку различных белков, входящих в состав мышечных волокон миокарда, – тропонинов, легких и тяжелых цепей миозина, актина и т. д. Нарушение синтеза одного из них приводит к утолщению миокарда.

Чаще всего гипертрофия развивается не равномерно, а только в одном участке ЛЖ. Особенно неблагоприятным является утолщение верхней части межжелудочковой перегородки, из-за чего сужается просвет выходного отдела ЛЖ. Вследствие патологического разрастания мышечные волокна начинают располагаться беспорядочно. Это создает условия для циркуляции нервного импульса, что способствует развитию нарушений ритма. Кроме того, происходит замещение миокарда соединительной тканью.

Еще одна большая проблема ГКМП – возникновение ишемии миокарда, т. е. ухудшение кровоснабжения сердечной мышцы. Этому есть две причины: сдавление сосудов гипертрофированным миокардом и нарушение расслабления органа (диастолическая дисфункция). А, как известно, само сердце наполняется кровью именно в фазу диастолы.

Также у гипертрофической кардиомиопатии есть более редкие причины:

  • наследственные заболевания – болезнь Фабри, нейрофиброматоз;
  • нейромышечные болезни – атаксия Фридрейха;
  • эндокринные патологии – акромегалия, феохромоцитома;
  • метаболические расстройства – амилоидоз;
  • применение лекарственных препаратов – анаболических стероидов, такролимуса, гидроксихлорохина.

В клинической картине ГКМП выделяют типичную триаду симптомов:

  • боли в грудной клетке;
  • нарушения ритма;
  • синкопальные состояния – обмороки.

Боль в области сердца очень напоминает таковую при стенокардии (тянущие/сжимающие боли за грудиной, усиливающиеся при физической нагрузке), потому что она обусловлена ишемией миокарда. Характерным ее отличием является то, что она не только не облегчается после приема Нитроглицерина, а может стать еще сильнее. Это объясняется тем, что препарат расширяет сосуды, из-за чего снижается артериальное давление. Это заставляет сердце биться чаще. Высокая частота сердечных сокращений уменьшает фазу диастолы, в которую как раз происходит кровоснабжение миокарда.

Обмороки или предобморочные состояния (головокружение, потемнение в глазах, чувство «дурноты») возникают из-за обструкции утолщенным миокардом выходного отдела левого желудочка, вследствие чего ухудшается кровоснабжение головного мозга. Также причиной обмороков выступают различные аритмии.

Нарушения ритма сердца больной чувствует как приступы учащенного сердцебиения и «перебои». При ГКМП довольно часто развиваются опасные аритмии: пароксизмальная желудочковая тахикардия, фибрилляция желудочков, предсердно-желудочковые блокады.

Из-за частого появления злокачественных нарушений ритма риск внезапной сердечной смерти у пациентов с ГКМП очень высок.

На поздних стадиях болезни появляются признаки хронической сердечной недостаточности:

  • общая слабость, быстро наступающая утомляемость;
  • одышка, которая усиливается при выполнении физической работы или в лежащем положении;
  • ощущение тяжести или ноющей боли в правом боку под ребрами из-за увеличения печени;
  • отечность ног, особенно заметная по вечерам.

Хочу отметить, что наличие симптоматики и ее выраженность зависят от степени утолщения стенок сердца и стремительности развития этого процесса, который у всех протекает по-разному. Иногда ГКМП быстро приводит к инвалидности, а у кого-то может наблюдаться абсолютно бессимптомное течение, что сопутствует хорошему прогнозу.

Есть ли ранние признаки

Человек с ГКМП может долгое время чувствовать себя вполне здоровым и не испытывать никаких неприятных ощущений. Первыми симптомами обычно становятся внезапное появление загрудинных болей или потеря сознания во время занятий спортом. Если кому-то из ваших родственников был поставлен диагноз ГКМП, и у вас резко возникли боли в сердце с головокружением, как можно скорее обратитесь к врачу.

Виды гипертрофической кардиомиопатии

Есть несколько классификаций гипертрофической кардиомиопатии, разделяющих ее по разным признакам. В первой из них выделяют семейную, наследственную и спорадическую формы. Последняя развивается на фоне других кардиологических либо системных заболеваний.

По локализации выделяют:

  • асимметричную ГКМП с обструкцией и без нее – утолщаются верхняя и нижняя части межжелудочковой перегородки;
  • верхушечную ГКМП – гипертрофируется миокард верхушки сердца;
  • симметричную ГКМП – очень редкая форма, при которой увеличивается несколько стенок мышцы.

По уровню повышения давления в левом желудочке различают следующие виды:

  • Iстепень – давление до 25 мм рт. ст.;
  • IIстепень – давление от 25 до 36 мм рт. ст.;
  • IIIстепень – давление от 36 до 44 мм рт. ст.;
  • IVстепень – давление выше 45 мм рт. ст.

Так как основную опасность для жизни человека представляет гипертрофическая кардиомиопатия с обструкцией выносящего тракта, чаще всего применяется гемодинамическая классификация, описанная в таблице ниже.

Иногда больного просят выполнить физическое упражнение (присесть 10 раз). Это позволяет выявить скрытую обструкцию выводящего тракта ЛЖ.

Коронарография проводится с целью оценки проходимости венечных артерий. Эту процедуру я назначаю тем, у кого высокая вероятность атеросклеротического сужения сосудов, питающих сердце (признаки ишемической болезни). В группе риска люди старше 45 лет, курящие, страдающие сахарным диабетом и гипертонией.

Генетическое исследование для выявления мутаций назначается, когда обычные тесты не позволяют с точностью поставить диагноз. Также данный метод обследования я рекомендую родственникам больного ГКМП.

Методы лечения и прогноз длительности жизни

Лечение гипертрофической кардиомиопатии включает медикаментозные и хирургические методы. Лекарства призваны поддержать состояние и убрать симптомы нарастающих осложнений. Полностью избавить человека от болезни может только пересадка сердца. Но существуют и другие оперативные вмешательства, облегчающие жизнь пациента:

  • желудочковая септальная миоэктомия – эффективный и часто применяемый метод, который представляет собой удаление утолщенного участка межжелудочковой перегородки;
  • септальная алкогольная абляция – обкалывание этиловым спиртом участков гипертрофированного миокарда, что приводит к их гибели и уменьшению толщины стенок левого желудочка;
  • ресинхронизация – установка специальных электродов в сердце, которые подают соответствующие сигналы. Особенность состоит в том, что благодаря процедуре волна возбуждения идет с небольшой задержкой и захватывает сначала верхушку, затем перегородку органа, вследствие чего снижается давление в левом желудочке, и уменьшается степень обструкции его выходного отдела.

К хирургическому лечению гипертрофической кардиомиопатии есть строгие показания:

  • высокое давление в выходном отделе ЛЖ в состоянии покоя (более 50 мм рт. ст.);
  • выраженное утолщение стенки ЛЖ (больше 30 мм);
  • яркая клиническая симптоматика (боли, обмороки).

При своевременном диагностировании, адекватном лечении продолжительность жизни пациента с ГКМП может не отличаться от таковой у здоровых людей. Частота смертности при гипертрофической кардиомиопатии в среднем составляет от 1 до 6 % в год.

Профилактика внезапной смерти и симптоматическая помощь

Для того чтобы облегчить симптомы гипертрофической кардиомиопатии, я назначаю следующие лекарственные препараты:

  • бета-адреноблокаторы (Бисопролол, Метопролол) – эффективные медикаменты, уменьшающие выраженность клинических проявлений (одышки, болей в сердце, приступов сердцебиения) и замедляющие прогресс заболевания. Они снижают частоту сердечных сокращений и улучшают кровоснабжение миокарда. Однако всегда необходимо начинать их прием с малых доз. При замедлении ЧСС до 55 ударов в минуту и ниже нужно сразу же уменьшить количество потребляемого препарата;
  • блокаторы кальциевых каналов (Верапамил, Дилтиазем) – их я назначаю, если у пациента есть противопоказания к приему бета-блокаторов (бронхиальная астма, хроническая бронхообструктивная болезнь легких, АВ-блокады II и III степени);
  • калийсберегающие диуретики (Спиронолактон) – они используются при развитии хронической сердечной недостаточности для выведения лишней жидкости из организма;
  • мочегонные (Торасемид, Гидрохлортиазид) я использую при тяжелых явлениях застоя крови: постоянной одышке, выраженных отеках ног, скоплении жидкости в грудной и брюшной полостях;
  • антикоагулянты – у многих больных ГКМП довольно часто развивается фибрилляция предсердий, при которой повышен риск тромбообразования и инсульта, поэтому им необходим прием лекарственных средств, разжижающих кровь (Варфарин, Дабигатран, Ривароксабан);
  • антиаритмические препараты почти у всех пациентов с ГКМП возникают жизнеугрожающие нарушения ритма, с целью контроля которых могут быть назначены Дизопирамид, Амиодарон, Соталол.

Больным с ГКМП ни в коем случае нельзя применять вазодилататоры (лекарства, вызывающие расширение сосудов). К ним относятся нитраты, ингибиторы АФП, сартаны, а также блокаторы кальциевых каналов: Амлодипин и Нифедипин. Эти медикаменты вызывают рефлекторную тахикардию, т. е. в буквальном смысле «заставляют» сердце биться чаще, что только усугубляет заболевание, поэтому я стараюсь избегать их назначения.

Есть пациенты, у которых очень высок риск внезапной сердечной смерти – у них в семье уже были подобные случаи, они падают в обморок и имеют на ЭКГ тяжелые нарушения ритма (частые экстрасистолы, постоянные суправентрикулярные и желудочковые тахикардии и т. д.). Таким больным могут быть показаны:

  • имплантациякардиовертера-дефибриллятора – вшивание под кожу грудной клетки специального устройства, способного сразу же купировать возникшее нарушение ритма. Оно позволяет свести риски смерти от аритмии практически к нулю;
  • радиочастотнаякатетерная абляция разрушение лазером участков патологической импульсации.
Читать еще:  Фертильность у женщин и мужчин

Для подготовки материала использовались следующие источники информации.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия – первичное изолированное поражение миокарда, характеризующееся гипертрофией желудочков (чаще левого) при уменьшенном или нормальном объеме их полостей. Клинически гипертрофическая кардиомиопатия проявляется сердечной недостаточностью, болью в грудной клетке, нарушениями ритма, синкопальными состояниями, внезапной смертью. Диагностика гипертрофической кардиомиопатии включает проведение ЭКГ, суточного ЭКГ-мониторирования, ЭхоКГ, рентгенологического исследования, МРТ, ПЭТ сердца. Лечение гипертрофической кардиомиопатии проводится b-адреноблокаторами, блокаторами кальциевых каналов, антикоагулянтами, антиаритмическими препаратами, ингибиторами АПФ; в ряде случаев прибегают к кардиохирургической операции (миотомии, миоэктомии, протезированию митрального клапана, двухкамерной электрокардиостимуляции, имплантации кардиовертер-дефибриллятора).

Общие сведения

В кардиологии различают первичные (идиопатические) кардиомиопатии (гипертрофическую, констриктивную, дилатационную, рестриктивную, аритмогенную дисплазию правого желудочка) и специфические вторичные кардиомиопатии (алкогольную, токсическую, метаболическую, климактерическую и ряд других).

Гипертрофическая кардиомиопатия – самостоятельное, не зависящее от других сердечно-сосудистых заболеваний, значительное утолщение миокарда левого (реже правого) желудочка, сопровождающееся уменьшением его полости, нарушением диастолической функции с развитием нарушений сердечного ритма и сердечной недостаточности.

Гипертрофическая кардиомиопатия развивается у 0,2-1,1% населения, чаще мужского пола; средний возраст пациентов составляет от 30 до 50 лет. Коронарный атеросклероз среди больных гипертрофической кардиомиопатией встречается в 15-25 % случаев. Внезапная смерть, вызванная с тяжелыми желудочковыми аритмиями (пароксизмальной желудочковой тахикардией), наступает у 50% пациентов с гипертрофической кардиомиопатией. У 5-9 % больных заболевание осложняется инфекционным эндокардитом, протекающим с поражением митрального или аортального клапана.

Причины гипертрофической кардиомиопатии

Гипертрофическая кардиомиопатия – заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, поэтому обычно носит семейный характер, что не исключает, однако, возникновение спорадических форм.

В основе семейных случаев гипертрофической кардиомиопатии лежат передаваемые по наследству дефекты генов, кодирующих синтез сократительных белков миокарда (гена тяжелой цепи b-миозина, гена сердечного тропонина Т, гена а-тропомиозина, гена, кодирующего сердечную изоформу миозин-связывающего белка). Спонтанные мутации этих же генов, происходящие под воздействием неблагоприятных факторов среды, обусловливают развитие спорадических форм гипертрофической кардиомиопатии.

Гипертрофия миокарда левого желудочка при гипертрофической кардиомиопатии не связана с врожденными и приобретенными пороками сердца, ИБС, гипертонической болезнью и другими заболеваниями, которые обычно приводят к подобным изменениям.

Патогенез гипертрофической кардиомиопатии

В патогенезе гипертрофической кардиомиопатии ведущая роль принадлежит компенсаторной гипертрофии сердечной мышцы, обусловленной одним из двух возможных патологических механизмов — нарушением диастолической функции миокарда или обструкцией выходного тракта левого желудочка. Диастолическая дисфункция характеризуется поступлением в желудочки недостаточного количества крови в диастолу, что связано с плохой растяжимостью миокарда, и обусловливает быстрый подъем конечного диастолического давления.

При обструкции выходного отдела левого желудочка имеет место утолщение межжелудочковой перегородки и нарушение движения передней створки митрального клапана. В связи с этим в период изгнания возникает перепад давления между полостью левого желудочка и начальным отрезком аорты, что сопровождается повышением конечного диастолического давления в левом желудочке. Возникающая в этих условиях компенсаторная гиперфункция сопровождается гипертрофией, а затем и дилатацией левого предсердия, в случае же декомпенсации развивается легочная гипертензия.

В ряде случаев гипертрофической кардиомиопатии сопутствует ишемия миокарда, обусловленная снижением вазодилататорного резерва коронарных артерий, увеличением потребности гипертрофированного миокарда в кислороде, сдавлением во время систолы интрамуральных артерий, сопутствующим атеросклерозом венечных артерий и т. д.

Макроскопическими признаками гипертрофической кардиомиопатии служит утолщение стенок левого желудочка при нормальных или уменьшенных размерах его полости, гипертрофия межжелудочковой перегородки, дилатация левого предсердия. Микроскопическая картина гипертрофической кардиомиопатии характеризуется беспорядочным расположением кардиомиоцитов, замещением мышечной ткани на фиброзную, аномальным строением интрамуральных венечных артерий.

Классификация гипертрофической кардиомиопатии

В соответствии с локализацией гипертрофии выделяют гипер­трофическую кардиомиопатию левого и правого желудочков. В свою очередь, гипертрофия левого желудочка может быть асимметричной и симметричной (концент­рической). В большинстве случаев выявляется асиммет­ричная гипертрофия межжелудочковой перегородки на всем протяжении или в ее базальных отделах. Реже встречается асимметричной гипертрофия верхушки сердца (апикальная гипертрофическая кардиомиопатия), задней или переднебоковой стенки. На долю симметричной гипертрофии приходится около 30 % случаев.

С учетом наличия градиента систолического давления в полости левого желудочка различают обструктивную и необструктивную гипертрофическую кардиомиопатию. Симметричная гипертрофия левого желудочка, как правило, представляет собой необструктивную форму гипертрофической кардиомиопатии.

Асимметричная гипертрофия может являться как необструктивной, так и обструктивной. Так, синонимом асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки служит понятие «идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз», гипертрофии средней части межжелудочковой перегородки (на уровне папиллярных мышц) – «мезовентрикулярная обструкция». Верхушечная гипертрофия левого желудочка, как правило, представлена необструктивным вариантом.

В зависимости от степени утолщения миокарда выделяют умеренную (15-20 мм), среднюю (21-25 мм) и выраженную (более 25 мм) гипертрофию.

На основании клинико-физиологической классификации выделяют IV стадии гипертрофической кардиомиопатии:

  • I — градиент давления в выходном тракте левого желудочка (ВТЛЖ) не более 25 мм рт. ст.; жалобы отсутствуют;
  • II — градиент давления в ВТЛЖ возрастает до 36 мм рт. ст.; появляются жалобы при физической нагрузке;
  • III — градиент давления в ВТЛЖ увеличивается до 44 мм рт. ст.; появляются стенокардия, одышка;
  • IV — градиент давления в ВТЛЖ выше 80 мм рт. ст.; развиваются выраженные нарушения гемодинамики, возможна внезапная сердечная смерть.

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии

Длительное время течение гипертрофической кардиомиопатии остается бессимптомным, клиническая манифестация чаще происходит в возрасте 25–40 лет. С учетом преобладающих жалоб выделяют девять клинических форм гипертрофической кардиомиопатии: малосимптомную, вегетодистоническую, кардиалгическую, инфарктоподобную, аритмическую, декомпенсационную, псевдоклапанную, смешанную, молниеносную. Несмотря на то, что каждый клинический вариант характеризуется определенными признаками, всем формам гипертрофической кардиомиопатии присущи общие симптомы.

Необструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии, не сопровождающаяся нарушением оттока крови из желудочка, обычно малосимптомна. В этом случае жалобы на одышку, перебои в работе сердца, неритмичный пульс могут отмечаться при выполнении физической нагрузки.

Типичными симптомами обструктивной гипертрофической кардиомиопатии служат приступы ангинозных болей (70%), выраженная одышка (90%), головокружения и обморочные состояния (25-50%), преходящая ар­териальная гипотензия, нарушения ритма сердца (пароксизмальная тахикардия, фибрилляция предсердий, экстрасистолия). Возможно возникновение приступов сердечной астмы и отека легких. Нередко первым эпизодом проявления гипертрофической кардиомиопатии служит внезапная смерть.

Диагностика гипертрофической кардиомиопатии

При диагностическом поиске обнаруживается систолический шум, высокий, скорый пульс, смещение верхушечного толчка. Инструментальные методы обследования при гипертрофической кардиомиопатии включают ЭхоКГ, ЭКГ, ФКГ, рентгенографию грудной клетки, холтеровское мониторирование, поликардиографию, ритмокардиографию. С помощью эхокардиографии выявляется гипертрофия МЖП, стенок миокарда желудочка, увеличение размеров левого предсердия, наличие обструкции ВТЛЖ, диастолическая дисфункция левого желудочка.

ЭКГ-признаки гипертрофической кардиомиопатии малоспецифичны и требуют дифференциальной диагностики с очаговыми изменениями миокарда, гипертонической болезнью, ИБС, аортальным стенозом и другими заболеваниями, осложняющимися гипертрофией левого желудочка. Для оценки тяжести гипертрофической кардиомиопатии, прогноза и выработки рекомендаций по лечению используются нагрузочные пробы (велоэргометрия, тредмил-тест).

Суточное мониторирование ЭКГ позволяет документировать пароксизмальные эпизоды желудочковой экстрасистолии и тахикардии, фибрилляции и трепетания предсердий. На фонокардиограмме регистрируется систолический шум различной степени выраженности, сохранность амплитуды I и II тонов. Сфигмография демонстрирует двухвершинную кривую каротидного пульса, характеризующуюся дополнительной волной на подъеме.

При рентгенологическом исследовании изменения контуров сердца (увеличение левых отделов сердца, расширение восходящей части аорты, выбухание ствола и расширение ветвей легочной артерии) обнаруживаются только в развернутой стадии гипертрофической кардиомиопатии. Для получения дополнительных данных за гипертрофическую кардиомиопатию прибегают к проведению зондирования левых отделов сердца, вентрикулографии, коронарографии, сканированию сердца с радиоизотопом таллия, МРТ, ПЭТ сердца.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

Пациентам с гипертрофической кардиомиопатией (особенно с обструктивной формой) рекомендуется ограничение физических нагрузок, которые могут спровоцировать увеличение градиента давления «левый желудочек-аорта», аритмии сердца и обмороки.

При умеренно выраженных симптомах гипертрофической кардиомиопатии назначают b-адреноблокаторы (пропранолол, атенолол, метопролол) или блокаторы кальциевых каналов (верапамил), уменьшающие ЧСС, удлиняющие диастолу, улучшающие пассивное наполнение левого желудочка и снижающие давление наполнения. В связи с наличием высокого риска развития тромбоэмболий необходим прием антикоагулянтов. При развитии сердечной недостаточности показаны диуретики, ингибиторы АПФ; при нарушениях желудочкового ритма — антиаритмические препараты (амиодарон, дизопирамид).

При обструктивной гипертрофической кардиомиопатии проводится профилактика инфекционного эндокардита, т. к. в результате постоянной травматизации передней створки митрального клапана на ней могут появляться вегетации. Кардиохирургическое лечение гипертрофической кардиомиопатии целесообразно при градиенте давления между левым желудочком и аортой >50 мм рт.ст. В этом случае может выполняться септальная миотомия или миоэктомия, а при структурных изменениях митрального клапана, вызывающих значительную регургитацию, — протезирование митрального клапана.

Для уменьшения обструкции ВТЛЖ показана имплантация двухкамерного электрокардиостимулятора; при наличии желудочковых нарушений ритма — имплантация кардиовертер-дефибриллятора.

Прогноз гипертрофической кардиомиопатии

Течение гипертрофической кардиомиопатии вариабельно. Необструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии протекает относительно стабильно, однако при длительном стаже заболевания все же развивается сердечная недостаточность. У 5–10% пациентов возможен самостоятельный регресс гипертрофии; у такого же процента больных отмечается переход гипертрофической кардиомиопатии в дилатационную; еще столько же пациентов сталкивается с осложнением в виде инфекционного эндокардита.

Без лечения летальность при гипертрофической кардиомиопатии составляет 3–8 %, при этом в половине подобных случаев возникает внезапная смерть вследствие фибрилляции желудочков, полной атриовентрикулярной блокады, острого инфаркта миокарда.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии

  • Первичная гипертрофическая кардиомиопатия в половине случаев носит семейный характер, то есть по наследству передается особая структура сократительных белков сердца, способствующая быстрому росту отдельных мышечных волокон.
  • В случаях, когда отсутствует наследственный характер гипертрофической кардиомиопатии, заболевание связывают со спонтанной мутацией (внезапными стойкими изменениями) генов, контролирующих структуру и функцию сократительных белков мышцы сердца. Мутация, вероятно, происходит при влиянии неблагоприятных факторов внешней среды (ионизирующее излечение, курение, инфекции и др.) во время беременности матери.
  • Причиной вторичной гипертрофической кардиомиопатии является длительное стойкое повышение артериального давления у пожилых пациентов с особыми изменениями структуры сердца, произошедшими во время их внутриутробного периода.
  • К факторам риска гипертрофической кардиомиопатии относят наследственную предрасположенность и возраст 20-40 лет.
  • Фактором риска развития мутаций, способных привести к гипертрофической кардиомиопатии, является влияние на организм беременной женщины ионизирующего излечения, курения, инфекций и др.

Врач кардиолог поможет при лечении заболевания

Диагностика

  • Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились одышка, головокружение, обмороки, чувство неритмичного сердцебиения, с чем пациент связывает появление жалоб).
  • Анализ анамнеза жизни. Выясняется, чем болел пациент и его близкие родственники, выявлялась ли гипертрофическая кардиомиопатия у родственников пациента, определялось ли у него стойкое повышение артериального давления, контактировал ли он с токсическими веществами.
  • Физикальный осмотр. Определяется цвет кожных покровов (при гипертрофической кардиомиопатии может развиваться бледность или цианоз – синюшность кожи – вследствие недостаточного притока крови). При перкуссии (простукивании) определяются увеличение сердца влево. При аускультации (выслушивании) сердца может выслушиваться систолический (то есть во время сокращения желудочков) шум над аортой вследствие сужения полости левого желудочка под аортальным клапаном. Артериальное давление нормальное или повышенное.
  • Анализ крови и мочи выполняется для выявления сопутствующих заболеваний.
  • Биохимический анализ крови. Определяется уровень холестерина и других липидов (жироподобные вещества), сахара крови, креатинина (продукт распада белка), мочевой кислоты (продукт распада веществ из ядра клетки) для выявления сопутствующего поражения органов.
  • Развернутая коагулограмма (определение показателей свертывающей системы крови) позволяет определить повышенную свертываемость крови, значительный расход факторов свертывания (веществ, используемые для построения тромбов), выявить появление в крови продуктов распада тромбов (в норме тромбов и продуктов их распада быть не должно).
  • Электрокардиография (ЭКГ). При гипертрофической кардиомиопатии выявляется увеличение желудочков сердца. Возможно появление нарушений ритма сердца и внутрисердечных блокад (нарушений проведения электрического импульса по мышце сердца).
  • Суточное мониторирование электрокардиограммы (СМЭКГ) позволяет оценить частоту и выраженность нарушений ритма сердца и внутрисердечных блокад, оценивать эффективность проводимого лечения нарушений ритма.
  • Нагрузочные электрокардиографические исследования – это ЭКГ-проба с дозированной физической нагрузкой при помощи велоэргометра (специализированного велосипеда) или тредмилла (беговой дорожки). Данные методы исследования позволяют оценить переносимость физических нагрузок, дать рекомендации по лечению.
  • Фонокардиограмма (метод анализа сердечных шумов) при гипертрофической кардиомиопатии демонстрирует наличие систолического (то есть во время сокращения желудочков) шума над аортой вследствие сужения полости левого желудочка под аортальным клапаном.
  • Обзорная рентгенография грудной клетки позволяет оценить размеры и конфигурацию сердца, определить наличие застоя крови в сосудах легких. Для гипертрофической кардиомиопатии характерны нормальные или несколько увеличенные размеры сердца, так как утолщение мышцы сердца происходит преимущественно внутрь.
  • Эхокардиография (ультразвуковое исследование (УЗИ) сердца) позволяет оценить размеры полостей и толщину мышцы сердца, обнаружить пороки сердца. При гипертрофической кардиомиопатии на эхокардиографии выявляется уменьшение полости левого, реже – правого желудочка при увеличении толщины межжелудочковой перегородки и (у каждого третьего больного) свободных стенок левого желудочка. При допплерЭхоКГ (ультразвуковое исследование движения крови по сосудам и полостям сердца) выявляются нарушения движения крови при формировании пороков сердца (чаще всего – недостаточности митрального и трикуспидального клапанов).
  • Спиральная компьютерная томография (СКТ) – метод, основанный на проведении серии рентгеновских снимков на разной глубине – позволяет получить точное изображение исследуемых органов (сердца и легких).
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) – метод, основанный на выстраивании цепочек воды при воздействии на тело человека сильных магнитов – позволяет получить точное изображение исследуемых органов (сердца и легких).
  • Проведение генетического анализа с целью выявления генов (носителей наследственной информации), отвечающих за развитие наследственной гипертрофической кардиомиопатии, проводится у близких родственников пациентов с этим заболеванием.
  • Радионуклидная вентрикулография (метод исследования, при котором в кровь пациента вводится радиактивный – то есть излучающий гамма-лучи – препарат, а затем делаются и анализируются на компьютере снимки излучения от пациента). Проводится преимущественно в случае низкой информативности эхокардиографии (например, у пациентов с ожирением), а также при подготовке больного к оперативному лечению. Радионуклидная вентрикулография при гипертрофической кардиомиопатии демонстрирует увеличение толщины стенок желудочков и межжелудочковой перегородки, уменьшение полости левого (реже правого) желудочка, нормальную сократительную способность сердца.
  • Катетеризация сердца (метод диагностики, основанный на введении в полости сердца катетеров – медицинских инструментов в виде трубки – и измерении давления в предсердиях и желудочках). При гипертрофической кардиомиопатии определяется замедленный ток крови из левого желудочка в аорту, при этом давление в полости левого желудочка становится значительно выше, чем в аорте (в норме они равны). Данный метод исследования проводится преимущественно для выполнения эндомиокардиальной биопсии (см. ниже) только в том случае, если другие методы исследования не позволяют установить диагноз.
  • Эндомиокардиальная биопсия (взятие для исследования кусочка мышцы сердца вместе с внутренней оболочкой сердца) выполняется при катетеризации сердца только в том случае, если другие методы исследования не позволяют установить диагноз. В биоптате (исследуемом материале, полученном при биопсии) при гипертрофической кардиомиопатии характерно увеличение толщины и длины отдельных мышечных волокон, их хаотичное расположение, наличие рубцовых изменений в мышце сердца, утолщение стенок мелких собственных артерий сердца.
  • Коронарокардиография (ККГ) – метод, при котором в собственные сосуды сердца и полости сердца вводится контраст (красящее вещество), что позволяет получить их точное изображение, а также оценить движение тока крови. Проводится больным старше 40 лет для выявления состояния собственных сосудов сердца и определения наличия ишемической болезни сердца (заболевания, связанного с недостаточным притоком крови к мышце сердца по собственным сосудам сердца), а также перед планируемым хирургическим лечением.
  • Возможна также консультация терапевта.
  • Возможна также консультация кардиохирурга.
Читать еще:  С реактивный белок в анализе крови

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

Осложнения и последствия

Профилактика гипертрофической кардиомиопатии

  • Методы специфической профилактики кардиомиопатий не разработаны.
  • Обследование близких родственников пациента с гипертонической кардиомиопатией (в том числе генетический анализ – определение наличия в организме генов – носителей наследственной информации – ответственных за возникновение гипертрофической кардиомиопатии) позволяет выявить у них болезнь на ранней стадии, начать полноценное лечение и тем самым удлинить срок жизни. Эхокардиографию (ультразвуковое исследование сердца) молодым родственникам пациента с гипертрофической кардиомиопатией (от рождения и до 40 лет) желательно проводить неоднократно (например, один раз в год).
  • Ежегодная диспансеризация населения (желательно с проведением суточного мониторирования электрокардиограммы) способна выявлять данное заболевание на ранней стадии, что способствует своевременному лечению и удлинению срока жизни пациента.

Дополнительно

  • Заболеваемость гипертрофической кардиомиопатией составляет 2-5 человек на 100 000 населения в год.
  • Мужчины болеют чаще, чем женщины.
  • Впервые заболевание обычно проявляется в молодом возрасте (20-35 лет).
  • Внезапная смерть спортсменов во многих случаях связана с развитием нарушений ритма сердца при гипертрофической кардиомиопатии.

Национальные клинические рекомендации Всероссийского научного общества кардиологов. Москва, 2010. 592 с.

Что делать при гипертрофической кардиомиопатии?

  • Выбрать подходящего врача кардиолог
  • Сдать анализы
  • Получить от врача схему лечения
  • Выполнить все рекомендации

Причины, симптомы и лечение гипертрофической кардиомиопатии

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – это генетически обусловленное кардиологическое заболевание, при котором значительно утолщаются стенки левого желудочка (ЛЖ), что приводит к сужению просвета его выходного отдела и, соответственно, к снижению выброса крови в аорту. Из-за беспорядочного расположения мышечных волокон у людей с ГКМП часто возникают злокачественные аритмии.

Распространенность среди населения

ГКМП встречается с частотой примерно 10 на 10 000 человек. Немного чаще она наблюдается в странах Южной Америки, Западной Европы, в Китае и Японии. Преимущественно страдают люди молодого возраста (25 – 35 лет). Мужчины болеют намного чаще женщин. Несмотря на небольшую распространенность, ГКМП остается одной из наиболее частых причин внезапной сердечной смерти у молодых людей.

Болезнь не стоит путать с гипертрофией левого желудочка при повышенном АД или пороках сердца. Вторая еще называется «гипертоническим сердцем» или «рабочей гипертрофией миокарда», она развивается как компенсаторная реакция мышцы в ответ на повышенную нагрузку. При гипертонии ЛЖ необходимо преодолеть высокое сосудистое сопротивление, поэтому ему приходится работать с большей силой. При некоторых сердечных пороках из-за неправильной работы клапанов в ЛЖ поступает увеличенный объем крови, который нужно «протолкнуть» в аорту и магистральные артерии.

Гипертрофия миокарда отличается от ГКМП тем, что утолщение стенок ЛЖ происходит постепенно и равномерно. При ГКМП же, в подавляющем большинстве случаев, такие изменения очень выражены и непропорциональны, им подвергаются только отдельные части ЛЖ – верхняя или нижняя треть межжелудочковой перегородки, верхушка и т. д.

Причины появления и механизм развития нарушений

Основной причиной гипертрофической кардиомиопатии является генетическая мутация. На сегодняшний день известно около 11 генов, изменение которых приводит к развитию описываемого заболевания. Они отвечают за выработку различных белков, входящих в состав мышечных волокон миокарда, – тропонинов, легких и тяжелых цепей миозина, актина и т. д. Нарушение синтеза одного из них приводит к утолщению миокарда.

Чаще всего гипертрофия развивается не равномерно, а только в одном участке ЛЖ. Особенно неблагоприятным является утолщение верхней части межжелудочковой перегородки, из-за чего сужается просвет выходного отдела ЛЖ. Вследствие патологического разрастания мышечные волокна начинают располагаться беспорядочно. Это создает условия для циркуляции нервного импульса, что способствует развитию нарушений ритма. Кроме того, происходит замещение миокарда соединительной тканью.

Еще одна большая проблема ГКМП – возникновение ишемии миокарда, т. е. ухудшение кровоснабжения сердечной мышцы. Этому есть две причины: сдавление сосудов гипертрофированным миокардом и нарушение расслабления органа (диастолическая дисфункция). А, как известно, само сердце наполняется кровью именно в фазу диастолы.

Также у гипертрофической кардиомиопатии есть более редкие причины:

  • наследственные заболевания – болезнь Фабри, нейрофиброматоз;
  • нейромышечные болезни – атаксия Фридрейха;
  • эндокринные патологии – акромегалия, феохромоцитома;
  • метаболические расстройства – амилоидоз;
  • применение лекарственных препаратов – анаболических стероидов, такролимуса, гидроксихлорохина.

В клинической картине ГКМП выделяют типичную триаду симптомов:

  • боли в грудной клетке;
  • нарушения ритма;
  • синкопальные состояния – обмороки.

Боль в области сердца очень напоминает таковую при стенокардии (тянущие/сжимающие боли за грудиной, усиливающиеся при физической нагрузке), потому что она обусловлена ишемией миокарда. Характерным ее отличием является то, что она не только не облегчается после приема Нитроглицерина, а может стать еще сильнее. Это объясняется тем, что препарат расширяет сосуды, из-за чего снижается артериальное давление. Это заставляет сердце биться чаще. Высокая частота сердечных сокращений уменьшает фазу диастолы, в которую как раз происходит кровоснабжение миокарда.

Обмороки или предобморочные состояния (головокружение, потемнение в глазах, чувство «дурноты») возникают из-за обструкции утолщенным миокардом выходного отдела левого желудочка, вследствие чего ухудшается кровоснабжение головного мозга. Также причиной обмороков выступают различные аритмии.

Нарушения ритма сердца больной чувствует как приступы учащенного сердцебиения и «перебои». При ГКМП довольно часто развиваются опасные аритмии: пароксизмальная желудочковая тахикардия, фибрилляция желудочков, предсердно-желудочковые блокады.

Из-за частого появления злокачественных нарушений ритма риск внезапной сердечной смерти у пациентов с ГКМП очень высок.

На поздних стадиях болезни появляются признаки хронической сердечной недостаточности:

  • общая слабость, быстро наступающая утомляемость;
  • одышка, которая усиливается при выполнении физической работы или в лежащем положении;
  • ощущение тяжести или ноющей боли в правом боку под ребрами из-за увеличения печени;
  • отечность ног, особенно заметная по вечерам.

Хочу отметить, что наличие симптоматики и ее выраженность зависят от степени утолщения стенок сердца и стремительности развития этого процесса, который у всех протекает по-разному. Иногда ГКМП быстро приводит к инвалидности, а у кого-то может наблюдаться абсолютно бессимптомное течение, что сопутствует хорошему прогнозу.

Есть ли ранние признаки

Человек с ГКМП может долгое время чувствовать себя вполне здоровым и не испытывать никаких неприятных ощущений. Первыми симптомами обычно становятся внезапное появление загрудинных болей или потеря сознания во время занятий спортом. Если кому-то из ваших родственников был поставлен диагноз ГКМП, и у вас резко возникли боли в сердце с головокружением, как можно скорее обратитесь к врачу.

Читать еще:  Как остановить кровотечение при геморрое

Виды гипертрофической кардиомиопатии

Есть несколько классификаций гипертрофической кардиомиопатии, разделяющих ее по разным признакам. В первой из них выделяют семейную, наследственную и спорадическую формы. Последняя развивается на фоне других кардиологических либо системных заболеваний.

По локализации выделяют:

  • асимметричную ГКМП с обструкцией и без нее – утолщаются верхняя и нижняя части межжелудочковой перегородки;
  • верхушечную ГКМП – гипертрофируется миокард верхушки сердца;
  • симметричную ГКМП – очень редкая форма, при которой увеличивается несколько стенок мышцы.

По уровню повышения давления в левом желудочке различают следующие виды:

  • Iстепень – давление до 25 мм рт. ст.;
  • IIстепень – давление от 25 до 36 мм рт. ст.;
  • IIIстепень – давление от 36 до 44 мм рт. ст.;
  • IVстепень – давление выше 45 мм рт. ст.

Так как основную опасность для жизни человека представляет гипертрофическая кардиомиопатия с обструкцией выносящего тракта, чаще всего применяется гемодинамическая классификация, описанная в таблице ниже.

Иногда больного просят выполнить физическое упражнение (присесть 10 раз). Это позволяет выявить скрытую обструкцию выводящего тракта ЛЖ.

Коронарография проводится с целью оценки проходимости венечных артерий. Эту процедуру я назначаю тем, у кого высокая вероятность атеросклеротического сужения сосудов, питающих сердце (признаки ишемической болезни). В группе риска люди старше 45 лет, курящие, страдающие сахарным диабетом и гипертонией.

Генетическое исследование для выявления мутаций назначается, когда обычные тесты не позволяют с точностью поставить диагноз. Также данный метод обследования я рекомендую родственникам больного ГКМП.

Методы лечения и прогноз длительности жизни

Лечение гипертрофической кардиомиопатии включает медикаментозные и хирургические методы. Лекарства призваны поддержать состояние и убрать симптомы нарастающих осложнений. Полностью избавить человека от болезни может только пересадка сердца. Но существуют и другие оперативные вмешательства, облегчающие жизнь пациента:

  • желудочковая септальная миоэктомия – эффективный и часто применяемый метод, который представляет собой удаление утолщенного участка межжелудочковой перегородки;
  • септальная алкогольная абляция – обкалывание этиловым спиртом участков гипертрофированного миокарда, что приводит к их гибели и уменьшению толщины стенок левого желудочка;
  • ресинхронизация – установка специальных электродов в сердце, которые подают соответствующие сигналы. Особенность состоит в том, что благодаря процедуре волна возбуждения идет с небольшой задержкой и захватывает сначала верхушку, затем перегородку органа, вследствие чего снижается давление в левом желудочке, и уменьшается степень обструкции его выходного отдела.

К хирургическому лечению гипертрофической кардиомиопатии есть строгие показания:

  • высокое давление в выходном отделе ЛЖ в состоянии покоя (более 50 мм рт. ст.);
  • выраженное утолщение стенки ЛЖ (больше 30 мм);
  • яркая клиническая симптоматика (боли, обмороки).

При своевременном диагностировании, адекватном лечении продолжительность жизни пациента с ГКМП может не отличаться от таковой у здоровых людей. Частота смертности при гипертрофической кардиомиопатии в среднем составляет от 1 до 6 % в год.

Профилактика внезапной смерти и симптоматическая помощь

Для того чтобы облегчить симптомы гипертрофической кардиомиопатии, я назначаю следующие лекарственные препараты:

  • бета-адреноблокаторы (Бисопролол, Метопролол) – эффективные медикаменты, уменьшающие выраженность клинических проявлений (одышки, болей в сердце, приступов сердцебиения) и замедляющие прогресс заболевания. Они снижают частоту сердечных сокращений и улучшают кровоснабжение миокарда. Однако всегда необходимо начинать их прием с малых доз. При замедлении ЧСС до 55 ударов в минуту и ниже нужно сразу же уменьшить количество потребляемого препарата;
  • блокаторы кальциевых каналов (Верапамил, Дилтиазем) – их я назначаю, если у пациента есть противопоказания к приему бета-блокаторов (бронхиальная астма, хроническая бронхообструктивная болезнь легких, АВ-блокады II и III степени);
  • калийсберегающие диуретики (Спиронолактон) – они используются при развитии хронической сердечной недостаточности для выведения лишней жидкости из организма;
  • мочегонные (Торасемид, Гидрохлортиазид) я использую при тяжелых явлениях застоя крови: постоянной одышке, выраженных отеках ног, скоплении жидкости в грудной и брюшной полостях;
  • антикоагулянты – у многих больных ГКМП довольно часто развивается фибрилляция предсердий, при которой повышен риск тромбообразования и инсульта, поэтому им необходим прием лекарственных средств, разжижающих кровь (Варфарин, Дабигатран, Ривароксабан);
  • антиаритмические препараты почти у всех пациентов с ГКМП возникают жизнеугрожающие нарушения ритма, с целью контроля которых могут быть назначены Дизопирамид, Амиодарон, Соталол.

Больным с ГКМП ни в коем случае нельзя применять вазодилататоры (лекарства, вызывающие расширение сосудов). К ним относятся нитраты, ингибиторы АФП, сартаны, а также блокаторы кальциевых каналов: Амлодипин и Нифедипин. Эти медикаменты вызывают рефлекторную тахикардию, т. е. в буквальном смысле «заставляют» сердце биться чаще, что только усугубляет заболевание, поэтому я стараюсь избегать их назначения.

Есть пациенты, у которых очень высок риск внезапной сердечной смерти – у них в семье уже были подобные случаи, они падают в обморок и имеют на ЭКГ тяжелые нарушения ритма (частые экстрасистолы, постоянные суправентрикулярные и желудочковые тахикардии и т. д.). Таким больным могут быть показаны:

  • имплантациякардиовертера-дефибриллятора – вшивание под кожу грудной клетки специального устройства, способного сразу же купировать возникшее нарушение ритма. Оно позволяет свести риски смерти от аритмии практически к нулю;
  • радиочастотнаякатетерная абляция разрушение лазером участков патологической импульсации.

Для подготовки материала использовались следующие источники информации.

Гипертрофическая кардиомиопатия диагностика и лечение

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГК) — диагностика и лечение

Заболевания миокарда, которое зачастую является генетически детерминированным (мутация гена, кодирующего один из белков сердечного саркомера), и характеризуется гипертрофией миокарда, в основном, левого желудочка, часто — с асимметричной гипертрофией межжелудочковой перегородки и, как правило, с сохраненной систолической функцией. Согласно актуальной классификации, к ГКМП также отнесены генетически детерминированы синдромы и системные заболевания, при которых развивается гипертрофия миокарда, в т.ч. амилоидоз и гликогенозы.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ТИПОВОЕ ТЕЧЕНИЕ

1. Субъективные симптомы: одышка при физической нагрузке (частый симптом), ортопноэ, стенокардия, синкопе или пресинкопальные состояния (особенно при форме с сужением выходного тракта левого желудочка).

2. Объективные симптомы: систолическое «кошачье мурлыканье» над верхушкой сердца, разлитой верхушечный толчок, иногда — его раздвоение, III (только при левожелудочковой недостаточности) или IV тон (в основном, у молодых лиц), раннее систолический щелчок (указывает на значительное сужение выходного тракта левого желудочка), систолический шум, обычно, crescendo-decrescendo, иногда — быстрый двухфазный периферический пульс.

3. Типичный ход: зависит от степени гипертрофии миокарда, величины градиента в выходном тракте, склонности к аритмии (особенно, фибрилляции предсердий и желудочковых аритмий). Часто больные доживают до преклонного возраста, но также случаи внезапной смерти в молодом возрасте (как первое проявление ГКМП) и сердечной недостаточности. Факторы риска внезапной смерти:

  • 1) появление внезапной остановки кровообращения или стойкой желудочковой тахикардии;
  • 2) внезапная сердечная смерть у родственника 1 степени;
  • 3) недавние невыясненные синкопе;
  • 4) толщина стенки левого желудочка ≥ 30 мм;

5) патологическая реакция артериального давления (повышение 1 генной мутации).

Диагностика

вспомогательные исследования

1. ЭКГ: патологический зубец Q, особенно, в отведениях с нижней и боковой стенки, ливограма, зубец Р неправильной формы (указывает на увеличение левого предсердия или обоих предсердий), глубокий отрицательный зубец Т в отведениях V2-V4 (при верховой форме ГКМП) .

2. РГ грудной клетки: может обнаружить увеличение левого желудочка или обоих желудочков и левого предсердия, особенно при сопутствующей недостаточности митрального клапана.

3. Эхокардиография: значительная гипертрофия миокарда, в большинстве случаев генерализованная, обычно с поражением межжелудочковой перегородки, а также передней и боковой стенки. У части пациентов наблюдается гипертрофия только базальных отделов межжелудочковой перегородки, которая приводит к сужению выходного тракта левого желудочка, которое в 25% случаев сопровождается передньосистоличним движением створок митрального клапана и его недостаточностью. В 1/4 случаев наблюдается градиент между исходным трактом левого желудочка и аортой (градиент> 30 мм рт. Ст. Имеет прогностическое значение). Обследование рекомендуется для предварительной оценки пациента с подозрением на ГКМП и как скрининговый исследования у родственников пациентов с ГКМП.

4. Электрокардиографические проба с физической нагрузкой: для оценки риска внезапной сердечной смерти у пациентов с ГКМП.

5. МРТ: рекомендовано при затрудненной эхокардиографических оценке.

6. Генетические исследования: рекомендуемые у родственников (1 степени) пациентов с ГКМП.

7. 24-часовое холтеровское мониторирование ЭКГ: с целью выявления возможных желудочковых тахикардий и оценки показаний к имплантации ИКД.

8. Коронарография: в случае боли в грудной клетке, с целью исключения сопутствующей коронарной болезни.

диагностические критерии

На основе выявления при эхокардиографическому исследовании гипертрофии миокарда и исключения других ее причин, прежде всего артериальной гипертензии и стеноза аортального клапана.

дифференциальный диагноз

Артериальная гипертензия (в случае ГКМП с симметричной гипертрофией левого желудочка), недостаток аортального клапана (особенно стеноз), перенесенный инфаркт миокарда, болезнь Фабри, свежий инфаркт миокарда (при повышенной концентрации сердечных тропонинов).

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

Фармакологическое лечение

1. Пациенты без субъективных симптомов: наблюдение.

2. Пациенты с субъективными симптомами: β-блокаторы (например, бисопролол 5-10 мг / сут, метопролол 100-200 мг / сут, пропранолол до 480 мг / сут, особенно у пациентов с градиентом в выходном тракте левого желудочка после физической нагрузки); дозу увеличивайте постепенно, в зависимости от эффективности и переносимости ЛС (необходим постоянный контроль артериального давления, пульса и ЭКГ); в случае неэффективности → верапамил 120-480 мг / сут или дилтиазем 180-360 мг / сут, осторожно у пациентов с сужением выходного тракта (в этих пациентов не применяйте нифедипин, нитроглицерин, гликозиды наперстянки и ИАПФ).

3. Пациенты с сердечной недостаточностью фармакологическое лечение, как при ДКМП.

4. Фибрилляция предсердий: старайтесь восстановить синусовый ритм и сохранить его, применяя амиодарон (также показан при появлении желудочковых аритмий) или соталол. У пациентов с постоянной формой фибрилляции предсердий показана антикоагулянтная терапия.

инвазивное лечение

1. Хирургическая резекция сужая выходной тракт левого желудочка части межжелудочковой перегородки (миектомия, операция Морроу): у пациентов с мгновенным градиентом в выходном тракте> 50 мм рт. ст. (в покое или при физической нагрузке) и выраженными симптомами, ограничивающие жизненную активность, как правило, одышкой при физической нагрузке и болью в грудной клетке, не реагирующие на фармакологическое лечение.

2. Чрескожная алкогольная абляция перегородки: введение чистого спирта в перфорантной септальный ветви с целью развития инфаркта миокарда в проксимальной части межжелудочковой перегородки; показания такие же, как к миектомии; эффективность подобная, как при хирургическом лечении. Не рекомендуется для пациентов в возрасте Желудочек гипертрофической кардиомиопатии, левого желудочка, межжелудочковой перегородки

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector