Классификация диагностика и лечение ОАП

30. Открытый артериальный проток (боталлов): клиника, диагностика, лечение.

Открытый артериальный (боталлов) проток — соустье между аортой и легочным стволом, которое существует во время внутриутробного периода развития плода. Вскоре после рождения проток облитерируется, превращаясь в артериальную связку. Функционирование артериального протока в течение первого года жизни считается врожденным пороком. Эта аномалия развития встречается наиболее часто и составляет до 25% от их общего числа.

Гемодинамическая сущность порока состоит в постоянном сбросе артериальной крови в малый круг кровообращения, вследствие чего происходит перемешивание артериальной и венозной крови в легких и развивается гиперволемия малого круга, которая сопровождается необратимыми морфологическими изменениями в сосудах легких и последующим развитием легочной гипертензии. При этом левый желудочек вынужден работать интенсивнее для поддержания устойчивой гемодинамики, что приводит к гипертрофии левых отделов. Прогрессирующее повышение сопротивления сосудов малого круга вызывает перегрузку правого желудочка сердца, обусловливая его гипертрофию и последующую дистрофию миокарда. Степень нарушения кровообращения зависит от диаметра протока и объема сбрасываемой через него крови.

Клиническая картина и диагностика. Характер клинических проявлений зависит прежде всего от диаметра и протяженности протока, угла его отхождения от аорты и формы, что определяет величину сброса крови в легочную артерию. Жалобы обычно появляются с развитием декомпенсации кровообращения и заключаются в повышенной утомляемости, одышке. Однако наиболее характерны для порока частые респираторные заболевания и пневмонии на первом и втором году жизни, отставание в физическом развитии. При обследовании больного обнаруживается систоло-диастолический шум над сердцем с эпицентром над легочной артерией (анатомическое определение проекции). Характер шума часто сравнивается с «шумом волчка», «шумом мельничного колеса», «машинным шумом», «шумом поезда, проезжающего через тоннель». С развитием легочной гипертензии в этой же точке появляется акцент второго тона. Как правило, шум становится интенсивнее при выдохе или физической нагрузке. Электрокардиографические признаки нехарактерны. При рентгенологическом исследовании определяются признаки переполнения кровью малого круга кровообращения и умеренно выраженная митральная конфигурация сердца за счет выбухания дуги легочной артерии. Отмечается гипертрофия левого желудочка. В поздние сроки естественного течения порока становятся более выраженными рентгенологические признаки склерозирования сосудов легких и обеднение их рисунка. Эхокардиография иногда позволяет визуализировать функционирующий открытый артериальный проток (обычно у маленьких детей). У взрослых пациентов этому мешает ограничение «ультравзукового окна» вследствие прилегания левого легкого. Катетеризация камер сердца необходима лишь в осложненных или неясных случаях. При введении контрастного вещества в восходящую аорту оно через проток попадает в легочные артерии. В целом диагностика этого порока больших трудностей не представляет.

Частым осложнением открытого артериального протока (особенно малого диаметра) является воспаление стенок протока (боталлинит) или, в более позднем возрасте, его обызвествление.

Лечение. Спонтанное закрытие артериального протока наблюдается довольно редко. Как правило, оно происходит через боталлинит. Поэтому в настоящее время во всех случаях такого порока считается показанным оперативное лечение. Из левосторонней задне-боковой торакотомии перевязывают проток двумя-тремя лигатурами (рис. 2), клипируют (рис. 3) или пересекают его с последующим прошиванием и перевязкой обеих культей (рис.4). В последнее время развивается транскатетерная эмболизация открытого артериального протока при помощи специальных конструкций – окклюдеров. Суть метода заключается в доставке окклюдера при помощи специальных зондов к функционирующему артериальному протоку и установке конструкции в просвете Боталлова протока таким образом, чтобы он перекрывал сообщение между аортой и легочной артерией.Наилучшие результаты вмешательств по поводу открытого артериального протока достигаются после вмешательства в возрасте до 5 лет. В более позднем возрасте после его перевязки сохраняется остаточная легочная гипертензия в результате необратимых морфологических изменений в легких. Кроме того, операция у взрослых более опасна кровотечением вследствие прорезывания склерозированной или кальцинированной стенки протока лигатурой.

Классификация диагностика и лечение ОАП

Открытый артериальный проток является одним из наиболее распространенных пороков: 10—18% от всех врожденных пороков сердца. Частота этого порока у недоношенных детей возрастает до 15—80%.
У 95% детей полная облитерация артериального протока наступает к 4 мес жизни. После 1 года открытый артериальный проток считается аномалией.

У новорожденных с синдромом дыхательных расстройств открытый артериальный проток функционирует в 80% случаев и является компенсацией для сброса объема крови, который не проходит через малый круг кровообращения из-за высокой легочной гипертензии.

Открытый артериальный (боталлов) проток описан во II веке Галеном, однако название анатомической структуре дано в честь итальянского врача Л. Боталло, описавшего порок несколько позднее.

Артериальный проток анатомически представляет собой короткий сосуд, соединяющий аорту и легочную артерию. Он отходит от верхнего края общего ствола легочной артерии и вливается в аорту напротив отхожде-ния от нее левой подключичной артерии. Длина протока у плода 10—12 мм, диаметр его 4—6 мм. Стенка артериального протока состоит из мышечных волокон, располагающихся в виде сфинктера, и большого количества соединительной ткани.

Этиология этого порока окончательно не установлена. Одна из старых теорий свидетельствует о том, что он является следствием перенесенной внутриутробной краснухи. Имеются несколько факторов, способствующих функционированию протока, среди которых недоразвитие мышечного слоя в легочной артерии или в протоке, снижение чувствительности мышечной стенки протока к кислороду, внутриутробная гипоксия, ацидоз, незрелость рецепторов стенки протока, приводящая к отсутствию ее констрикторной реакции на гуморальные воздействия, продолжающаяся выработка простагландинов, ответственных за открытое состояние протока.
Гемодинамически открытый артериальный проток вызывает определенные нарушения, степень которых зависит от диаметра протока, величины сброса крови из аорты в легочную артерию, резистентности сосудов малого круга кровообращения и резервных возможностей сердечной мышцы. Учитывая тот факт, что давление крови в легочных сосудах в 4—5 раз ниже аортального, значительная часть крови поступает из аорты в легочную артерию. Вследствие этого в левом желудочке сердца оказывается дополнительный объем крови, поступающей во время диастолы, что приводит к перегрузке левого желудочка.

Клиническая картина открытого артериального протока.

В соответствии с факторами, определяющими величину и направление сброса крови, клиника артериального протока может быть типичной и атипичной.

Читать еще:  Полиомиелит у детей

Течение порока может быть различным — от бессимптомного до тяжелых форм. При больших размерах протока он проявляется с первых недель жизни ребенка. При небольших размерах клиническая картина может долго не манифестировать. Тяжелое течение порока характерно для недоношенных детей.

• В случаях с типичным пороком новорожденные бледные, отстают в весе и росте. При обследовании определяются систолическое дрожание при пальпации передней грудной стенки слева от грудины, небольшое расширение границ сердца, а также притупление перкуторного звука во втором межреберье слева спереди — так называемая зона Гергардта. При аускультации во втором межреберье слева от грудины выслушивается грубый жужжащий, «машинообразный» шум, захватывающий обе фазы сердечных сокращений. Такой шум не выслушивается, если разница давления крови в аорте и легочной артерии несущественна.

При атипичном течении порока у новорожденного также определяются снижение массы тела, бледность кожных покровов, слабость, резкое увеличение границ сердца, которые появляются очень рано и быстро ведут к ухудшению общего состояния больных. Над сердцем выслушивается систолический шум, который объясняется уравниванием давления крови в аорте и легочной артерии во время диастолы. Иногда шум может совсем отсутствовать. Наиболее тяжелым проявлением этого порока является цианоз нижней половины туловища вследствие перемены шунта.

Диагностика открытого артериального протока.

На рентгенограмме определяется усиление легочного рисунка, соответствующее величине артериовенозного сброса, расширение или выбухание ствола легочной артерии с увеличением диаметра лобарных и сегментарных сосудов легких, увеличение тени сердца от незначительного до резкого, вначале за счет левого желудочка, затем за счет обоих желудочков и левого предсердия.

Электрокардиографические данные в большинстве случаев нормальные. При нагрузке на левое сердце появляются изменения, характеризующие преобладание функциональной активности левого желудочка.

На эхокардиограмме определяется увеличение размеров левого предсердия и желудочка. При двухмерной эхокардиографии датчик, расположенный в надгрудинной выемке пациента, позволяет лоцировать проток, а с помощью доплерэхокардиографии определяется направление и величина сброса крови.

Коррекция открытого артериального протока.

При типичном широком, клинически выраженном открытом артериальном протоке терапия на правлена на ограничение введения жидкости, коррекцию анемии, применение сердечных гликозидов и диуретиков.

При безуспешности лечения применяется медикаментозное или хирургическое закрытие протока.

Медикаментозное закрытие протока осуществляется внутривенным введением индометацина, который блокирует синтез простагландинов Е2 и I2, ответственных за открытое состояние протока и препятствующих спазму мышечной стенки и его облитерации.

Оптимальным для хирургического лечения является ранний возраст. Все больные с неблагоприятным течением порока должны быть оперированы в любом возрасте. Противопоказанием к операции закрытия артериального протока является высокая легочная гипертензия с обратным шунтом, при сбросе крови справа налево. При этом проток выполняет роль предохранительного клапана и перевязка его опасна. Операция противопоказана и при выраженной сердечной недостаточности.

Открытый артериальный проток

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2018

Общая информация

Краткое описание

Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «18» апреля 2019 года
Протокол №62

Артериальный проток – проток, обеспечивающий в антенатальной жизни фетальную циркуляцию крови. У доношенных новорожденных функ­циональное закрытие артериального протока происходит в первые 10-15 часов после рождения, анатомическое — в течение 2-3 недель Типичная локализация — с левой стороны аорты. Начинается от места соединения перешейка аорты с нисходящей аортой, впада­ет в области бифуркации у устья левой легочной артерии. Возможны другие варианты рас­положения ОАП. как правило, сочетающиеся с различными порока­ми развития ССС.

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Название протокола: Открытый артериальный проток

Код (-ы) МКБ:

Дата разработки / пересмотра протокола: 2013 год (пересмотр в 2018 г.)

Сокращения, используемые в протоколе:

Пользователи протокола: детские кардиохирурги, детские кардиологи, интервенционные кардиологи, неонатологи, педиатры.

Категория пациентов: дети.

Шкала уровня доказательности:

Классификация

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез:
Для младенцев с ОАП характерно: одышка, тахикардия, тахипное, гипотрофия, низкая прибавка в весе.

У детей старшего возраста превалирует наличие одышки при физической нагрузке, отставание в физическом развитии, частые респираторные заболевания.
Клиника ОАП зависит от размера ОАП, возраста ребенка и легочного сосудистого сопротивления.

Таблица 1 – Клинические симптомы ОАП

  • симптоматическое течение обусловлено объемом лево-правого шунтирования и увеличением легочного сосудистого сопротивления.
  • характерны признаки сердечной недостаточности (одышка, отставание в соматическом развитии).
  • частые инфекции нижних дыхательных путей и ателектазы.

Физикальное обследование:
Внешний осмотр: усиленный сердечный толчок, систолическое дрожание по верхнему краю грудины слева, высокий и частый пульс.
Аускультация: второй тон нормальный или усилен над областью легочной артерии при развитии легочной гипертензии. Систолодиастолический «машинный» шум с максимальным усилением слева в подключичной области и по верхнему краю грудины. Нарастающий систолический шум в 3 точке (характерен для новорожденных и при развитии легочной гипертензии).

Лабораторные исследования: NT-proBNP: повышенный уровень натрийуретического пропептида при наличии симптомов сердечной недостаточности.

Инструментальные исследования:

  • ЭКГ: у старших пациентов может встречаться гипертрофия левых отделов, при большом ОАП возможна сочетанная гипертрофия обоих отделов сердца, при развитии ЛГ признаки гипертрофии правых отделов сердца.
  • Обзорная рентгенография органов грудной клетки: кардиомегалия и обогащение легочного сосудистого рисунка, при развитии ЛГ нормальные размеры сердца с выбуханием легочной дуги.
  • Эхокардиография (трансторакальная и чрезпищеводная): визуализация ОАП и сочетанных аномалий, цветное допплеровское исследование позволяет определить диаметр и направление шунта, увеличение левых отделов сердца и относительная митральная недостаточность («митрализация» порока) – косвенные признаки ОАП.
  • КТ-ангиография/МРТ грудной аорты по показаниям.
  • Катетеризация полостей сердца – по показаниям: у младенцев выполняют крайне редко, у старших пациентов используют как одномоментную диагностическую и лечебную процедуру для установки окклюдера.

Показания для консультации специалистов:
Показанием для консультации специалистов является наличия у пациента сопутствующих патологий других органов и систем за исключением ССС. Консультации могут осуществляться как в до-, так и в послеоперационном периоде.

Диагностический алгоритм [4]:

Перечень основных диагностических мероприятий при госпитализации (пациент):
Лабораторные исследования:

  1. Исследование на возбудителя сальмонеллеза, дизентерии, брюшного тифа
  2. Исследование кала на яйца гельминтов
  3. Мазок из зева на патфлору
  4. Микрореакция или реакция Вассермана (RW)
  5. HBsAg, антител к гепатиту В, С (ИФА)
  6. Исследование крови на ВИЧ
  7. Общий анализ мочи
  8. Общий анализ крови (6 параметров)
  9. Определение общего белка, глюкозы, креатинина, мочевины, АлТ, АсТ, билирубина – по показаниям
  10. ТТГ, Т3, Т4 — при синдроме Дауна (трисомия по 21 хромосоме)
Читать еще:  Развитие опорно двигательной системы ребенка

Инструментальные исследования:

  1. Рентгенография органов грудной клетки в одной проекции
  2. Эхокардиография
  3. ЭКГ

Показания для консультации специалистов:

  1. Консультация детского ЛОР-врача для исключения очагов хронической инфекции
  2. Консультация детского стоматолога для исключения очагов хронической инфекции
  3. Консультация детского кардиолога для уточнения диагноза и назначения консервативной терапии

Перечень основных диагностических мероприятий при госпитализации в стационар (сопровождающее лицо):
Лабораторные исследования:

  1. Исследование на возбудителя сальмонеллеза, дизентерии, брюшного тифа
  2. Исследование кала на яйца гельминтов
  3. Микрореакция или реакция Вассермана (RW)

Инструментальные исследования:

  1. Флюорография

Основные диагностические мероприятия в стационаре:
Лабораторные исследования:

  1. Общий анализ мочи
  2. Общий анализ крови
  3. Биохимический анализ крови (определение общего белка, глюкозы, электролитов, АлТ, АсТ, С-реактивного белка, мочевины, креатинина, билирубина)
  4. Коагулограмма (протромбиновое время, фибриноген, фибриноген, МНО, АЧТВ, агрегация тромбоцитов)
  5. Определение группы крови и резус – фактора
  6. Микробиологическое исследование (мазок из зева), чувствительность к антибиотикам

Инструментальные исследования:

  1. ЭКГ
  2. Эхокардиография (трансторакальная)
  3. Обзорная рентгенография органов грудной клетки

Дополнительные диагностические мероприятия:
Лабораторные исследования:

Классификация диагностика и лечение ОАП

Истинные причины того, почему артериальный проток не закрывается, ученые пока не смогли выяснить. Наблюдения показывают, что врожденная аномалия чаще развивается под волиянием следующих факторов:

  • недоношенность или малый вес при рождении — менее 2500 г;
  • присутствие других врожденных аномалий развития сердца, сосудов и других органов;
  • гипоксия или асфиксия при родах;
  • хромосомные аномалии;
  • влияние на организм будущей матери неблагоприятных факторов: вирусные заболевания, злоупотребление алкоголем и наркотическими средствами, лечение тератогенными лекарствами, осложнения сахарного диабета и пр.;
  • длительная оксигенация ребенка после рождения;
  • продолжительный метаболический ацидоз;
  • неоправданно избыточные внутривенные вливания.

По наблюдениям специалистов, в 2 раза чаще открытым артериальный проток остается именно у девочек, а его распространенность среди других врожденных пороков приближается к 9,8%.

Гемодинамика при ОАП сердца

Понять, что такое ОАП, поможет знание процесса изменения гемодинамики на фоне порока. При незаращении добавочного сосуда после родов кровь в аорте из-за более высокого давления вливается через присутствующий шунт в просвет легочной артерии. Это приводит к переполнению правого желудочка. Нарушение распределения крови в камерах сердца провоцирует возрастание нагрузки на правые отделы возрастание давления в сосудах легких – легочную гипертензию.

До рождения малыша просвет добавочного протока и овальное окно являются необходимыми функциональными структурами, которые создают адекватное кровообращение в условиях отсутствия вентиляции воздуха через легкие и отключенности малого круга. Благодаря их наличию плод получает кислород, поступающий из сосудов матери.

Сразу после рождения и первого вдоха давление в просвете аорты возрастает, и этот процесс вызывает спазмирование гладкой мускулатуры и спадание Боталлового протока. Далее просвет добавочного сосуда зарастает соединительной тканью, что и приводит к полному закрытию ОАП.

Если заращение ОАП не наступает, то гемодинамика нарушается, у ребенка возникает легочная гипертензия. Степень ее выраженности определяется формой и размером этого шунта между аортой и легочной артерией, так как именно эти параметры определяют объем поступающей в правый желудочек крови. В некоторых случаях, при определенных сопутствующих сердечных аномалиях, ОАП, наоборот, способствует нормализации кровообращения.

При длинном и извитом добавочном шунте, который ответвляется от аортальной стенки под острым углом, серьезных изменений в кровообращении не происходит. Со временем может наблюдаться закрытие ОАП.

Если добавочное сообщение имеет небольшую длину и значительную ширину, то сброс оксигенированной крови становится значительным и у ребенка возникает легочная гипертензия. В дальнейшем самостоятельное закрытие ОАП становится невозможным, для его устранения необходима операция.

Классификация

В своем развитии ОАП проходит три стадии:

  • первичной адаптации – присутствует до 2-3 лет, сопровождается появлением первых клинических признаков порока и иногда приводит к критическим состояниям. В сложных случаях эти опасные эпизоды могут становиться причиной смерти ребенка;
  • относительной компенсации – наблюдается в более старшем возрасте и сохраняется вплоть до 20 лет, у ребенка выявляют симптомы недостаточности кровообращения в сосудах малого круга и повышенной нагрузки на правый желудочек;
  • склерозирования – характеризуется выраженными изменениями легочных сосудов, в стенке которых откладывается соединительная ткань, что провоцирует легочную гипертензию.

В зависимости от показателей разницы артериального давления в малом и большом кругах кровообращения, специалисты выделяют 4 степени тяжести порока:

  • I (легкая) – легочное не превышает 40% от системного;
  • II (умеренная) – составляет 40-75%;
  • III (выраженная) – достигает 75% и более;
  • IV (тяжелая) – наблюдается выравнивание показателей или повышение системного АД.

Руководствуясь данными об изменении давления в легочной артерии, специалисты оценивают тяжесть врожденного порока. По анализу результатов они принимают решение о дате корректирующей операции по устранению ОАП и других сердечных аномалий, нуждающихся в устранении.

ОАП у детей может протекать как без явных симптомов, так и с признаками легочной гипертензии различной степени тяжести. В сложных случаях дебют порока возникает уже в первые сутки или месяцы жизни малыша. В дальнейшем примерно у 20% детей, уже при явной манифестации болезни, могут возникать опасные для жизни явления, вызванные сердечной недостаточностью.

Нарушения кровообращения при ОАП сопровождаются следующими проявлениями:

  • снижение выносливости к физическим нагрузкам;
  • периодическая синюшность при плаче, натуживании, крике и пр.;
  • эпизодическая одышка;
  • тахикардия;
  • бледность;
  • потливость;
  • медленная прибавка веса.

При прогрессировании патологии к вышеописанным симптомам присоединяются другие:

  • более продолжительный или постоянный цианоз;
  • гипотрофия;
  • кашель;
  • сердечные аритмии;
  • осиплость голоса;
  • отставание в интеллектуальном развитии;
  • склонность к частым воспалительным процессам бронхов и легких.

Признаки прогрессирования ОАП обычно возникают на фоне интенсивной физической активности или после начала подросткового периода и первых родов. Они указывают на возникновение недостаточности в работе сердца и показывают, чем опасен этот врожденный порок.

В редких случаях ОАП закрывается самостоятельно и состояние стабилизируется.

При физикальном обследовании ребенка с артериальным протоком обнаруживаются:

  • сердечный горб;
  • визуально заметная пульсация в области грудной клетки;
  • грубый «машинный» шум во втором межреберье слева.

При неблагоприятном течении ОАП может приводить к следующим последствиям:

  • бактериальный эндокардит;
  • инфаркт миокарда;
  • разрыв появившейся в стенках протока аневризмы.

Все вышеописанные осложнения способны стать причиной смерти ребенка. В среднем, при отсутствии адекватного лечения ОАП, больные живут не более 25 лет.

Диагностика

Для своевременного выявления открытого артериального протока у детей проводятся следующие исследования:

  • ЭКГ;
  • фонокардиография;
  • Эхо-КГ с допплерографией.

Эти методики обследования позволяют обнаружить порок и частично оценивают степень его выраженности.

Читать еще:  Тошнота при беременности

Для более детальной диагностики и выявления показаний к проведению того или иного метода хирургической коррекции, должны выполняться следующие исследования:

  • МРТ и МСКТ сердца;
  • аортография;
  • зондирование камер правой половины сердца.

Их обычно назначают при значительной легочной гипертензии, когда есть показания к операции.

Полученные данные позволяют не только оценить степень тяжести ОАП, но и дифференцировать его от другой патологии, например, артериовенозного свища, недостаточности аортального клапана, аневризмы синуса Вальсальвы, дефекта аорто-легочной перегородки или общего артериального ствола.

При выявлении ОАП подавляющему большинству пациентов назначают проведение кардиокорректирующей операции. Вероятность самозаращения протока требует параллельного проведения медикаментозной терапии, способствующей устранению патологического сообщения между магистральными сосудами. Ребенку назначаются нестероидные противовоспалительные препараты, симптоматическая терапия для устранения перегрузки сердца (диуретики, сердечные гликозиды), динамическое наблюдение у детского кардиолога.

Особенно пристального внимания требует ведение ОАП у недоношенного ребенка!

У недоношенных детей операция по устранению ОАП может проводиться после стабилизации состояния

В тяжелых случаях или при неэффективности трех проведенных курсов консервативного лечения маленьким пациентам старше 3-х недель показана операция. Другим малышам вмешательство может проводиться после 1 года. Большинство специалистов считают, что оптимальным возрастом для кардиокоррекции является возраст до 3-х лет.

Для закрытия ОАП, в том числе у новорожденных, могут использоваться различные кардиологические операции, выполняющиеся открытым или внутрисосудистым доступом:

  • катетерная эндоваскулярная эмболизация спиралями;
  • клипирование добавочного протока при торакоскопии;
  • перевязка патологического соустья;
  • пересечение ОАП с ушиванием аортального и легочного конца.

Многие родители задают специалистам вопрос: «Чем опасно вмешательство по коррекции ОАП?» В большинстве случаев операции по ликвидации открытого артериального порока хорошо переносятся и сопровождаются низким риском осложнений.

Присутствие открытого артериального протока у детей разного возраста всегда является показанием к динамическому наблюдению у кардиолога. Этот врожденный порок чаще обнаруживается среди недоношенных детей. Подавляющему большинству пациентов с таким диагнозом назначается кардиохирургическая операция для устранения аномального сообщения. Понять, как развивается патология и что это такое, поможет информация о строении Боталлового протока у ребенка до и после рождения, изучение принципов нормальной гемодинамики.

Чем грозит открытый артериальный (Боталлов) проток у ребенка?

Дата публикации статьи: 02.10.2018

Дата обновления статьи: 14.06.2019

Автор: Дмитриева Юлия (Сыч) — практикующий врач-кардиолог

В норме, у ребенка после рождения происходит заращение открытого артериального протока (ОАП), в кардиологии также называемого Боталловым.

Но иногда этого не происходит, данная аномалия расценивается как порок сердца, хотя и считается наименее опасной и поддающейся коррекции, если была своевременно обнаружена. В основном она встречается у недоношенных младенцев (примерно в 0,8% случаев), у доношенных же – гораздо реже (около 0,2% случаев).

Механизм и причины развития патологии

Анатомия и функционирование сердца плода в утробе матери отличается от работы органа новорожденного ребенка и взрослого человека. Во время формирования эмбриона образуются вспомогательные протоки и отверстия.

Артериальный проток связывает аорту с легочной артерией. Кровообращение осуществляется, минуя легкие, так как у плода они не работают. Кислород и другие необходимые элементы он получает через плаценту.

Пока плод формируется, легким нужно совсем немного крови. Лишняя жидкость перетекает через открытый Боталлов проток из легочной артерии в аорту. Сам проток представляет собой соустье от 4 до 12 мм в длину и диаметром от 2 мм до 9 мм.

С появлением малыша легкие начинают работать. Сосуды наполняются кровью из правого желудочка. Организм синтезирует специальное вещество, соединительная ткань разрастается и анатомически закрывает ранее открытый проток. Процесс длится в течение короткого времени – от суток до нескольких месяцев.

Однако, в силу некоторых причин, может происходить незаращение Боталлова протока. Этиология и патогенез заболевания до конца не изучены.

Известен лишь факторов, которые повышают риск развития этой патологии:

  • преждевременные роды до 37 недель;
  • низкий вес и недоношенность младенца;
  • гипоксия плода или новорожденного;
  • генные патологии;
  • другие ВПС ребенка;
  • острые и хронические заболевания беременной;
  • наследственность;
  • кровные браки;
  • инфекционные болезни первые 10 недель;
  • возраст женщины старше 35 лет;
  • вредные привычки матери;
  • бесконтрольный прием медикаментов;
  • влияние химических веществ и радиационное облучение.

Симптоматика

То что проток не зарастает – ведет к изменению гемодинамики. Большой круг кровообращения испытывает недостаток крови, страдает мозг, почки, мышцы скелета. А левое предсердие и желудочек увеличиваются из-за повышенной нагрузки. Избыток кислорода вызывает изменения сосудов легких, возникает легочная гипертензия.

При нарушении механизма закрытия протока, проявления заболевания могут быть разными. Если диаметр соустья меньше 1 мм, то симптомы могут отсутствовать длительное время. Если болезнь не выявлена на протяжении начального года жизни ребенка, состояние быстро ухудшается, появляются более характерные клинические признаки.

В случае с широким открытым артериальным протоком у новорожденных детей, его можно обнаружить уже в первые недели. Основной показатель – это бледность кожи, появление синюшности при активности, кормлении, плаче, младенец сильно потеет. В дальнейшем наблюдается недостаток веса, запаздывание психомоторного развития. Такие малыши чаще болеют бронхитом, пневмонией. Они страдают от сухого хронического кашля, изменяется тембр голоса. Физические нагрузки приводят к появлению одышки, дети быстро утомляются. Сердечный ритм сбивается, наблюдается тахикардия.

Прогрессирование болезни проявляется у подростков в связи с физическими нагрузками, особенно это касается пубертатного периода. Сердечная недостаточность выражается постоянным цианозом кожи. Сердце увеличено в размерах, крупные сосуды пульсируют. Деформируются кости грудной клетки в проекции расположения сердца. Аускультативный признак – характерный шум над вторым межреберьем, слева. Он появляется в момент продвижения крови по Боталлову протоку.

Классификация

Если по истечении трех месяцев Боталлов проток все еще остается открытым, то ребенку ставят соответствующий диагноз.

Существует два вида заболевания – изолированный и комбинированный порок. Первый встречается у 10% малышей. Второй может сочетаться с разными формами стеноза легочной артерии, дефектами межпредсердных перегородок, аневризмой аорты. Для определения вида заболевания нужна дифференциальная диагностика.

В результате дополнительного количества крови, поступающего через открытый проток, повышается нагрузка на сосуды легких.

По силе давления на артерию выделяют четыре степени тяжести заболевания:

  1. Нагрузка не превышает 40% от общего АД организма.
  2. Невысокая гипертензия артерии – от 40 до 75%.
  3. Наблюдается ток крови слева направо, давление более 75%.
  4. Давление уравнивается с общим АД, кровь течет справа налево.

Клиника незаращенного протока классифицируется на несколько фаз:

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector