Синдром Бадда Киари

Синдром Бадда-Киари

Синдром Бадда-Киари – это патологический процесс, который характеризуется сужением просвета (обструкцией) печеночных вен, что приводит к нарушению оттока крови из печени и сопровождается болью в правом подреберье, гепатомегалией и асцитом.

В печень по воротной вене поступает кровь из органов брюшной полости для очистки от шлаков и ядовитых веществ, из печеночной дольки выходят внутрипеченочные вены, которые собираются в 3 – 5 печеночных вен и впадают в нижнюю полую вену.

Заболевание встречается с частотой 1 случай на 100 000 населения. Синдром Бадда-Киари преимущественно диагностируется у жителей Африки и юго-восточной Азии. Чаще встречается у женщин в возрасте 40 – 55 лет.

Прогноз для жизни сомнительный, десятилетняя выживаемость составляет 55%, летальный исход наступает вследствие печеночной недостаточности.

Причины возникновения

Возникновению заболевания способствует множество факторов, среди которых самыми значимыми являются:

  • Механические – сужение просвета печеночных вен вследствие:
    • врожденных особенностей печеночных вен и нижней полой вены;
    • онкологического процесса в печени или в поджелудочной железе, который сдавливает печеночные вены;
    • гипоплазии печеночных вен;
    • послеоперационные или посттравматические обструкции печеночных вен.
  • Длительное парентеральное (внутривенное) питание при помощи катетеризации нижней полой вены.
  • Нарушение процессов коагуляции (свертываемости) крови:
    • онкологические заболевания, которые способствуют сгущению крови (миелолейкоз, лимфолейкоз, миеломная болезнь, эритремия, стойкий тромбоцитоз);
    • системные васкулиты (аутоиммунные поражения сосудов, в том числе и печеночных вен);
    • серповидно-клеточная анемия – врожденное заболевание, которое связанно с нарушением строения белков в эритроцитах и распространено в регионах, которые являются эндемичными по малярии;
    • длительный прием гормональных контрацептивов.
  • Инфекционные заболевания – туберкулез, амебиаз, сифилис, эхинококкоз, аспергиллез.
  • Заболевания печени – хронический вирусный гепатит В и С, цирроз печени.

Так же выделяют особую группу синдрома Бадда-Киари – идиопатическую (происхождение заболевания не известно). Данная особенность встречается у 20 – 30% больных.

Классификация

В зависимости от вида выделяют:

  • Первичный синдром Бадда-Киари – возникает как самостоятельное заболевание вследствие врожденных нарушений в организме, которые приводят к обструкции печеночных вен.
  • Вторичный синдром Бадда-Киари – возникает как осложнение воспалительных заболеваний, травм, оперативных вмешательств, онкологических процессов или коагулопатий (болезни свертываемости крови).

По течению выделяют:

  • Острый синдром Бадда-Киари.
  • Хронический синдром Бадда-Киари.

В зависимости от локализации обструкции выделяют:

  • Обструкция нижней полой вены с последующей обструкцией печеночных вен.
  • Обструкция крупных печеночных вен.
  • Обструкция мелких ветвей печеночных вен.

Симптомы синдрома Бадда-Киари

  • общая слабость;
  • интенсивные боли в правом подреберье;
  • пожелтение кожных покровов;
  • вздутие кишечника;
  • тошнота;
  • рвота кишечным содержимым с примесью крови;
  • диарея;
  • кровотечение из прямой кишки;
  • увеличение в объеме живота с ярко выраженной сосудистой сеткой на передней поверхности;
  • асцит (скопление жидкости в брюшной полости).

Диагностика

Осмотр врачом терапевтом, гастроэнтерологом или хирургом. На себя обращает пожелтение кожных покровов и склер глаз, увеличение и болезненность при пальпации печени, увеличение в объеме живота вследствие скопления свободной жидкости.

Лабораторные методы исследования:

  • общий анализ крови – увеличение количества лейкоцитов, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, увеличение СОЭ (скорость оседания эритроцитов);
  • биохимический анализ крови – увеличение АЛТ (аланинаминотрансферазы), АСТ (аспартатаминотрансферазы), щелочной фосфатазы и билирубина.
  • коагулограмма – увеличение протромбинового индекса.

Инструментальные методы обследования:

  • Гепатоманометрия – измерение давления в сосудах печени и нижней полой вены при помощи катетера, который проводят к печени через локтевую вену, правые отделы сердца и нижнюю полую вену. Характерным признаком синдрома Бадда-Киари является снижение давления в нижней полой вене и увеличение давления в воротной вене.
  • Рентгенография органов брюшной полости, характерным является – увеличение печени, асцит.
  • УЗИ печени с допплерографией позволяет выявить степень нарушения кровотока в печеночных венах.
  • КТ и МРТ печени позволяют более точно установить уровень и степень стеноза, выявить сопутствующие осложнения (гепатоцеллюлярный рак, портальную гипертензию и пр.).

Лечение синдрома Бадда-Киари

Лечение синдрома Бадда-Киари проводится только в стационаре! Медикаментозное лечение на непродолжительное время снижает или полностью убирает симптомы заболевания. Добиться стойкой ремиссии можно только хирургическим лечением при ранней стадии болезни.

Медикаментозное лечение

  • Антикоагулятны (гепарин, фраксипарин, клексан) подкожно.
  • Тромболитики (стрептокиназа, актилизе) внутривенно.
  • Диуретики (фуросемид, спиронолактон) внутрь утром натощак.

Дозы препаратов и кратность введения устанавливаются в каждом конкретном случае лечащим врачом исходя из динамики заболевания и результатов обследования.

Лечение проводится под ежедневным контролем коагулограммы и электролитов крови.

Хирургическое лечение

  • Ангиопластика – устранение окклюзии или обструкции печеночной вены с помощью катетера, который вводится в организм через локтевую вену. После устранения причины заболевания в пораженный сосуд вводится стент – искусственная сеточка, которая укрепляет стенки сосуда, препятствуя их сужению.
  • Шунтирование – организация кровотока в обход пораженного участка вен. Чаще всего выполняется портокавальное шунтирование – кровь из воротной вены в обход печени попадает в нижнюю полую вену. Данная операция позволяет снизить внутрипеченочное давление и предотвратить осложнения портальной гипертензии.

Народное лечение

Народное лечение синдрома Бадда-Киари запрещено!

Диета, облегчающая течение заболевания

Частое питание малыми порциями, только термически обработанная пища, ограничение жидкости и полное исключение поваренной соли!

Рекомендовано употреблять в пищу отварное мясо не жирных сортов, рыбу, супы на овощных бульонах, каши, тушенные или отварные овощи, яйца, кисломолочные продукты.

Запрещены жирные, соленые, копченые и острые блюда, консервация, макаронные изделия, алкогольные напитки, чай, кофе, шоколад, сдобная выпечка.

Синдром Бадда Киари

Синдром Бадда-Киари

Общая часть

Синдром Бадда-Киари — обструкция (тромбоз) печеночных вен, которая наблюдается на уровне их впадения в нижнюю полую вену и приводит к нарушению оттока крови из печени.

Впервые заболевание было описано английским врачом G. Budd в 1845 г. Позднее, в 1899 г. австрийский патолог Н. Chiari предоставил информацию о 13 случаях этого синдрома.

Течение болезни может быть острым и хроническим. Острое начало синдрома Бадда-Киари является следствием тромбоза печеночных вен или нижней полой вены. Причиной хронической формы болезни является фиброз внутрипеченочных вен, в большинстве случаев вследствие воспалительного процесса.

Клиническими симптомами заболевания являются: боль в верхней половине живота, мягкая, болезненная при пальпации печень, асцит .

Диагностика основана на оценке клинических проявлений болезни, результатах ультразвукового доплеровского исследования венозного кровотока, визуализирующих методов обследования (КТ, МРТ органов брюшной полости); данных сплено- и гепатоманометрии, нижней кавографии, биопсии печени.

Лечение заключается в применении антикоагулянтов, тромболитических и диуретических препаратов. Проводятся шунтирующие операции с целью устранения обструкции сосудов. Больным с острым течением синдрома Бадда-Киари показана трансплантация печени.

    Классификация синдрома Бадда-Киари

      Классификация синдрома Бадда-Киари по генезу:

        Первичный синдром Бадда-Киари.

      Возникает при врожденном стенозе или мембранозном заращении нижней полой вены.

      Мембранозное заращение нижней полой вены — редкое патологическое состояние. Чаще всего встречается среди жителей Японии и Африки.

      В большинстве случаев у пациентов с мембранозным заращением нижней полой вены диагностируются цирроз печени , асцит и варикозно-расширенные вены пищевода.

      Вторичный синдром Бадда-Киари.

      Возникает при перитоните, опухолях брюшной полости, перикардите , тромбозе нижней полой вены, циррозе и очаговых поражениях печени, мигрирующем висцеральном тромбофлебите, полицитемии.

    Классификация синдрома Бадда-Киари по течению:

      Острый синдром Бадда-Киари.

      Острое начало синдрома Бадда-Киари является следствием тромбоза печеночных вен или нижней полой вены.

      При острой закупорке печеночных вен внезапно появляются рвота, интенсивные боли в эпигастральной области и в правом подреберье (вследствие набухания печени и растяжения глиссоновой капсулы); отмечается желтуха.

      Болезнь быстро прогрессирует, в течение нескольких дней развивается асцит . В терминальной стадии появляется кровавая рвота.

      При присоединившемся тромбозе нижней полой вены наблюдаются отеки нижних конечностей, расширение вен на передней брюшной стенке. В тяжелых случаях тотальной закупорки печеночных вен развивается тромбоз мезентериальных сосудов с болями и диареей.

      При остром течении синдрома Бадда-Киари эти симптомы возникают внезапно и носят выраженный характер с быстрым прогрессированием. Заболевание заканчивается летально в течение нескольких дней.

      Хронический синдром Бадда-Киари.

      Причиной хронического течения синдрома Бадда-Киари может стать фиброз внутрипеченочных вен, большинстве случаев вызываемый воспалительным процессом.

      Болезнь может проявляться только гепатомегалией с постепенным присоединением болей в правом подреберье. В развернутой стадии печень заметно увеличивается, становится плотной, появляется асцит . Исходом болезни является тяжелая печеночная недостаточность .

      Заболевание может осложниться кровотечением из расширенных вен пищевода, желудка и кишечника.

    Классификация синдрома Бадда-Киари по локализации места венозной обструкции:

    Существуют несколько типов синдрома Бадда-Киари.

    • I тип синдрома Бадда-Киари — Обструкция нижней полой вены и вторичная обструкция печеночной вены.
    • II тип синдрома Бадда-Киари — Обструкция крупных печеночных вен.
    • III тип синдрома Бадда-Киари — обструкция мелких вен печени ( веноокклюзионная болезнь ).
  • Классификация синдрома Бадда-Киари по этиологии:
    • Идиопатический синдром Бадда-Киари.

      У 20-30% больных этиологию заболевания установить не удается.

      Врожденный синдром Бадда-Киари.

      Возникает при врожденном стенозе или мембранозном заращении нижней полой вены.

      Тромботический синдром Бадда-Киари.

      Развитие этого вида синдрома Бадда-Киари в 18% случаев связано с гематологическими расстройствами (полицитемия, ночная пароксизмальная гемоглобинурия, дефицит протеина С, дефицит протромбина III).

      Кроме того, причинами синдрома Бадда-Киари могут стать: беременность, антифосфолипидный синдром, применение оральных контрацептивов.

      Посттравматический и/или вследствие воспалительного процесса.

      Возникает при флебитах, аутоиммунных заболеваниях (болезнь Бехчета), травмах, ионизирующем облучении, применении иммуносупрессоров.

      На фоне злокачественных новообразований.

      Синдром Бадда-Киари можетвозникать у пациентов с почечноклеточными или гепатоцеллюлярными карциномами , опухолями надпочечников, лейомиосаркомами нижней полой вены.

      На фоне заболеваний печени.

      Синдром Бадда-Киари может возникать у пациентов с циррозом печени .

    Эпидемиология синдрома Бадда-Киари

    В мире частота возникновения синдрома Бадда-Киари невысока и составляет 1:100 тыс. населения.

    В 18% случаев развитие синдрома Бадда-Киари связано с гематологическими расстройствами (полицитемия, ночная пароксизмальная гемоглобинурия, дефицит протеина С, дефицит протромбина III); в 9% случаев — со злокачественными новообразованиями. У 20-30% больных никаких сопутствующих заболеваний диагностировать не удается (идиопатический синдром Бадда-Киари).

    Чаще заболевают женщины с гематологическими расстройствами.

    Синдром Бадда-Киари манифестирует в возрасте 40-50 лет.

    Показатели 10-летней выживаемости составляют 55%. Смерть наступает в результате фулминантной печеночной недостаточности и асцита .

    Код по МКБ-10

    Этиология и патогенез

    • Этиология синдрома Бадда-Киари
      • У 20-30% пациентов с синдромом Бадда-Киари это заболевание является идиопатическим.
      • Механические причины.
        • Врожденное мембранозное заращение нижней полой вены.
          • Тип I: тонкая мембрана находится в нижней полой вене.
          • Тип II: отсутствие сегмента нижней полой вены.
          • Тип III: отсутствие кровотока по нижней полой вене и развитие коллатералей.
        • Стеноз печеночной вены.
        • Гипоплазия надпеченочных вен.
        • Послеоперационная обструкция печеночных вен и нижней полой вены.
        • Посттравматическая обструкция печеночных вен и нижней полой вены.
      • Парентеральное питание.

        Известны случаи развития синдрома Бадда-Киари как осложнение катетеризации нижней полой вены у новорожденных.

      • Опухоли.
        • Почечноклеточная карцинома.
        • Гепатоцеллюлярная карцинома.
        • Опухоли надпочечников.
        • Лейомиосаркома нижней полой вены.
        • Миксома правого предсердия.
        • Опухоль Вильмса.
      • Нарушения коагуляции.
        • Гематологические расстройства.
          • Полицитемия.
          • Тромбоцитоз.
          • Пароксизмальная ночная гемоглобинурия.
          • Миелопролиферативные заболевания.
        • Коагулопатии.
          • Дефицит протеина С.
          • Дефицит протеина S.
          • Дефицит антитромбина II.
          • Антифосфолипидный синдром.
          • Другие коагулопатии.
        • Системные васкулиты.
        • Серповидно-клеточная анемия.
        • Хронические воспалительные заболевания кишечника.
        • Прием оральных контрацептивов.
      • Инфекционные заболевания.
        • Туберкулез .
        • Аспергиллез.
        • Филяриоз.
        • Эхинококкоз.
        • Амебиаз.
        • Сифилис.
    • Патогенез синдрома Бадда-Киари

      Диаметр крупных печеночных вен (правой, средней левой) составляет 1 см. Они собирают кровь от большей части печени и впадают в нижнюю полую вену. В менее крупные по размерам печеночные вены поступает кровь от хвостатой доли печени и некоторых отделов правой доли.

      Эффективность кровотока по печеночным венам зависит от скорости тока крови и давления в правом предсердии и в нижней полой вене. В течение большей части сердечного цикла кровь движется от печени по направлению к сердцу. Это движение замедляется во время систолы правого предсердия из-за повышения давления в нем.

      После систолы наблюдается короткое усиление кровотока по печеночным венам в результате волны давления, возникновение которой вызывает резкое закрытие трикуспидального клапана в начале систолы желудочков.

      Волна давления приводит к временной инверсии печеночного венозного кровотока, что свидетельствует об эластичности ткани печени и способности органа приспосабливаться к этим изменениям.

      Гепатоцеллюлярная патология печени приводит к ригидности печеночной ткани. Чем более выражены патологические изменения в паренхиме печени, тем ниже способность печеночных вен адаптироваться к волнам давления.

      Длительная или внезапно возникшая обструкция нижней полой вены или печеночных вен могут привести к гепатомегалии и желтухе.

      При синдроме Бадда-Киари венозная обструкция, способствуя нарастанию давления в синусоидальных пространствах, приводит к нарушению венозного кровотока в системе портальной вены, асциту и морфологическим изменениям в ткани печени. Как при остром, так и при хроническом течении заболевания в печени (в центролобулярной зоне) появляются признаки венозного застоя, от выраженности которого зависит степень нарушений функции печени. Повышенное давление в синусоидальных пространствах печени может приводить к гепатоцеллюлярному некрозу.

      Обструкция одной из печеночных вен протекает бессимптомно. Для клинической манифестации синдрома Бадда-Киари необходимо наличие нарушений кровотока, по крайней мере, в двух из печеночных вен. Нарушение венозного кровотока приводит к гепатомегалии, способствуя растяжению капсулы печени и возникновению болей.

      У большинства пациентов с синдромом Бадда-Киари отток крови осуществляется через непарную вену, межреберные сосуды, паравертебральные вены. Однако этот дренаж не эффективен, даже несмотря на то, что часть крови отводится от печени через систему портальной вены.

      В результате, при синдроме Бадда-Киари развивается атрофия периферических отделов печени и гипертрофия центральных. Примерно у 50 % пациентов с синдромом Бадда-Киари наблюдается компенсаторная гипертрофия хвостатой доли печени, приводя к вторичной обструкции нижней полой вены. У 9-20% больных синдромом Бадда-Киари возникает тромбоз портальной вены .

      • А — синдром Бадда-Киари возникает в результате нарушения печеночного венозного кровотока из-за стеноза, тромбоза печеночных вен или мембранозного заращения нижней полой вены. Гипертрофированная хвостатая доля печени способствует возникновению вторичной обструкции нижней полой вены. Абдоминальные вены расширяются; формируются коллатерали.
      • В — при венографическом исследовании правая печеночная вена не визуализируется; сеть коллатералей выглядит как паутина.
      • С — при гистологическом исследовании синусоиды печени, окружающие центральную вену дилатированы и заполнены кровью; визуализируются признаки центролобулярного некроза.
      • D — неизмененные вены печени.
      • Е — гистологическая картина неизмененной ткани печени.

    Тромбоз сосудов печени

    Болезнь, именуемая тромбозом вен печени известна еще и как синдром Бадда-Киари. Главная черта — сужение печеночных сосудов, что затрудняет полноценное движение крови, тем самым образуя тромбы. Впервые болезнь описали в середине XIX века. Статистика утверждает, что 1 человек на 100 000 становится жертвой патологии. Большинство пациентов, страдающих заболеванием, старше 45 лет. Синдром Бадда-Киари имеет две формы, хроническую — происходит от воспалительных процессов, приводящих к фиброзу. И острую — последствие образования тромбов в печени. Острый тромбоз при отсутствии вмешательства имеет летальный исход.

    Причины развития

    Болезнь Бадда-Киари развивается при неправильном функционировании других органов и при осложнении уже развитых у пациента болезней. В таком случае врачи говорят о вторичной степени развития патологии. При первичном (врожденном) развитии заболевание появляется по причине зарастания мембраны, находящейся в полой вене. Синдром развивается:

    • при генетических особенностях;
    • по факту травмы;
    • как результат других заболеваний (цирроз, перитонит, перикардит);
    • при воспалениях, инфекциях, злокачественных образованиях;
    • по причине слабого свертывания крови (слабая гемокоагуляция);
    • как реакция на длительное применение некоторых лекарственных препаратов (оральных контрацептивов);
    • после осложнения при беременности, родах;
    • как обструктивный тромбоз воротной вены печени;
    • по неизвестным причинам (в 20% случаев).

    Вернуться к оглавлению

    Виды печеночной патологии

    Выделяют острую и хроническую форму изменения печени. Первая появляется внезапно, протекает быстро с выраженными симптомами. Острый тромбоз характеризуется процессом закупорки сосудов нижней полой вены. Возникает асцит, рвота с кровью, резкие боли в животе, часто в правом подреберье. Требует немедленного оперативного вмешательства.

    Хронический синдром — результат воспалительных процессов сосудов печени и фиброза мембранных тканей. Продолжительное время патология может не проявлять никаких симптомов. При таком течении болезни увеличиваются размеры печени, ссужаются сосудистые ткани. Имеет место рвота, возможна желтуха. Область желудка, пищевода и кишечника могут подвергаться кровотечениям. Приводит к печеночной недостаточности.

    Синдром Бадда-Киари: симптомы

    Хотя врачи выделяют общие признаки болезни, у каждого пациента она выражается по-разному. Индивидуальные характеристики затрудняют верную диагностику заболевания. Большинство симптомов возникают при острой форме патологии и требуют немедленного вмешательства. Медицина описывает несколько симптомов нарушения оттока крови в сосудах печени:

    • резкие боли в области живота;
    • рвота;
    • асцит;
    • понос;
    • отеки в ногах;
    • увеличение селезенки, печени;
    • вздутие;
    • кровотечение из вен желудка, кишечника.

    Вернуться к оглавлению

    Методы диагностирования синдрома Бадда-Киари

    Результатом осложнений у пациента (цирроза, опухолей) может стать портальная гипертензия. О вторичном нарушении и остром типе могут сказать сильные, интенсивные боли в области живота, печеночная недостаточность. Диагностируя синдром Бадда-Киари, ставят целью выявить заболевание и генез. В дальнейшем проводят обследование, чтобы выяснить осложнения нарушения оттока крови другими болезнями. Важно выявить возможные последствия в каждом отдельном случае.

    Важным методом диагностики является сбор сведений об истории болезни. При диагностировании острой формы симптомы ярко выражены, патология появляется внезапно и протекает быстро. Тромбоз печеночных вен длительное время не имеет никаких характеристик, отличаясь только увеличением размера печени. Потому важно выяснить наличие других, побочных патологий и возможную степень их влияния.

    Нужна детальная информация о периоде, в котором началось заметное ухудшение состояния больного, анализируя каждый отдельный симптом.

    Проводят лабораторные и инструментальные исследования, чтобы диагностировать болезнь сосудов печени. Если анализ крови (биохимический) характеризуется высокими показателями белка и альбумина — это может свидетельствовать об образовании тромбов. Для диагностики используют:

    Лечение заболевания

    При помощи медикаментов

    Препараты могут улучшить состояние страдающего хронической формой недугов. Лечение патологии происходит только в условиях стационара. Стоит заметить, что возможен лишь краткосрочный эффект при употреблении медикаментов, без дальнейшего хирургического вмешательства. Тактика может продлить жизнь больного на период до 2-х лет. Среди препаратов, влияющих на благосостояния пациента: тромболитики, антикоагулянты, препараты плазмы крови, диуретики, гепатопротекторы. Назначают средства для улучшения обмена веществ.

    Хирургическое вмешательство

    Практически каждый случай подобного изменения в печени, кроме препаратов, требует решения хирургическим путем. Разные виды патологии требуют особой разновидности процедур, среди которых ангиопластика, шунтирующие процедуры или трансплантация. При первом варианте пациенту имплантируют стент, расширяющий полую вену, рассасывая тромб. При потребности шунтирования врач устанавливает дополнительные сосуды для снижения внутрипеченочного давления и нормализации оттока крови. Трансплантация печени требуется в тяжелых случаях, при остром протекании заболевания либо при осложнениях.

    Последствия

    При диагностировании патологии на поздних сроках возможно развитие периферийных недугов: перитонит, печеночная недостаточность, асцит, венозное кровотечение, энцефалопатия и другие. Прогноз изменения печени индивидуален, в зависимости от тяжести болезни, хирургических последствий, дополнительных осложнений. Неблагоприятно влияют: пожилой возраст, опухоли и другие злокачественные образования. При диагнозе «синдром Бадда-Киари» средняя продолжительность жизни страдающих до 10 лет.

    Профилактика

    Как таковой профилактики болезни не существует, поскольку действия сводятся к предупреждению ухудшения состояния и продлению жизни пациента. После окончания хирургического вмешательства больному назначают пожизненное употребление медицинских препаратов и обязательную диету. Также важным является регулярное ультразвуковое обследование и сдача необходимых анализов.

    Болезнь и синдром Бадда-Киари

    Синдром Бадда-Киари – патология, для которой характерно нарушение венозного оттока от тканей печени и развитие застойных процессов. Заболевание регистрируется редко – у 1 из 100 000 человек. Женщины заболевают чаще мужчин, причем страдает возрастная группа 30-50 лет. Синдром Бадда-Киари – крайне опасное состояние, тромбоз печени может стать причиной комы или летального исхода.

    Болезнь и синдром Бадда-Киари – состояния, возникающие при нарушении кровообращения в печени, отличающиеся по причине развития и симптоматике. Синдромом называется только нарушение кровотока, вызванное внесосудистыми причинами. Болезнь Бадда-Киари часто является вторичным поражением сосудов на фоне сопутствующей патологии. Несмотря на разные этиологические основы, оба состояния имеют схожие симптомы, отличаясь лишь скоростью их развития.

    В настоящее время причины синдрома Бадда-Киари в 30% случаев не установлены. Такие заболевания называются идиопатическими. Среди известных причин тромбоза печеночных вен преобладают факторы, приводящие к механическому сужению просвета нижней полой и печеночной вен:

    • травмирование живота;
    • операции;
    • аномалии развития нижней полой вены;
    • травма при катетеризации нижней полой вены;
    • операции;
    • острый перитонит;
    • мигрирующий висцеральный тромбофлебит;
    • печеночная патология;
    • полицитемия;
    • инфекционный процесс: сифилис, туберкулез;
    • врожденные и приобретенные гематологические нарушения.

    Исходя из определения причин развития заболевания, можно выделить несколько форм синдрома Бадда-Киари:

    • идиопатический (неустановленные причины);
    • посттравматический;
    • врожденный (обусловлен нарушением формирования нижней полой вены);
    • тромботический (при нарушении функции крови);
    • на фоне онкологической патологии;
    • на фоне циррозов.

    Симптомы синдрома Бадда-Киари возникают резко, интенсивность их быстро нарастает. Возникает интенсивная боль, которая локализуется в области эпигастрия и правого подреберья. Склеры и кожа желтеют. У больного начинается рвота, в особо тяжелых случаях в ней обнаруживаются примеси крови. В течение нескольких дней нарастают признаки асцита, которые не удается уменьшить с помощью мочегонных препаратов. При тромбозе печеночных вен на коже живота становится видимым рисунок расширенных подкожных сосудов — это объясняется перенаправлением кровотока. Возможен выпот жидкости в плевральную полость, в таком случае появляются симптомы одышки. Пациента беспокоят отеки на ногах. При тромбозе вен кишечника появляется диарея.

    Проявление признаков синдрома Бадда-Киари требует немедленной медицинской помощи, без оказания которой состояние приводит к развитию несовместимых с жизнью осложнений в течение нескольких дней. На долю острой формы заболевания приходится 5-15% случаев. Подострая болезнь имеет не такое стремительное развитие и часто приводит к формированию хронической патологии, однако имеет выраженную симптоматику.

    Хроническая форма регистрируется у 85-95% пациентов и может длительно, до полугода, протекать без жалоб, проявляясь лишь повышенной утомляемостью. Все же, с прогрессированием поражения печени, нарастает и интенсивность симптомов:

    • увеличение печени и селезенки;
    • умеренные болевые ощущения;
    • кровотечение из расширенных сосудов пищеварительного тракта;
    • асцит;
    • рвота;
    • постепенное появление венозного рисунка на коже груди и живота;
    • нарушение процессов пищеварения;
    • отечность ног;
    • иктеричность кожного покрова, однако, желтуха может отсутствовать.

    Диагностика

    Диагноз устанавливается на основании характерных клинических признаков. Для подтверждения наличия патологии проводится дополнительное обследование. У пациента берут анализ крови, проводят УЗИ, МРТ, КТ, рентгенографию и ангиографию.


    Синдром Бадда-Киари не имеет специфичных лабораторных отклонений. Однако определяются следующие изменения:

    • увеличение СОЭ, лейкоцитоз, определяемые в общем анализе крови;
    • рост протромбинового времени при проведении коагулограммы;
    • изменения в биохимическом анализе крови: повышенная активность трансаминаз, увеличение содержания щелочной фосфатазы, небольшой рост уровня билирубина и снижение концентрации белка.

    Ультразвуковое исследование позволяет определить снижение кровообращения печени. Обнаруживаются расширенные сосуды, воротная вена увеличена в размерах. На этом этапе обследования возможно обнаружение закупорки. МРТ и КТ, а также рентгенография позволяют уточнить степень увеличения печени, выраженность изменений в ее тканях и сосудах и выявить причину подобного состояния.

    Наиболее информативным является исследование вен печени с использованием контрастных веществ — ангиография. Это исследование позволяет обнаружить препятствие кровотоку, его расположение и степень нарушения кровообращения.

    Оказание помощи при синдроме Бадда-Киари заключается в устранении тромбирования, восстановлении кровотока по печеночным венам и подавлении симптомов. Использование лекарственных средств дает временный положительный эффект и позволяет улучшить состояние пациента. При тромбозе печеночных вен используются следующие группы медикаментов:

    • тромболитики (Стрептокиназа);
    • глюкокортикостероды (Преднизолон);
    • антикоагулянты (Клексан);
    • диуретики (Лазикс);
    • препараты, улучшающие трофику тканей печени (Эссенциале Форте);
    • белковые гидролизаты для поддержания осмотического давления.


    Медикаментозное лечение болезни часто назначается для подготовки пациента к операции, а также в период реабилитации после хирургического вмешательства. На фоне приема медикаментов пациент сдает контрольные анализы, результаты которых позволяют скорректировать схему терапии.

    Проведение операции позволяет улучшить прогноз, однако к хирургическому вмешательству имеется противопоказание: выраженная недостаточность печени.

    Операции, проводимые при синдроме Бадда-Киари:

    • наложение анастомозов;
    • шунтирование;
    • протезирование;
    • баллонная дилатация;
    • стентирование;
    • мембранотомия;
    • пересадка печени.

    Осложнения и прогноз

    Прогноз синдрома Бадда-Киари неблагоприятный. Даже при устранении симптоматики полное выздоровление невозможно. Стремительное течение может привести к летальному исходу в результате развития осложнений синдрома:

    • острая недостаточность функции печени;
    • кровотечения;
    • энцефалопатия;
    • портальная гипертензия;
    • кома.

    Продолжительность жизни пациента, у которого диагностирована болезнь Бадда-Киари, зависит от причин, вызвавших состояние и вероятности их устранения. Существуют факторы, связанные с хорошим прогнозом: молодой возраст, отсутствие или легко корректирующийся асцит, низкий уровень креатинина.

    Синдром Бадда-Киари

    Синдром Бадда-Киари – заболевание, которое характеризуется обструкцией вен печени, вызывающей нарушение кровотока и венозный застой. Патология может быть обусловлена первичными изменениями в сосудах и вторичными нарушениями кровеносной системы. Это довольно редкое заболевание, которое протекает в острой, подострой или хронической форме. Основными симптомами являются сильная боль в правом подреберье, увеличенная печень, тошнота, рвота, умеренная желтуха, асцит. Наиболее опасна острая форма болезни, приводящая к коме или смерти пациента. Консервативное лечение не дает стойких результатов, продолжительность жизни напрямую зависит от успешного оперативного вмешательства.

    Общие сведения

    Синдром Бадда-Киари – это патологический процесс, связанный с изменением кровотока в печени по причине уменьшения просвета вен, прилегающих к этому органу. Печень выполняет множество функций, от ее состояния зависит нормальная работа организма. Поэтому нарушение кровоснабжения сказывается на всех системах и органах и приводит к общей интоксикации. Синдром Бадда-Киари может быть обусловлен вторичной патологией крупных вен, которая ведет к застою крови в печени, или, наоборот, первичными изменениями сосудов, связанными с генетическими аномалиями. Это довольно редкая патология в гастроэнтерологии: согласно статистике, частота поражения равна 1:100 000 населения. В 18% случаев болезнь вызвана гематологическими нарушениями, в 9% — злокачественными опухолями. В 30% случаев невозможно выявить сопутствующие заболевания. Чаще всего патология поражает женщин 40-50 лет.

    Причины синдрома Бадда-Киари

    Развитие синдрома Бадда-Киари может быть вызвано множеством факторов. Основной причиной считается врожденная аномалия сосудов печени и их структурных компонентов, а также сужение и облитерация печеночных вен. В 30% случаев не получается выяснить точную причину этого состояния, тогда говорят об идиопатическом синдроме Бадда-Киари.

    Спровоцировать появление синдрома Бадда-Киари могут травматические повреждения живота, болезни печени, воспаление брюшины (перитонит) и перикарда (перикардит), злокачественные опухоли, изменения гемодинамики, тромбоз вен, некоторые лекарственные препараты, инфекционные заболевания, беременность и роды.

    Все эти причины ведут к нарушению проходимости вен и развитию застойных явлений, которые постепенно вызывают разрушение ткани печени. Помимо этого, увеличивается внутрипеченочное давление, что может привести к некротическим изменениям. Конечно, при облитерации крупных сосудов кровоток осуществляется за счет других венозных ветвей (непарной вены, межреберных и паравертебральных вен), но они не справляются с таким объемом крови.

    В итоге все завершается атрофией периферических отделов печени и гипертрофией ее центральной части. Увеличение размеров печени еще больше усугубляет ситуацию, так как она сильнее сдавливает полую вену, вызывая ее полную обструкцию.

    Симптомы синдрома Бадда-Киари

    В патологический процесс при синдроме Бадда-Киари могут вовлекаться разные сосуды: малые и большие печеночные вены, нижняя полая вена. Клинические признаки синдрома напрямую зависят от количества поврежденных сосудов: если пострадала только одна вена, то патология протекает бессимптомно и не вызывает ухудшения самочувствия. Но изменение кровотока в двух и более венах не проходит бесследно.

    Симптомы и их интенсивность зависят от острого, подострого или хронического течения заболевания. Острая форма патологии развивается внезапно: пациенты испытывают сильную боль в животе и в области правого подреберья, тошноту и рвоту. Появляется умеренная желтуха и резко увеличиваются размеры печени (гепатомегалия). Если патология затрагивает полую вену, то отмечается отечность нижних конечностей, расширение подкожных вен на теле. Через несколько суток появляются почечная недостаточность, асцит и гидроторакс, которые трудно поддаются терапии и сопровождаются кровавой рвотой. Как правило, эта форма заканчивается комой и смертью пациента.

    Подострое течение характеризуется увеличением печени, реологическими нарушениями (а точнее, усилением свертываемости крови), асцитом, спленомегалией (увеличением селезенки).

    Хроническая форма может долго не давать клинических признаков, заболевание характеризуется только увеличением размеров печени, слабостью и повышенной утомляемостью. Постепенно появляется дискомфорт под нижним правым ребром и рвота. В разгар патологии формируется цирроз печени, увеличивается селезенка, в результате развивается печеночная недостаточность. Именно хроническая форма заболевания регистрируется в большинстве случаев (в 80%).

    В литературе описаны единичные истории молниеносной формы, характеризующейся быстрым и прогрессивным нарастанием симптомов. За считанные дни развивается желтуха, почечная и печеночная недостаточность, асцит.

    Диагностика синдрома Бадда-Киари

    Синдром Бадда-Киари можно заподозрить при развитии характерных симптомов: асцита и гепатомегалии на фоне увеличения свертываемости крови. Для окончательной постановки диагноза гастроэнтерологу требуется провести дополнительные обследования (инструментальные и лабораторные).

    Лабораторные методы дают следующие результаты: общий анализ крови показывает повышение числа лейкоцитов и СОЭ; коагулограмма выявляет рост протромбинового времени, биохимический анализ крови определяет увеличение активности ферментов печени.

    Инструментальные методы (УЗИ печени, допплерография, портография, КТ, МРТ печени) позволяют измерить размеры печени и селезенки, определить степень диффузных и сосудистых нарушений, а также причину заболевания, обнаружить тромбы и стеноз вен.

    Лечение синдрома Бадда-Киари

    Лечебные мероприятия направлены на восстановление венозного кровотока и устранение симптомов. Консервативная терапия дает временный эффект и способствует незначительному улучшению общего состояния. Пациентам назначают диуретики, выводящие лишнюю жидкость из организма, а также медикаменты, улучшающие обмен веществ в клетках печени. Для купирования боли и процессов воспаления используют глюкокортикостероиды. Всем больным выписывают антиагреганты и фибринолитики, увеличивающие скорость рассасывания тромба и улучшающие реологические свойства крови. Летальность при изолированном использовании методов консервативной терапии составляет 85-90%.

    Восстановить кровоснабжение печени можно только оперативным путем, но хирургические процедуры проводят лишь при отсутствии печеночной недостаточности и тромбоза печеночных вен. Как правило, производят следующие виды операций: наложение анастомозов — искусственных сообщений между поврежденными сосудами; шунтирование — создание дополнительных путей оттока крови; трансплантацию печени. При стенозе верхней полой вены показано ее протезирование и расширение.

    Прогноз и осложнения синдрома Бадда-Киари

    Прогноз заболевания неутешительный, на него влияет возраст пациента, сопутствующая хроническая патология, наличие цирроза. Отсутствие лечения заканчивается смертью больного в сроки от 3 месяцев до 3 лет после постановки диагноза. Заболевание может вызвать осложнение в виде печеночной энцефалопатии, кровотечений, тяжелой почечной недостаточности.

    Особенно опасны острый и молниеносный характер течения синдрома Бадда-Киари. Длительность жизни больных с хронической патологией достигает 10 лет. Прогноз зависит от успешности оперативного вмешательства.

    Читать еще:  Лучшее лекарство от геморроя для мужчин
Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector