Меланома у детей

Особенности проявления и лечения меланомы у детей

Меланома у детей встречается нечасто Меланома у детей встречается нечасто. Она составляет всего 1 процент от общего числа опухолей. Но в последнее время есть тенденция к росту проявления заболевания, помимо прочего, возросла доля смертности.

В каком возрасте чаще возникает меланома

В основном меланома у детей проявляется в 4-6 либо 11-15-летнем возрасте. Области поражения – конечности, шея, голова. Пол роли не играет. В возрасте от 1 до 10 лет процент заболевших равен 5, в возрасте от 11 до 20 лет – 15!

Если говорить о клинической картине, она может быть разной. Как правило, невус увеличивается в размерах и кровоточит. На нем появляются изъязвления или корочка, меняется рисунок кожи. Вблизи опухоли могут находиться папилломы. Далее в близко расположенные лимфатические узлы идут метастазы.

Границы удаления здоровой ткани согласно рекомендациям ВОЗ

Толщина опухоли

Границы захвата здоровой ткани

В фазе радиального роста

2-3 см (иногда 4-5 см)

Как обнаружить

Есть несколько признаков, сигнализирующих о переходе опухоли в злокачественную форму. Это такие симптомы, как:

  • радиальные разрастания в разные стороны от родинки;
  • рост, уплотнение невуса;
  • краснота, которая не спадает;
  • ослабленная или усиленная пигментация;
  • наличие отдельных узелков.

В основном меланома у детей проявляется в 4-6 либо 11-15-летнем возрасте

Иногда у ребенка могут воспалиться лимфатические узлы, сама меланома при этом остается прежнего размера.

Симптомы опухоли могут быть похожи на такие заболевания, как тромбированная гемангиома, нейрофиброматоз, пигментная базалиома, саркома Капоши, папиллома. Но представленные недуги отличаются медленным течением, метастазы в данном случае не образуются.

Для проведения гистологического исследования новообразование удаляют.

Выделяются такие клинические виды меланом, как амеланотическая и юношеская.

Юношеская меланома отмечается у ребенка до полового созревания. Она очень похожа на взрослую меланому, но не дает метастазов и является доброкачественной. Окраска – коричневатая или бледно-красная. Чаще всего опухоль появляется на лице и имеет полушаровидную форму, на ней имеются разрастающиеся папилломы.

Есть мнение, что такая меланома является стадией развития невуса. По внешнему виду, если сравнивать фото, она напоминает невус, бородавку или келоид. Ввиду этого диагноз бывает поставить непросто.

Иногда у ребенка могут воспалиться лимфатические узлы, сама меланома при этом остается прежнего размера

Для юношеской меланомы характерно расширение капилляров, плазмоклеточная либо лимфоцитарная инфильтрация. Гистологическая картина являет собой что-то среднее между меланобластомой и невусом.

Амеланотическая меланома обладает серой окраской. Поверхность ее гладкая. Место расположения – спина, пальцы, подошва. Если посмотреть на фото, она напоминает фибросаркому. Болезнь злокачественна, при лечении на начальной стадии может быть вылечен большой процент больных. При появлении метастазов, большой площади поражения или если затронуты лимфатические узлы, прогнозы неутешительные.

Как правило, опухоль на месте врожденного невуса развивается в течении первых 5 лет жизни. Но это не значит, что она не может проявиться в другом возрасте. Заболевание может возникнуть как на поверхности, так и в глубине. Есть мнение, что если меланома появилась из врожденного невуса, ничего хорошего ждать от нее не приходится. Но на самом деле такого рода патология у детей до сих пор еще полностью не изучена.

Если у детей отмечены такие симптомы, как зуд, уплотнения и асимметрия пятна, а также есть кровоточивость и уплотнения, следует срочно обратиться к врачу для проведения глубокого обследования и хирургического вмешательства.

Меланома может быть мелкоклеточной, в данном случае она состоит из множества округлых небольших клеток. Они могут принимать различные конфигурации и развиться из врожденного невуса. Такие меланомы находятся в области скальпа – летальный исход отмечается в большинстве случаев.

Как правило, опухоль на месте врожденного невуса развивается в течении первых 5 лет жизни

Диагностические методы

Для выявления опухоли используются различные методы.

Термография

Способ основан на выявлении разницы температур внутри пятна и тканях, окружающих его. Все дело в том, что в меланоме проходят обменные процессы, что ведет к повышению температуры. Представленный способ используют в сочетании с глюкозной нагрузкой.

Радиофосфорная проба

Радиофосфорная проба дает возможность узнать о степени воспалительных явлений. Так, для злокачественной опухоли показатель накопления изотопа составляет более 200 процентов, при этом они крайне медленно выводятся. Данный способ применяют, если есть затруднения при постановке диагноза.

Гистологическое и цитологическое исследования

Гистологическое и цитологическое исследования дают возможность правильно поставить диагноз, что важно при выборе тактики лечения пациента.

Способ термографии основан на выявлении разницы температур внутри пятна и тканях, окружающих его

Факторы риска

В 70 процентах случаев меланома развивается из больших врожденных невусов. Не последняя роль отводится и травмам.

Меланома может возникнуть по причине воздействия солнечных лучей. Отмечаются и семейные случаи появления болезни, на их долю приходится примерно 10 процентов. При этом развитие опухоли идет очень быстро.

Отличительные признаки диспластического невуса и меланомы в радиальной, а также вертикальной фазе роста

Признак

Диспластический невус

Меланома в фазе радиального роста

Меланома в фазе вертикального роста

Размер пигментного образования

Признаки, диагностика и лечение меланомы у детей

Дата создания: Октябрь 24, 2017

Дата изменения: Декабрь 21, 2017

Меланома — это рак кожи. Начинается он в меланоцитах — клетках, придающих коже окраску.

Бывает ли меланома у детей?

Данный вид рака наиболее характерен для взрослых, однако он встречается и в детском возрасте. К педиатрической меланоме относятся опухоли, зарегистрированные с рождения до 18 лет. Это самый распространённый рак кожи у детей.

По данным Национального института рака США, на долю меланомы приходится около 3% детских онкологических заболеваний. Иногда это заболевание встречается и у новорожденных. В последнее время меланома становится более распространённой, особенно у девочек-подростков. Солнце и солярии повышают риск болезни.

Меланома у детей в основном обнаруживается в период активного роста — в 4–6, а также 11–15 лет. По локализации преимущественно поражает голову, шею, конечности.

Меланома кожи у детей подразделяется на следующие типы:

  • врожденная меланома — опухоль обнаруживается при рождении;
  • меланома, развивающаяся на фоне врожденного меланоцитоза (коричневые родинки);
  • меланома, возникающая у пациентов с диспластическим или атипическим невусом (чаще — это поверхностно распространяющаяся меланома);
  • малигнизированный голубой невус;
  • узловая меланома (40–50% злокачественной меланомы у детей);
  • веретеноклеточная меланома (меланома Спитц).

Рак кожи у детей среднего и старшего возраста

Рак кожи у детей среднего и старшего возраста по своим морфологическим свойствам и симптомам идентичен с раком кожи у взрослых пациентов. Чаще всего опухоль представляет собой растущее образование, которое отличается от других пигментных невусов ребенка. Большинство меланом пигментированы. Около 60% образований соответствует критериям ABCDE:

A асимметрия B неровность границ C изменение цвета D диаметр >6 мм E развивающиеся

У детей младшего возраста поверхностно распространённая меланома встречается реже, а критерии ABCDE проявляются только в 40% случаев. В этом возрасте чаще развиваются амеланотические (красные) и узловые меланомы. Они имеет тенденцию к большему утолщению и уплотнению, чем аналогичные меланомы у детей старшего возраста и взрослых. Признаки меланомы у ребенка младшего возраста имеют особенности. Помимо традиционных характеристик, для оценки этих образований предложены дополнительные критерии ABCD:

Малые врожденные невусы встречаются у 1 новорожденного из 100. Меланомы являются редким осложнением врожденных невусов малых и средних размеров. Они имеют тенденцию развиваться по краю родинок и распознаются по изменениям, характерным для критериев ABCDE.

У детей младшего возраста поверхностно распространённая меланома встречается реже, а критерии ABCDE проявляются только в 40% случаев

Риск меланомы повышается при больших врождённых невусах. Меланома возникает у 4% детей в возрасте 10 лет и младше, рождённых с гигантским меланоцитарным невусом более 40 см в диаметре. Врожденные гигантские меланоцитарные невусы очень редки, они обнаруживаются у 1 из 20 000 новорожденных. Для них характерны такие особенности:

  • меланома может возникать в центре пигментного пятна;
  • они имеют тенденцию развиваться в более глубоких слоях дермы;
  • меланома может возникнуть в органах центральной нервной системы вследствие нейрокожного меланоцитоза;
  • риск формирования меланомы возрастает у гигантских невусов, которые распространяются по срединной линии позвоночника и имеют пигментные пятна-спутники;
  • профилактическое удаление невусов не снижает риска развития меланомы.
Читать еще:  Аллергия на фрукты у ребенка

Меланома у детей, развивающаяся в области гигантского невуса, зачастую имеет стёртые симптомы, и её трудно обнаружить на начальных стадиях. Также значительные сложности представляет собой её хирургическое иссечение, в ряде случаев такая операция оказывается невозможной.

Дифференцировать детскую меланому приходится с пиогенной гранулемой, очаговой капиллярной гранулемой и другими доброкачественными пролиферативными изменениями кожи.

Меланома кожи до периода полового созревания встречается крайне редко. Заболевание составляет около 3% всех педиатрических форм рака.

Факторы риска детской меланомы включают:

  • врождённый гигантский невус;
  • фототипы I–II по Фитцпатрику (светлая, не подверженная загару кожа, веснушки);
  • иммунодефицитные состояния или иммуносупрессия;
  • ретинобластома;
  • семейные нетипичные невусы (синдром диспластического невуса);
  • большое количество родинок;
  • пигментная ксеродерма (очень редкое расстройство с экстремальной чувствительностью к солнечному свету).

Диагностика детской меланомы

Ранняя и точная диагностика педиатрической меланомы является залогом успешного лечения. Применение передовых технологий способствует своевременному обнаружению патологических изменений.

  1. Первым шагом является осмотр кожных покровов ребенка и проведение дерматоскопии. Тщательный опрос родителей о здоровье ребенка и семейный анамнез также помогают в постановке диагноза.
  2. Биопсия является ключевым моментом. Крайне важно, чтобы подозрительные участки не были «выбриты» или скоагулированы до тех пор, пока не выполнено патогистологическое исследование.
  3. Для диагностики педиатрической меланомы могут быть использованы следующие методики визуализации:
    • КТ или СКТ (спиральная томография);
    • МРТ (магнитно-резонансная томография);
    • ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография);
    • УЗИ мягких тканей и внутренних органов;
    • рентгенологические исследования.

Лечение детской меланомы

Подходы к лечению детской меланомы такие же, как и у лечения взрослых.

  • Образования, которые являются подозрительными в отношении меланомы, полностью удаляются путём проведения первоначальной диагностической биопсии, обычно с 2-миллиметровым отступом.
  • Если по результатам патогистологического исследования подтверждается меланома, то проводится вторая хирургическая процедура для удаления более широкого края нормальной кожи — широкое локальное иссечение. Размеры границы иссечения кожи зависят от толщины меланомы по Бреслоу.
  • Если меланома имеет толщину более 1 мм или другие особенности, вызывающие опасения, может быть выполнена биопсия сторожевого лимфатического узла. Однако роль этой операции в педиатрической практике окончательно не установлена.
  • Лечебно-диагностические мероприятия после операции направлены на поиск рецидивов и выявление новых поражений кожи.

Метастатическая или распространённая меланома — рак, который распространился на лимфатические узлы или другие участки тела. Современные онкологические протоколы предполагают использование новых противоопухолевых средств. Лечение индивидуально, может включать операцию, лучевую, а также целевую (target) и иммунотерапию. При метастатической меланоме основными приоритетами выступают сокращение темпов опухолевого роста и повышение долгосрочности выживания.

Профилактика детской меланомы

В основе профилактики педиатрических меланом лежит воздержание от повреждающего действия солнечного облучения. Детские дерматологи советуют родителям и детям:

  • находиться по возможности в тени, особенно при сильном солнце, с 10:00 до 14:00;
  • носить защитную одежду — рубашки с длинными рукавами, брюки, широкополые шляпы, пользоваться солнцезащитными очками;
  • использовать солнцезащитный крем;
  • помнить, что вода, песок и снег отражают и усиливают повреждающее действие солнечных лучей;
  • исключить пользование солярием;
  • регулярно (1 раз в месяц) осматривать кожу ребенка и при появлении подозрительных пятен консультироваться у специалиста.

Возможно ли появления меланомы у детей и насколько это опасно

Меланома – это злокачественное новообразование на кожных покровах. Агрессивная опухоль, которая отличается быстрым метастазированием. Меланома у детей является редкой патологий, но диагностика и лечение ее в таком возрасте крайне затруднено.

Причины и особенности меланомы

Среди онкопатологий детского возраста рак кожи составляет 1% из всех случаев заболеваний. Меланома у пациентов подросткового возраста встречается чаще, чем у грудничка или детсадовца.

В нормальных условиях пигментные клетки кожи не видоизменяются и не растут хаотически. Причины, вызывающие неконтролируемое деление меланоцитов, на текущем этапе развития медицины не определены.

  • вероятность перерождения не зависит от пола, расовой принадлежности;
  • опухоль может быть темной и беспигментной;
  • локализация – дермальный слой, слизистая глаз, рта, влагалища, прямой кишки. В редких случаях диагностируют подногтевую меланому;
  • быстро метастазирует в региональные лимфатические узлы. Даже, если они не затронуты, их удаляют;
  • пути метастазирования – лимфогенный и гематогенный;
  • реакция организма на появление опухоли отсутствует. Это объясняет быстрое распространение злокачественных клеток.

Бывает ли у детей

Меланобластома проявляется в 2 возрастных периодах. Это 4–6 лет и 11–15 лет. Излюбленная локализация опухоли – шея, голова, ноги, места под ногтем. По данным медицинской статистики, в 50% случаев карцинома развивается из врожденного пигментного пятна доброкачественной природы.

Виды рака кожи у детей:

  1. Врожденная форма – развивается на стадии вынашивания малыша.
  2. Инфантильная меланома – появляется в течение первого года жизни младенца. Образуется из сложных невусов.
  3. Классическая – симптоматика, причины, течение заболевания сходны с проявлениями патологии у взрослых пациентов.

Такое образование отличают от невусов по следующим признакам:

  • размер;
  • возвышается над кожей;
  • отсутствуют волосы на новообразовании.

Факторы риска у грудничков и юношей

Причины перерождения невусов в злокачественное образование на текущем этапе развития медицины не известны. Но существует ряд факторов, способствующих развитию карциномы кожи:

  1. Наличие врожденного обширного родимого пятна у ребенка.
  2. Северный фенотип – блондины со светлой кожей, голубыми или серыми глазами.
  3. Альбинизм.
  4. Токсическое воздействие на плод в период вынашивания, тяжелые внутриутробные вирусные заболевания.
  5. Воздействие ультрафиолета – чрезмерное пребывание на солнце, обширные солнечные ожоги, любовь к солярию.
  6. Большое количество родинок на коже.
  7. Отягощенный семейный анамнез – случаи рака кожи с летальным исходом у ближайших родственников.

Особенности лечения детей

На ранней стадии заболевание излечимо. Родители должны обратиться в медицинское учреждение при любых изменениях внешнего вида и размера родимого пятна, появлении изъявлений, кровотечения.

Лечением заболевания занимается детский дерматолог и онколог. Для диагностики показано проведение следующих мероприятий:

  • осмотр и анализ жалоб;
  • эксцизионная биопсия – мазок-отпечаток кожи. Его исследуют под микроскопом. Традиционный забор ткани запрещен — меланома может дать быстрый рост;
  • дерматоскопия – осмотр кожи при помощи микроскопа;
  • КТ – для определения наличия вторичных опухолей в лимфатической системе, печени и легких.

Лечение злокачественных опухолей кожи затруднено. Они плохо реагирует на препараты химиотерапии и радиооблучение.

На начальной и второй стадии показано удаление новообразований хирургическим путем. Процедура проводится под общим обезболиванием. Объем вмешательства зависит от размеров опухоли, степени поражения лимфатических коллекторов. Если задействованы лимфоузлы, они подлежат резекции.

На поздних стадиях используется комплексная терапия агрессивными лекарственными препаратами.

Важно! Доктор должен назначить не менее 4 различных противоопухолевых средств. Это опасные препараты. Они снижают иммунитет ребенка. Дополнительно показано применение антибиотиков, антимикотиков, витаминных комплексов.

Основные препараты химиотерапии при злокачественных изменениях дермы:

  1. Доксорубицин – дозировка определяется индивидуально для каждого эпизода лечения. Вводится внутривенно. Показана установка инфузомата. Это позволяет четко дозировать введение препарата строго по времени.
  2. Винкристин – вводится внутривенно. Следует исключить попадание на кожные покровы или в мышечный слой. Разрушает белковую составляющую раковых клеток.
  3. L-аспарагиназа – препарат снижает продукцию аспарагина. Этот белок необходим для размножения клеток опухоли. Вводится внутривенно, дозировки подбираются строго индивидуально.
  4. Дакарбазин – используют в педиатрической практике для снижения скорости роста клеток.

Лечение длительное. Проводится на базе медицинского учреждения. Витаминные комплексы при меланоме показано вводить посредством инфузий.

На 3 и 4 стадии используют радиооблучение локально или с ближайшими лимфатическими коллекторами. Физиотерапия не применяется как средство активной терапии. Ее назначают в восстановительном периоде.

Прогноз и профилактика появления

Прогноз неблагоприятный. В настоящее время пятилетняя выживаемость составляет около 50%. Родители должны обращать внимание на маленькие изменения невусов на теле новорожденного малыша, карапузов постарше и подростков.

Профилактика злокачественных новообразований – защита нежной кожи ребенка от воздействия ультрафиолета. Загар и море лучше начинать с трехлетнего возраста. Если решили приобщить ребенка к морю, то загорайте в рекомендованное время и под тентом.

Меланома у грудничка – редкая болезнь. Но, по отзывам врачей и родителей, крайне агрессивная. Наблюдайте за состоянием кожного покрова ребенка. Особенно если семейный анамнез отягощен злокачественной патологией любого органа. Это тот случай, когда лучше обследовать родинку – ее размер, цвет и симметричность – чем потом бороться с недугом и удалять в ходе операции.

Виды меланомы у детей и подростков

Меланома у детей – заболевание, которое встречается относительно редко: в среднем оно поражает 1 ребенка на миллион. В детском возрасте есть два пика заболеваемости: с 4 до 6 лет и среди подростков 11–15 лет. Но в целом болезнь может развиться в любом возрасте.

Читать еще:  Ищем причины малого веса у ребенка

Факторы риска возникновения меланомы

Главной причиной развития опухоли считают избыток ультрафиолетового излучения. Ультрафиолет, неважно, природный или искусственный, повреждает ДНК клеток.

В организме есть мощная система восстановления генов, но она не всесильна. Со временем изменения накапливаются. Клетки перестают подчиняться сигналам организма, регулирующих их деление и рост. Они теряют способность к естественной гибели, и начинают бесконтрольно размножаться – становятся злокачественными. Кроме того, избыток солнца нарушает иммунитет, снижая активность клеток – естественных киллеров. Именно эти клетки ответственны за выявление и уничтожение злокачественных новообразований на ранней стадии. Мутации, провоцирующие развитие злокачественности, возникают в организме нередко, но обычно иммунная система успевает их обнаружить и уничтожить на стадии единичной измененной клетки.

Особенно опасны солнечные ожоги, полученные в грудном и детском возрасте. Но примерно в 10% случаев меланома у ребенка имеет наследственный характер и вызвана врожденной мутацией генов, в норме подавляющих опухолевый рост.

Основные предрасполагающие факторы, увеличивающие вероятность развития новообразования:

  • Особенности внешности: бледная кожа, светлые или рыжие волосы, голубые или серые глаза, веснушки. Такие малыши принадлежат к так называемым 1–2 фототипу, особенно чувствительному к солнцу.
  • Перенесенные солнечные ожоги, давность которых значения не имеет.
  • Частое пребывание на солнце.
  • Большое количество родинок (более 50).
  • Пигментые образования с атипичным строением – диспластические невусы. Это родинки с неровными контурами и смешанной окраской.
  • Наследственность: случаи меланомы у кровных членов семьи.
  • Пигментная ксеродерма – наследственное заболевание, при котором нарушается активность фермента, восстанавливающего поврежденную ультрафиолетом ДНК. Проявляется повышенной чувствительностью кожи к солнцу и активной неравномерной пигментацией даже после краткого пребывания под солнечными лучами, с дальнейшим развитием дерматита и атрофии кожи.
  • Имеющиеся врожденные гигантские невусы.

Виды меланомы

По типу роста

  • поверхностно-распространяющаяся (70% случаев): растет в основном горизонтально и сравнительно медленно;
  • узловая или нодулярная (15%) – растет преимущественно в толщу кожи, относительно быстро проникает в глубокие слои, из-за чего имеет неблагоприятный прогноз;
  • акролентигионзая или подногтевая (10% случаев) – находится на кончиках пальца и, как следует из названия, под ногтевой пластиной;
  • лентигиозная, она же меланоз Дюбрейля, она же злокачественная веснушка Хатчинсона (5%) – развивается обычно на лице на месте крупного пигментного пятна с неровными краями, такие пигментные пятна часто описываются как «некрасивые», «уродливые»;
  • ахроматическая или беспигментная меланома – белого, розового или телесного цвета.

По клеточному (гистологическому) строению

  • эпителиальная;
  • веретеноклеточная;
  • смешанная;
  • мелкоклеточная.

По клиническим проявлениям

  • локальная – ограничена одним новообразованием;
  • местнораспространенная;
  • диссеминированная – множество очагов, в том числе метастазов.

По глубине распространения (уровень инвазии по Кларку)

  • I – в пределах эпителия, не достигая базальной мембраны – границы между эпителиальными клетками и более глубокими структурами кожи;
  • II – проникает сквозь базальную мембрану, распространяясь до росткового слоя дермы;
  • III – проникает в ретикулярный слой кожи, но пока не прорастает за ее пределы;
  • IV – до уровня потовых желез, то есть выходит за пределы собственно кожи (дермы);
  • V – проникает в подкожно-жировой слой.

Стадии роста меланомы по Бреслау

  • тонкая меланома: до 0,75 мм;
  • промежуточная: 0,76 – 3,99;
  • толстая: более 4 мм.

Стадии по TNM

Данной классификацией пользуются все онкологи мира, определяя тактику лечения и прогноз

  • T1: толщина до 1 мм;
  • T2: от 1 до 2 мм;
  • T3: от 2 до 4 мм;
  • T4 – толще 4 мм.

При определении стадии опухоли не имеет значения ее диаметр, важна только глубина проникновения злокачественных клеток.

  • N1: поражение 1 регионарного лимфоузла;
  • N2 – метастазы в 2–3 близлежащих лимфатических узла или сателлитные метастазы (отсевы опухолевых клеток на расстоянии до 2 см от первичного образования);
  • N3 — поражено более 3 регионарных лимфоузла или они образуют конгломераты, или очаги в лимфоузлы сочетаются с сателлитными метастазами.

Регионарными считаются лимфатические узлы, в которые происходит отток лимфы от пораженного опухолью участка.

  1. голова, шея – околоушные, подчелюстные, шейные, надключичные;
  2. грудная клетка – подмышечные;
  3. рука – в области локтевой ямки и подмышечные;
  4. поясница, ягодицы, брюшная стенка, область ануса и гениталий – паховые;
  5. нога – подколенные, паховые.
  • M0 – отдаленных отсевов нет.
  • M1 – имеются отдаленные метастазы.

Характеристика стадий

  1. Глубина роста до 2 мм, не поражены лимфоузлы, нет метастазов;
  2. До 4 мм в толщу кожи, л/у не поражены, метастазирования нет;
  3. Толщина более 4 мм, либо любая глубина роста опухоли при имеющемся поражении регионарных лимфатических узлов;
  4. Любое состояние опухоли и л/у при появлении отдаленных метастазов.

Клинические проявления

На ранних этапах роста меланома кожи у детей полностью излечима. Поэтому нужно обращать внимания на ранние симптомы, указывающие на возможное озлокачествление родинки:

  • начинает быстро расти;
  • она становится несимметричной, появляются уплотненные участки;
  • родинка начинает «чувствоваться» – в этой области проявляется зуд, покалывание, жжение, чувство натяжения кожи и другие неприятные ощущения;
    она темнеет или, наоборот обесцвечиваться;
  • вокруг определяется покраснение;
  • с поверхности невуса выпадают волосы, если они раньше там были;
  • появляются трещины, выросты подобные бородавкам, участки кровоточивости.

Критерии ABCDE

Используются для того, чтобы определить опасность невуса:

  • А – Asymmetry. Несимметричность пятна.
  • B — Border irregularity. Нечеткость границ
  • C — Color irregularity. Неравномерность окраски.
  • D – Diameter. Более 6 мм (диаметр ластика на конце карандаша).
  • E – Elevation. Приподнятая поверхность (вариант: изменчивость).

По мере роста опухоли ее поверхность изъязвляется. Вокруг первичного очага могут появиться сателлиты – мелкие новообразования, локальные метастазы. В редких случаях первичный очаг способен самопроизвольно регрессировать – исчезнуть, оставив кожные и отдаленные метастазы.

Вовлеченные в процесс лимфоузлы увеличиваются в размерах, становятся болезненными.

Отдаленные метастазы

Проявляются признаками поражения тех органов, в которых произошла диссеминация.

  • легкие – кашель, сначала сухой, потом с гнойным отделяемым и кровохарканием;
  • печень – увеличение в размерах, желтуха, асцит (скопление жидкости в брюшной полости);
  • кости – участки остеопороза, патологические переломы;
  • головной мозг – головные боли, головокружение, рвота, потеря чувствительности различных участков тела судорожные припадки.

Кроме кожи, меланома может возникать и в других органах – на слизистой оболочке рта и желудочно-кишечного тракта, половых органов. В такой ситуации болезнь долго протекает незамеченной и часто обнаруживается только после появления метастазов в жизненно важные системы.

Меланобластома может также развиться и в сосудистой оболочке глаза – так называемая увеальная меланома. Она проявляется снижением зрения, появлением темных пятен перед глазами. По мере роста опухоли изменяется цвет радужной оболочки, на ней возникают темные пятна, расширяются сосуды склер. Появляются кровоизлияния в сетчатку, что еще сильнее ухудшает зрение. После того, как злокачественное новообразование выходит за пределы глазного яблока, становится заметным экзофтальм (пучеглазие). Далее возникают отдаленные метастазы, как и при других видах меланобластомы. Увеальную меланому обычно определяет врач-офтальмолог во время осмотра глазного дна.

Диагностика

  • Для ранней диагностики меланомы кожи ее исследуют с помощью дерматоскопа – специального аппарата, позволяющего рассмотреть подозрительную родинку под сильным увеличением. Если врач обнаруживает признаки злокачественности (изменения сосудов, характера пигментации, появление бело-голубой вуали), подозрительную родинку нужно удалить и подвергнуть гистологическому исследованию, изучению под микроскопом. Ни в коем случае нельзя удалять родинки с помощью лазера, криодеструкции и другими методами, после которых не остается материала для исследования.
  • Чтобы вовремя обнаружить метастазы в лимфоузлы, исследуют лимфатические узлы, которые находятся первыми по ходу тока лимфы от пораженного участка. Этот метод называется биопсия сторожевого лимфоузла.
  • Для выявления отдаленных метастазов применяют рентгенографию, УЗИ, компьютерную томографию и МРТ.
  • Главный критерий диагноза – гистологическое подтверждение. Без него говорить о злокачественности опухоли нельзя.
  • Особого внимания в плане дифференциальной диагностики требует ювенильная меланома, она же невус Шпиц (Спитц). Эта опухоль образована меланоцитами, но при этом меланина не содержит и имеет доброкачественный характер, несмотря на название.

Хирургический метод, то есть удаление новообразования – основной метод лечения. Операцию не делают только в ситуации, когда опухоль разрослась настолько, что удалить ее одномоментно невозможно. Удаленный материал исследуют под микроскопом для уточнения диагноза. Глубина иссечения – до оболочки нижележащих мышц.

Если во время биопсии сторожевого узла обнаруживают клетки меланомы, удаляют всю группу лимфатических узлов.

По показаниям применяют иммунотерапию. Злокачественные клетки способны «прятаться» от систем защиты организма. Иммунотерапия делает их «видимыми», после чего организм начинает бороться с опухолью. Традиционно для данного вида лечения использовали препараты интерлейкина-2 и альфа-интерферона, но эффективность такого лечения оставалась невысокой – 10–15% случаев.

Читать еще:  Дальнозоркость у детей

С 2016 году в России зарегистрирован принципиально новый препарат для иммунотерапии меланобластомы – ипилимумбаб. К сожалению, в нашей стране он не разрешен к применению у детей до 18 лет, хотя в США комиссия FDA одобрила использование этого препарата у детей старше 12 лет.

Меланома слабо чувствительна к лучевой и химиотерапии, поэтому их используют только в ситуации, когда другие методы лечения не дали результата или с паллиативными целями – чтобы улучшить качество жизни пациента, например, уменьшить боли при метастазах в кости.

На ранних стадиях юношеская меланома полностью излечима. После появления метастазов эффективность терапии резко снижается: на 4 стадии продолжительность жизни пациентов по статистике составляет в среднем 6–8 месяцев, в пятилетняя выживаемость не превышает 5%.

Профилактика

Основная профилактика меланомы – по возможности избегать солнечных лучей. Особенно это важно для населения средней полосы, предпочитающих проводить отпуск в жарких странах. В это время нужно носить просторную одежду, закрывающую как можно больше тела, широкополые шляпы, на пляже обязательно пользоваться солнцезащитным кремом и специальными зонтиками. Детям до 5 лет находиться на солнце, будучи на пляже, категорически не рекомендуется – для них нужны тенты или специальные пляжные зонтики. Крайне неполезны солярии – если посещать их чаще раза в месяц, риск возникновения меланомы увеличивается в 2,37 раз.

Крупные и гигантские пигментные невусы рекомендуют удалять одномоментно, захватывая не менее 1 см здоровых тканей с последующей пластикой иссеченного участка.

Диспластические невусы профилактически удалять не рекомендуется, но их носителям нужно консультироваться у дерматоонколога не реже раза в год, обязательно проводя дерматоскопию.

Меланома у детей

Определение. Меланома, которая возникает у индивидуумов от рождения до начала половой зрелости. Она подразделяется на врожденную (развивается во внутриутробном периоде), инфантильную (с момента рождения до однолетнего возраста) и меланому детства (с первого года до начала половой зрелости).

Этиология и патогенез. Чаще всего (50—92% случаев) меланома у детей развивается на месте врожденных гигантских меланоцитарных невусов в течение первых 5 лет жизни. На неизмененной коже меланома у детей практически не развивается. Кроме того, эта опухоль может развиваться у детей с диспластическими меланоцитарными невусами, семейной историей меланомы, пигментной ксеродермой и после иммуносупрессии.

Определенное значение в развитии меланомы придается травме. Описаны случаи возникновения меланомы у членов одной семьи. Семейные случаи меланом составляют 10% среди этих опухолей. Отмечено, что семейные меланомы по сравнению с обычными случаями развиваются в более ранние сроки. Важная роль в возникновении меланом отводится избыточному воздействию УФО.

Частота. Меланома наблюдается в 2,5% среди детей с различными ЗНО, в 0,3% — среди детей со ЗНО кожи и в сотых долях процента от пигментных невусов и других доброкачественных опухолей кожи. Меланомы исключительно редки в препубертатном периоде (0,4% всех меланом) и моложе 20 лет (

Частота меланомы у больных в возрасте 15—19 лет удвоилась в период с 2001 г. по 2010 г., но осталась неизмененной в младшей возрастной группе. Менее 80 хорошо задокументированных случаев меланомы у детей моложе 10 лет описаны в литературе в течение последних 30 лет до 2011 г.. В Московской области среднегодовой показатель заболеваемости меланомой кожи у детей в 1990-2005 гг. был равен 0,1188 +/-0,1167 на 100 тыс. детского населения, у подростков в 2001-2005 гг. — 0,46 + 0,21 на 100 тыс. подросткового населения.

Возраст и пол. Меланома может развиться у детей любого возраста, начиная с самого раннего. Существуют описания диагностики меланомы у детей с 5-месячного возраста. Наиболее часто меланома наблюдается у детей в возрасте 4—6 и 11-15 лет. Меланома, возникающая после пубертатного периода, называется меланомой подростков с возрастными границами в 13—16 лет. Соотношение мальчиков к девочкам — 1:1,5.

Изменения кожи. Злокачественные меланоцитарные опухоли препубертатного периода вследствие своей редкости обычно не подозреваются. Должны настораживать следующие признаки: быстрое увеличение диаметра опухоли, кровотечение, изменение цвета узлового поражения, изъязвление, зуд, боль и утрата четко очерченных краев. Распознавание меланомы de novo у детей требует высокого уровня клинического подозрения, особенно в отношении амелонотических поражений.

Меланомы, развивающиеся до 16-летнего возраста, наиболее часто возникают на туловище (50%), реже — на нижних конечностях (20%), голове, шее (15%) и верхних конечностях (15%). По другим данным, меланомы в возрасте до 18 лет чаще отмечаются на верхних и нижних конечностях (44%). Размеры меланомы варьируют от 0,5 до 7 см и более. Большие размеры более характерны для меланом, возникающих из гигантских пигментных невусов. Внешний вид опухоли разнообразен. У 95% больных меланома имеет широкое основание. Окраска опухоли колеблется от черного до нормального цвета кожи. Изменение цвета кожи до черного более характерно при озлокачествлении невуса.

Меланома:
а — очаг имеет неравномерные очертания, неоднородную окраску и толщину, что типично для меланомы
б — черная папула развилась в пределах врожденного пигментного невуса размерами 3,5×1,5 см.
Биопсия показала тонкую меланому, и очаг удалили страницами безопасности 1 см.

Гистология. Исходя из патоморфологических признаков выделяют три группы: обычные, мелкоклеточные и меланомы, симулирующие невус Шпиц.
Обычные меланомы у детей встречаются в 40— 50% случаев. По гистологическим признакам они идентичны меланомам взрослых. Интраэпидермальные компоненты таких меланом могут быть педжетоидными, лентигинозными или гнездовыми. Меланомы гладкой кожи чрезвычайно редки в детстве. Солярные (так называемое lentigo maligna) меланомы не встречаются в детстве.

Мелкоклеточные меланомы состоят из мономорфных небольших клеток. Эти клетки часто формируют листовые или органоидные конфигурации. Меланоциты содержат базофильные круглые ядра и конденсированный хроматин. Высокая клеточная плотность, утрата созревания и часто сильная митотическая активность — черты, предполагающие меланому. У детей мелкоклеточные меланомы могут наблюдаться de novo или могут развиться во врожденном невусе. Такие меланомы с мелкоклеточными фенотипами часто локализуются в области скальпа, показывают необычную толщину и фатальный исход у большинства пациентов.

Иногда меланомы у детей имеют гистологические черты невуса Шпиц. Эти черты включают структурные и цитологические признаки, такие как эпидермальная гиперплазия, клиновидная конфигурация, эпидермальное расщепление около интраэпидермальных гнезд, большие эпителиоидные и шпиндельные клетки, образующие пучки, и т.д.

Существует также промежуточная группа шпицподобных поражений, которые демонстрируют не только некоторые черты невуса Шпиц, но и различные степени атипичности.

Дифференциальная диагностика по гистологическим признакам. Необходимо избегать преждевременного диагноза меланомы детства и дифференцировать это заболевание с атипичными и пограничными поражениями. Черты, наиболее полезные для отличия меланом от невусов, включают: большой размер (> 7 мм), изъязвление, высокую митотическую активность (> 4 митозов/мм2), митозы в нижней трети поражения, асимметрию, плохо очерченные боковые границы, утрату созревания, мелкие гранулы меланина и выраженный ядерный плеоморфизм.

Меланомы детства нужно отличать от врожденных и других невусов, показывающих педжетоидный меланоцитоз, лентигинозную меланоцитарную пролиферацию, атипичную узловую меланоцитарную пролиферацию, и от невуса Шпиц. Обычные критерии, такие как возраст, клиническое представление, размер, асимметрия, границы, степень клеточной плотности, созревание, степени цитологической атипии и митотическая активность, должны помочь в постановке правильного диагноза.

Атипичные пигментированные невусы.
У этого подростка с семейным анамнезом злокачественной меланомы и несколькими членами семьи с атипичными родинками наблюдаются многочисленные невусы различного размера формы и пигментации на открытых солнцу участках кожи.

Педжетоидный меланоцитоз и лентигинозная меланоцитарная пролиферация являются чертами, обычно наблюдаемыми в невусах у детей, особенно на гладкой коже. Эти изменения не должны гиперинтерпретироваться, если нарушение структурно не является выпуклым и цитологические аномалии присутствуют по всей ширине поражения.

Фактически все атипичные узелковые меланоцитарные пролиферации, развивающиеся во врожденных невусах, являются биологически доброкачественными. Экспертиза этих атипичных опухолей в отношении кариотипа, экспрессии клеточных поверхностных антигенов, роста в мягком агаре, хромосомных аберраций и других параметров показала, что у них имеются свойства незрелой пролиферативной, но доброкачественной опухоли.

Дифференциальная диагностика по клиническим признакам осуществляется с использованием оценочных систем. Важно знать, что меланома кожи почти не встречается у детей моложе двух лет и особенно в неонатальном периоде. Дифференцируют прежде всего с атипичными узелковыми пролиферациями, развивающимися во врожденных невусах, и невусом Шпиц.

Течение и прогноз меланомы у детей изучены недостаточно. Выживаемость больных с ранними стадиями меланомы составляет около 80%. Однако в целом 40—50% больных погибает от прогрессирования болезни в течение первых 5 лет от начала лечения. Пятилетняя выживаемость детей, больных меланомой III стадии, после хирургического лечения не превышала 32%.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector