Содержание

Процесс свёртывания крови и его нарушения

Нарушение свертываемости крови: причины появления, симптомы и лечение

  • 25 Июня, 2018
  • Анализы и диагностика
  • Александра Гоптарь

Для поддержания нормальной работы внутренних органов каждый из них должен получать полноценное кровоснабжение. Поэтому в организме кровь должна быть умеренной вязкости — не слишком жидкой, но и не слишком вязкой. В таком состоянии кровь поддерживают две системы, находящиеся в постоянном балансе между собой, — свертывающая и антисвертывающая. Но некоторые патологические состояния способны нарушить баланс этих двух систем, вызвав тяжелые, смертельно опасные осложнения.

Как отдельного диагноза, нарушения свертываемости крови в МКБ 10 не существует. Однако есть пять групп, включающих более десятка заболеваний под этим названием:

  • D65 — диссеминированное внутрисосудистое свертывание;
  • D66 — наследственный дефицит фактора VIII;
  • D67 — наследственный дефицит фактора IX;
  • D68 — другие нарушения свертываемости;
  • D69 — пурпура и другие геморрагические состояния.

О самых распространенных из них пойдет речь в этой статье.

Основные фазы гемостаза

Почему же при ранении мы не истекаем кровью? Почему она способна остановиться самостоятельно? Предупреждает развитие нарушения свертываемости крови свертывающая система, или гемостаз. Существует два вида гемостаза: сосудистый и коагуляционный.

Сосудистый гемостаз обеспечивается специальными клетками крови — тромбоцитами. Они буквально приклеиваются к сосудистой стенке, быстро закрывая ее просвет и препятствуя дальнейшему кровотечению. Сосудистый гемостаз действует быстро, но кратковременно.

После сосудистого в роботу включается коагуляционный механизм. Он обеспечивается работой специальных белков — факторов свертывания, которые вырабатываются в печени. Выделяют три основных этапа коагуляционного гемостаза:

  1. Первый этап заключается в образовании тканевого тромбопластина.
  2. На втором этапе под действием тромбопластина из протромбина образуется тромбин.
  3. На заключительном этапе образуются волокна фибрина — соединительной ткани, которые прочно склеиваясь между собой и стенкой сосуда, обеспечивают окончательную остановку кровотечения.

Классификация

Нарушением свертываемости крови называется патология одного из двух звеньев гемостаза — сосудистого и коагуляционного. Свертываемость может меняться как в сторону гипокоагуляции (то есть понижаться), так и гиперкоагуляции (повышаться). Кроме того, нарушение свертываемости может быть наследственным и приобретенным — после инфекций, вакцин, приема некоторых лекарств.

Причины нарушения коагуляции

Нарушение внутреннего механизма свертывания (коагуляционного) обычно происходит по механизму гипокоагуляции, то есть недостаточного свертывания крови.

Здесь представлены основные причины нарушения свертываемости крови:

  • Гемофилия — наследственное заболевание, которое передается с половой Х-хромосомой. В большинстве случаев болеют мальчики. Эта болезнь вызывает нарушение коагуляционного гемостаза. Выделяют несколько видов гемофилии: при нехватке VIII фактора свертываемости развивается гемофилия А, при уменьшении IX — гемофилия В.
  • Гипокоагуляция при приеме медикаментов. В отдельную группу можно выделить людей, принимающих препараты, снижающие свертываемость. Основной препарат – «Варфарин». Его обычно назначают при заболеваниях сердечно-сосудистой системы для профилактики развития инфарктов и инсультов. Но иногда при длительном приеме таких препаратов может развиться патологическая гипокоагуляция. Поэтому так важно при приеме «Варфарина» регулярно делать коагулограмму, при помощи которой можно проконтролировать свертываемость крови.
  • Геморрагическая болезнь новорожденного. Опасное заболевание, которое проявляется в первые три дня жизни ребенка и возникает из-за нарушения выработки печенью витамина К, который необходим для образования многих факторов свертываемости.
  • Инфекционные заболевания печени, которые также приводят к снижению образования факторов свертывания.

Причины нарушения сосудистого гемостаза

Сосудистый или тромбоцитарный гемостаз может нарушаться по ряду причин. Возможно как повреждение сосудистой стенки, так и неполноценность или уменьшение количества тромбоцитов.

К причинам нарушения свертываемости крови при повреждении тромбоцитарного механизма относятся следующие заболевания:

  • Тромбоцитопеническая пурпура — иммунное заболевание, которое характеризуется снижением количества тромбоцитов. Может быть как наследственным, тогда оно носит название «Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура», так и приобретенным — после инфекций, приема медикаментов, травм, стрессов.
  • Тромбоцитопатии — большая группа семейных заболеваний, характеризующихся нарушением качества тромбоцитов при нормальном их количестве.

Симптомы гемофилии

Гемофилия является основной причиной нарушения свертываемости крови у детей. Практически никогда не встречается у девочек, но они могут быть носителями заболевания и передавать ген гемофилии своим потомкам.

Основные симптомы включают в себя:

  • Частые носовые и ушные кровотечения.
  • Образование гематом разной величины по всему телу, причем величина и количество гематом не соответствуют характеру травмы. В тяжелых случаях синяки появляются спонтанно, без предшествующего удара.
  • Кровотечение через несколько часов после операции. Например, после удаления зуба длительного кровотечения может не быть, но оно вдруг начинается внезапно через несколько часов. Это связанно с тем, что при гемофилии нарушается второе звено гемостаза — коагуляционное, при нормальном тромбоцитарном.
  • Кровоизлияния в суставы — гемартрозы. Этот симптом очень характерен для гемофилии и проявляется опухлостью сустава, покраснением, болезненностью при движениях. Частые гемартрозы могут привести к разрушению суставного хряща, что требует хирургического вмешательства.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

Так как механизм развития пурпуры принципиально отличается от гемофилии, ведь нарушается другое звено гемостаза, то и симптомы нарушения свертываемости крови будут существенно разниться:

  • Спонтанные мелкие несимметричные геморрагические высыпания по всему телу (петехии), в отличии от массивных синяков при гемофилии. Также сыпь может локализоваться на слизистых оболочках.
  • Кровотечение сразу после операционного вмешательства, а не спустя часы.
  • Геморрагии из носа, десен, у девочек также могут наблюдаться меноррагии (длительные кровавые менструации).

Диагностика

Чтобы поставить диагноз нарушения свертывания крови, необходимо уделить особое внимания сбору жалоб и анамнеза пациента, его семейной истории заболеваний, данным физикального обследования. Только после комплексной беседы и осмотра больного можно перейти к лабораторным методам диагностики. Основным условием проведения подобных тестов является их атравматичность, а также то, что проводиться они должны до начала лечения.

Основные методы диагностики нарушения свертываемости крови:

  • Общий анализ крови с определением количества тромбоцитов.
  • Время кровотечения и время свертывания.
  • Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ).
  • Протромбиновое и тромбиновое время.
  • Время рекальцификации плазмы.

При гемофилии: лабораторные изменения

Для нарушения свертываемости крови при гемофилии характерны такие изменения в лабораторных тестах, как:

  • увеличение времени свертывания крови (дольше 7 минут);
  • увеличение активированного частичного тромбопластинового времени;
  • нормальное количество тромбоцитов и нормальное время кровотечения;
  • увеличение протромбинового времени.

Лабораторные изменения при тромбоцитопенической пурпуре

Для заболевания с нарушением свертываемости крови сосудистого происхождения характерны следующие изменения в анализах:

  • уменьшение количества тромбоцитов;
  • увеличение времени кровотечения (больше 10 минут);
  • нормальное время свертывания и АЧТВ;
  • нормальное протромбиновое время.

Лечение нарушения свертываемости крови напрямую зависит от того, какое заболевание послужило причиной развития недуга. Основное правило таково: при повышенной коагуляции крови необходимо назначать препараты, способствующие разжижению крови (аникоагулянты, антиагреганты), а при пониженной коагуляции применяют лекарства, повышающие свертываемость (факторы свертываемости, витамин К, антигеморрагические препараты). Подробней о том, в каких случаях применять определенные группы лекарственных средств, а также какие побочные действия могут наблюдаться при их приеме, будет рассказано ниже.

Лечение гипокоагуляций

Основные заболевания, приводящие к развитию кровотечений и гематом вследствие гипокоагуляции, — это гемофилия, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура и геморрагическая болезнь новорожденных.

Для лечения гемофилии применяются следующие лекарственные средства:

  • VIII фактор свертываемости — для лечения гемофилии А, и IX фактор — против гемофилии В. Эти средства играют роль заместительной терапии, то есть восполняют недостающие в крови вещества.
  • Криопреципитат или плазма крови. Это лекарство представляет собой кровь, очищенную от форменных элементов и содержащую только факторы свертывания. Плазма применяется в экстренных случаях — при массивных кровотечениях, когда нужно предоставить неотложную помощь, но выяснить вид гемофилии (А или В) не представляется возможным.

С целью вылечить тромбоцитопеническую пурпуру применяют следующие препараты:

  • Кортикостероиды – «Преднизолон», «Дексаметазон». Подобные лекарства угнетают иммунную систему организма, предупреждая выработку антител против тромбоцитов и тем самым препятствуя их разрушению. Побочные действия длительного приема кортикостероидов: развитие гиперфункции коры надпочечников, размягчение костной ткани (остеопороз), гиперкоагуляция вплоть до развития тромбов, ожирение, появление угрей, обострение гастрита и язвы желудка.
  • «Сандоглобулин» — этот препарат обладает высокой активностью при пурпуре, также препятствуя разрушению клеток крови.
  • Спленектомия или операция по удалению селезенки. Этот способ — крайняя мера лечения, которая применяется лишь при тяжелых случаях течения заболевания у взрослых и детей старше 5 лет. Поскольку именно в сосудах селезенки разрушаются тромбоциты, этот метод лечения является очень эффективным.
  • Переливание тромбоцитарной массы используется лишь в неотложных случаях при сильном кровотечении.

Геморрагическую болезнь новорожденных лечат внутривенным введением витамина К, поскольку это заболевание связано именно с его нехваткой. Как правило, лечение эффективно и приводит к быстрому выздоровлению ребенка.

Поскольку все эти препараты приводят к сгущению крови тем или иным способом, неправильное их применение или передозировка может привести к тромбозам, что вызовет нарушение кровообращения в тканях и органах. Поэтому применять эти лекарства необходимо строго под контролем лечащего врача.

Лечение гиперкоагуляций

Для того чтобы предотвратить образование тромбов или растворить уже имеющиеся применяют такие лекарственные средства, как:

  • Антиагреганты – «Аспирин», «Клопидогрель». Не позволяют тромбоцитам склеиваться между собой и закупоривать сосудистые просветы.
  • Антикоагулянты – «Гепарин», «Варфарин». Влияют на коагуляционный гемостаз, препятствуя работе факторов свертывания.

Поскольку вышеперечисленные препараты разжижают кровь, их основным побочным действием является возникновение синяков, кровотечений, вплоть до очень массивных и даже смертельно опасных. Поэтому их также нужно применять строго по инструкции и под врачебным контролем.

Не медикаментозное лечение

Кроме препаратов, на свертывание крови могут также влиять некоторые продукты. Так, кисломолочные продукты, рыба, мясо, зеленый лук, капуста и шпинат способны ускорить свертывание крови. В народной медицине также применяется крапива, отвар которой содержит много витамина К.

Также в народном лечении болезни нарушения свертываемости крови применяют тысячелистник, способный очищать сосуды и оказывать противовоспалительное действие.

Последствия заболевания

Нарушение свертываемости крови нужно начинать лечить как можно быстрее, поскольку именно при раннем лечении можно добиться стойкой ремиссии. Если же прием препаратов начат несвоевременно, то это может привести к тяжелым осложнениям: кровоизлиянию в мозг, кровотечению из желудочно-кишечного тракта, кровоизлиянию во внутренних органах.

На фото белым цветом видно очаги кровоизлияния в головном мозге.

Нарушение свертываемости крови — очень опасный синдром, под которым может скрываться множество заболеваний. Своевременное обращение к врачу при первых же симптомах заболевания является чрезвычайно важным для благополучной и долгой жизни.

Свертывание крови. Стадии гемостаза и факторы свертываемости

Гемостаз – это система, которая поддерживает жидкое состояние крови и предупреждает развитие кровотечений. Кровь осуществляет жизненно важные функции в организме человека, поэтому значительная потеря крови грозит нарушением работы всех органов и систем.

Система свертывания крови включает три составляющие:

  1. Собственно свертывающую систему – непосредственно осуществляет коагуляцию крови.
  2. Противосвертывающую систему – действие направлено на предотвращение сворачивания крови (патологического тромбообразования).
  3. Фибринолитическую систему – обеспечивает распад образовавшихся тромбов.

Свертывание крови – физиологический процесс, предотвращающий выход плазмы и клеток крови из кровеносного русла, путем поддержания целостности сосудистой стенки.

Учение о свертываемости крови сформировал А. Шмидт еще в прошлом столетии. При возникновении кровотечения активируются и участвуют в его остановке такие структуры как: эндотелий, факторы свертывания, форменные элементы, в большей мере тромбоциты. Для осуществления коагуляции крови нужны вещества, такие как кальций, протромбин, фибриноген.

Стадии первичного гемостаза (сосудисто-тробоцитарного)

Процесс свертывания крови начинается с включения сосудисто-тромбоцитарного этапа. Существует четыре стадии:

  1. Идет кратковременный спазм в сосудистом русле, который длится около 1 минуты. Диаметр просвета сужается на 30% под действием тромбоксана и серотонина, которые выделяются из активированных тромбоцитов.
  2. Адгезия тромбоцитов – начинается скапливание тромбоцитов возле поврежденного участка, они видоизменяются – меняют форму и формируют отростки, и способны прикрепится к сосудистой стенке.
  3. Агрегация тромбоцитов – процесс склеивания тромбоцитов друг с другом. Формируется неплотный тромб, способный пропускать плазму, как следствие все больше тромбоцитов наслаиваются на новообразованный тромб. Потом он уплотняется и плазма не проходит сквозь плотный сгусток – наступает необратимая агрегация тромбоцитов.
  4. Ретракция тромба – продолжающееся уплотнение тромботического сгустка.

Сосудисто-тромбоцитарный способ прекращения кровотечения – это первичный гемостаз, есть более сложный механизм свертывания крови – это вторичный гемостаз, происходит с помощью ферментных и неферментных веществ.

Стадии вторичного гемостаза

Существует 3 фазы свертывание крови на этапе вторичного гемостаза:

  • Фаза активации – ферменты активируются, все заканчивается образованием протромбиназы и получением тромбина из протромбина;
  • фаза коагуляция – формирование фибриновых нитей из фибриногена;
  • фаза ретракции – идет образование плотного тромба.

Механизм образования первичного тромба

Первая фаза свертывания крови

Плазменные факторы свертывания крови – совокупность неактивных ферментов и неферментных соединений, которые обитают в плазменной части крови и кровяных пластинках. Для свертывания крови помимо прочего необходимы ионы Са (IV) и витамин К.

Когда повреждаются ткани, разрываются сосуды, идет гемолиз клеток крови включается череда реакций с активацией ферментов. Начало активации обусловлено взаимодействием плазменных факторов свертывания с разрушенными тканями (внешний тип активации коагуляции), частями эндотелия и форменных элементов (внутренний тип активации коагуляции).

Внешний механизм

Из оболочки разрушенных клеток в кровяное русло попадает специфический белок – тромбопластин (III фактор). Он активирует VII фактор, присоединяя молекулу кальция, эта новообразованная субстанция воздействует на X фактор для последующей активации. После X фактор соединяется с тканевыми фосфолипидами и V фактором. Сформировавшийся комплекс за пару секунд преобразовывает долю протромбина в тромбин.

Внутренний механизм

Под действием разрушенного эндотелия или форменных элементов активируется XII фактор, который после воздействия кининогена плазмы активирует XI фактор. XI действует на IX фактор, который после перехода в активную фазу формирует комплекс: «коагуляционный фактор (IX) + Антигемофильный фактор В (VIII) + тромбоцитарный фосфолипид + ионы Са (IV)». Он активирует фактор Стюарта-Прауэра (X). Активированный X совместно с V и ионами Са действуют на фосфолипидную оболочку клетки и формируют новое образование – кровяную протромбиназу, которое обеспечивает переход протромбина в тромбин.

К плазменным факторам свертывания относятся неферментные белки – акселераторы (V, VII). Они нужны для эффективного и быстрого оседания крови, потому что ускоряют коагуляцию в тысячи раз.

Внешний механизм свертывания крови длится примерно 15 секунд, на внутренний приходится от 2 до 10 минут. Завершается эта фаза свертывания образованием тромбина из протромбина.

Протромбин синтезируется в печени, чтобы синтез осуществлялся нужен витамин К, который поступает с едой и накапливается в печеночной ткани. Таким образом, при поражении печени или недостатке витамина К, система свертывания крови не функционирует нормально, и часто возникает неконтролируемый выход крови из сосудистого русла.

Таблица факторов свертываемости крови

Вторая фаза свертывания крови

Свертывание крови связано с переходом I фактора в нерастворимую субстанцию — фибрин. Фибриноген – гликопротеин, который при воздействии тромбина распадается на низкомолекулярное вещество — мономеры фибрина.

Следующий шаг образование неплотной массы – геля фибрина, из него формируется фибриновая сеть (белый тромб), нестабильная субстанция. Для ее стабилизации включается фибринстабилизирующий фактор (XIII) и тромб закрепляется в участке повреждения. Образованная сеть фибрина задерживает кровяные тельца — тромб становится красным.

Третья фаза свертывания крови

Ретракция кровяного сгустка идет при участии белка тромбостенина, Са, фибриновых нитей, актина, миозина, которые обеспечивают сжатие образованного тромба, тем самым предотвращают полную закупорку сосуда. После фазы ретракции восстанавливается кровоток по поврежденному сосуду, а тромб плотно прилегает и фиксируется к стенке.

Для предотвращения дальнейшего свертывания крови в организме активируется противосвертывающая система. Ее основные составляющие: нити фибрина, антитромбин III, гепарин.

К неповрежденным сосудам кровяные пластинки не адгезируются, этому способствуют сосудистые факторы: эндотелий, соединения гепарина, гладкость внутренней выстилки сосудов и др. Таким образом, в системе гемостаза поддерживается равновесие, и функционирование организма не нарушается.

Схема свертывания крови

Время свертывания крови в норме

Существует ряд методов определения время коагуляции. Для применения способа по Сухареву, каплю крови помещают в пробирку и ждут, когда она выпадет в осадок. При отсутствии патологии, продолжительность свертывания составляет 30 – 120 секунд.

Свертываемость по Дуке определяют следующим образом: производят прокол мочки уха и через 15 секунд промокают область прокола специальной бумагой. Когда кровь не будет появляться на бумаге, значит коагуляция произошла. В норме время свертывания по Дуке от 60 до 180 секунд.

При определении свертывания венозной крови пользуются методикой Ли-Уайта. Необходимо набрать 1 мл крови из вены и поместить в пробирку, наклонить под углом 50°. Проба заканчивается, когда кровь не вытекает из колбы. В норме продолжительность свертывания не должна превышать 4-6 минут.

Время свертывания может увеличиваться при геморрагическом диатезе, врожденной гемофилии, недостаточном количестве тромбоцитов, при развитии диссеминированного внутрисосудистого свертывания и других заболеваниях.

Нарушения свертываемости крови

Как заподозрить у себя и у ребенка, какие анализы назначат врачи и у кого могут быть проблемы свертываемости из-за лекарств

Некоторые люди ужасно боятся вида порезанного пальца, особенно собственного, — однако страх этот иррационален. Здоровый человек попросту не может истечь кровью через даже довольно крупные порезы, поскольку природа снабдила нас отличным механизмом свертывания крови. Но как понять, что свертывание ухудшилось?

Кто сворачивает кровь

Система гемостаза (остановки кровотечения) состоит из двух звеньев — сосудисто-тромбоцитарного и коагуляционного, он же плазменный.

Сосудисто-тромбоцитарное звено действует следующим образом: в момент ранения поврежденные клетки стенки сосуда выбрасывают ряд специальных веществ, которые активируют тромбоциты. В результате тромбоциты спутываются между собой, образуя рыхлую массу, и обретают способность к адгезии (прилипание к поврежденному месту сосуда) и агрегации (слипание в кучки). Так образуется первичный рыхлый тромб. Для капиллярного кровотечения (порезанный палец) его достаточно, но в крупных сосудах, где кровь движется с высокой скоростью, такую конструкцию просто «выбьет» напором.

Поэтому необходимо коагуляционное звено — это и есть собственно свертывание. Факторы свертывания (ФС) присутствуют в плазме крови постоянно, причем в таком количестве, что хватило бы практически на всю кровь разом (напрашивается сюжет для фильма ужасов). Но, как и тромбоциты, ФС находятся в неактивном состоянии, пока раненая сосудистая стенка не издаст свой биохимический «крик о помощи». После активации факторы свертывания образуют трехмерную сеть из фибрина, задача которой — укутать первичный тромб, укрепив его и крепко зафиксировав на поврежденном участке.

Нарушения в работе первого звена

Поскольку первое звено имеет два компонента, то и проблемы могут возникнуть с любым из них. Понижение свертываемости тромбоцитарного происхождения может иметь две причины: снижение числа тромбоцитов или их генетическая неполноценность. К кровоточивости приводит и повышенная ломкость сосудистой стенки (тоже, как правило, генетически обусловленная).

Любой из этих вариантов даст о себе знать легко возникающими синяками, которые берутся «неизвестно откуда», т. е. при таких легких ударах, которые человек даже не запоминает; также характерны частые носовые, десневые, у женщин — маточные кровотечения.

Читайте также:
Носовое кровотечение

Пробы, которые проводит врач при подозрении на поражение первого звена, настолько несложные, что часть из них можно выполнить самостоятельно. Например, щипковая проба: кожу под ключицей собирают в складку и делают щипок. Результат пробы оценивают через 24 часа — у здорового человека никаких видимых следов не останется.

Достаточно просты и лабораторные методы: это изучение количества тромбоцитов (составная часть общего анализа крови) и их формы, оценка времени кровотечения и вычисление индекса ретракции кровяного сгустка.

Нарушения в работе второго звена

Проблемы второго звена — это так называемые коагулопатии, т. е. генетическое отсутствие или недостаточная активность того или иного фактора свертывания. Коагуляционный каскад устроен как советская елочная гирлянда: если «ломается» какой-то один фактор, то «не горит» вся гирлянда, т. е. нарушается весь процесс.

Самым известным примером являются оба вида гемофилии — отсутствие в крови больного человека VIII или IX фактора. Как правило, это диагностируется еще в детстве, потому что очень сложно пропустить образование крупных гематом, беспричинное появление крови в моче, неостанавливающиеся кровотечения при травмах.

Для подтверждения диагноза используются тесты на время свертывания, тромбиновое время, активированное частичное тромбопластиновое время и прицельное исследование уровня того или иного ФС.

Нарушение коагуляции из-за лекарств

В отдельную группу стоит выделить пациентов, получающих пожизненную антикоагуляционную терапию — как правило, это варфарин. Список показаний для такого лечения очень широк — это различные тромбозы, профилактика осложнений после инфаркта миокарда, постоянная форма фибрилляции предсердий, протезированные клапаны сердца и многое другое.

Но с уменьшением способности крови к свертыванию увеличивается риск кровотечений. Именно поэтому жесткое условие успешного лечения антикоагулянтами — это регулярный контроль международного нормализованного отношения (МНО) крови. Это показатель одновременно и эффективности, и безопасности лечения. Если снизить свертываемость крови недостаточно — не будет эффекта; если перестараться — велик риск серьезных осложнений.

Контроль МНО должен проводиться как минимум раз в месяц. Сегодня существуют приборы для самостоятельного измерения МНО — они очень просты в обращении и позволяют гораздо лучше отслеживать свое состояние. На эффект варфарина влияют и другие лекарства, принимаемые одновременно с ним, и даже изменения в диете. Вы можете забыть упомянуть о них при посещении своего врача, но прибор поможет избежать последствий.

Так что если вас смущают синяки или частая кровь на зубной щетке — не стесняйтесь, расскажите об этом своему терапевту. А если вы точно знаете, что в вашу систему свертывания уже вмешались с помощью лекарств, то вам абсолютно необходимы регулярные проверки.

ПОНИЖЕНИЕ СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ

Понижение свертывания крови проявляется повышенной кровоточивостью (геморрагическим синдромом) — повторными кровотечениями, кровоизлияниями, возникающими как самопроизвольно, так и при незначительных травмах.

Тромбоцитарно-сосудистый гемостаз нарушается при количественных и качественных изменениях тромбоцитов (тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях), а также поражениях сосудистой стенки.

Тромбоцитопенией называется уменьшение содержания тромбоцитов в крови ниже нормы (180—320 Г/л или 180—320•10 9 /л). Однако спонтанные кровотечения возникают лишь при снижении их числа меньше 30 Г/л. Под тромбоцитопатиямипонимают качественную неполноценность и дисфункцию тромбоцитов при нормальном или пониженном их содержании.

Этиология. Причиной возникновения тромбоцитопении нередко являются иммунные реакции при изменении антигенной структуры тромбоцитов под действием вирусов, лекарственных препаратов, выработке антитромбоцитарных аутоантител (при хроническом лимфолейкозе, идиопатической тромбоцитопении), несовместимости тромбоцитарных антигенов матери и плода. Кроме того, тромбоцитопения развивается вследствие поражения мегакариоцитарного ростка костного мозга ионизирующей радиацией, химическими веществами или вытеснения его опухолевыми метастазами, лейкозными инфильтратами. Снижение тромбоцитопоэза может быть обусловлено дефицитом цианокобаламина и фолиевой кислоты, наследственным дефектом образования тромбоцитов (в том числе при дефиците тромбоцитопоэтинов). Тромбоцитопения возникает в результате механического повреждения тромбоцитов при спленомегалии, искусственных клапанах сердца, а также усиленного потребления тромбоцитов при локальном и генерализованном внутрисосудистом свертывании крови.

К этиологическим факторам, вызывающим тромбоцитопатию, относятся действие токсических веществ и лекарственных препаратов (алкоголь, ацетилсалициловая кислота), ионизирующей радиации, эндогенных метаболитов (при уремии, циррозе печени); дефицит цианокобаламина, гормональные нарушения (гипотиреоз). Наблюдаются и генетические дефекты структуры мембраны и биохимического состава тромбоцитов (дефицит тромбостенина, фактора 3, АТФ, АДФ, Г-6-ФДГ, мембранных рецепторов для факторов V, VIII, XI и др.).

При геморрагических вазопатиях поражение сосудистой стенки, приводящее к нарушению тромбоцитарно-сосудистого гемостаза и кровоточивости, возникает вследствие повышения проницаемости стенки кровеносных сосудов и ее деструкции при нарушении синтеза коллагена (при алиментарном дефиците аскорбиновой кислоты, наследственных дефектах синтеза коллагена), при действии биологически активных веществ (аллергия), радиотоксинов (лучевая болезнь), иммунных геморрагических васкулитах, снижении ангиотрофической функции тромбоцитов при тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях, разрушении сосудистой стенки лейкозными инфильтратами. Одной из причин кровоточивости является уменьшение выработки эндотелием сосудистой стенки фактора Виллебранда — крупномолекулярного компонента VIII фактора свертывания-крови (наследственная болезнь Виллебранда). Этот фактор накапливается в тромбоцитах и освобождается при их дегрануляции.

Он необходим для нормальной адгезии тромбоцитов к коллагену стенки, и без него не формируется тромбоцитарный тромб. Геморрагический синдром наблюдается и при усилении перекисного окисления мембранных фосфолипидов, в результате чего в эндотелии синтезируется и секретируется избыточное количество мощных ингибиторов агрегации тромбоцитов — простациклинов. Кроме того, к снижению тромбоцитарно-сосудистого гемостаза приводит нарушение нейрогенной и гуморальной регуляции сосудистого тонуса, понижение которого ведет к невозможности закупорки мелких сосудов тромбоцитарным тромбом.

Патогенез. Выделяют четыре основных механизма возникновения тромбоцитопений: уменьшение продукции, усиленное разрушение, повышенное потребление (тромбообразование), перераспределение тромбоцитов.

Нарушение гемостаза и развитие кровоточивости при тромбоцитопении обусловлено следующими механизмами:

1. повышением проницаемости микрососудов для эритроцитов и других составных частей крови (диапедезная геморрагия) и ломкости сосудов вследствие дистрофии стенки при выключении ангиотрофической функции тромбоцитов;

2. уменьшением адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов;

3. нарушением реакции освобождения тромбоцитарных факторов свертывания крови, АДФ, серотонина, адреналина, антигепаринового фактора, следствием чего является недостаточное формирование тромбоцитарного тромба, отсутствие спазма сосудов и замедление свертывания;

4. уменьшением ретракции сгустка в результате снижения активности сократительного белка тромбоцитов — тромбостенина (фактор 8 тромбоцитов).

В патогенезе тромбоцитопатий можно выделить два основных механизма их возникновения — продукция патологических тромбоцитов в костном мозге и деструкция тромбоцитов во всех отделах системы крови. Патогенез нарушения тромбоцитарно-сосудистого гемостаза при тромбоцитопатиях такой же, как и при тромбоцитопениях, так как связан с выключением функций тромбоцитов.

Нарушение коагуляционного гемостаза, приводящее к развитию кровоточивости, может быть вызвано следующими факторами:

1. приобретенным и наследственным уменьшением или извращением синтеза плазменных и тромбоцитарных факторов свертывания крови и компонентов калликреин-кининовой системы;

2. ингибированием или повышенным потреблением этих факторов;

3. увеличением эндогенных антикоагулянтов;

4. активизацией фибринолитической системы;

5. передозировкой антикоагулянтов, фибринолитических и дефибринирующих препаратов. Все это лежит в основе нарушения одной из трех фаз свертывания крови и ретракции сгустка или же сочетанного их изменения.

Этиология. Причинами нарушения первой фазы свертывания кровиобразования тромбопластина — является снижение продукции факторов (IX, X) при патологии печени, образование антител к некоторым факторам (VIII, IX) при заболеваниях, в патогенезе которых имеется аутоиммунный компонент (лейкозы, коллагенозы), или же передозировка такого универсального антикоагулянта, как гепарин. Известны генетические дефекты синтеза VIII, IX и XI факторов, дефицит которых лежит в основе развития гемофилии (соответственно последовательности этих факторов — гемофилии А, В и С).

Нарушение второй фазы свертывания крови — образования тромбина — возникает не только при заболеваниях печени, но и при гипо- и авитаминозах К, когда тоже понижается синтез в печени факторов II, V, VII, участвующих в этой фазе (при механической желтухе, энтерите, обширной резекции тонкой кишки, лекарственном дисбактериозе). Возможно появление иммунных ингибиторов факторов V, VII (например, при лечении стрептомицина сульфатом), усиленное их выведение почками, наследственный дефицит (фактора V при парагемофилии) или же инактивация компонентами противосвертывающей системы — антитромбинами, гепарином (при анафилактическом шоке, передозировке гепарина).

Геморрагический диатез, связанный с нарушением третьей фазы свертыванияфазы образования фибрина, возникает при уменьшении синтеза фибриногена в пораженных патологическим процессом печени, легких или же в результате наследственной гипо-, афибриногенемии и дефицита фибринстабилизирующего фактора (фактора XIII). Однако значительно чаще нарушение третьей фазы является следствием усиления фибринолиза при травме (операции) легких, матки, поджелудочной железы; ожоге, шоке. Это обусловлено повышенным поступлением в кровь активаторов профибринолизина (плазминогена) — тканевых, микробных фибринокиназ, лейко- и эритроцитарных активаторов, компонентов калликреин-кининовой системы и системы комплемента комплексов гепарина с фибриногеном, профибринолизином и адреналином (эти комплексы обеспечивают неферментативный фибринолиз, по Б. А. Кудряшову).

Патогенез. Главными звеньями в патогенезе геморрагического диатеза, развившегося при нарушении любой из фаз свертывания крови, являются хроническая кровопотеря и ее последствия, а также структурные и функциональные изменения в месте кровоизлияний (в суставах, внутренних органах, коже и других тканях).

СВЕРТЫВАНИЕ КРОВИ

Свертывание крови — сложный физиологический процесс, в котором участвуют различные элементы, присутствующие в крови; их основная задача — предотвратить и прежде всего способствовать остановке крови при кровотечениях, когда нарушается целостность кровеносной системы.

В нормальных условиях стенки кровеносных сосудов не содержат разрывов, через которые выходила бы кровь из кровеносной системы. Когда вследствие травмы случается разрыв кровеносного сосуда, кровь, протекающая по нему, вытекает: кровотечения различной сложности зависят от размера раны и степени повреждения кровеносного сосуда. Именно тогда и срабатывает механизм свертывания крови, который включается, чтобы закрыть разрыв на кровеносном сосуде.

Ключевым элементом в процессе свертывания крови является превращение фибриногена в фибрин, в котором участвуют почти все элементы крови. Многие из этих элементов присутствуют в плазме и активируются при повреждении стенки кровеносного сосуда. Механизм свертывания крови довольно сложный, поскольку развивается по принципу «домино»: активируются сначала одни, а затем другие элементы, пока не появляется вещество тромбин, ответственное за превращение фибриногена в фибрин. Путей выделения тромбина два: экзогенный путь выделения тромбина, который активируется благодаря веществам, выделяемым тканями поврежденного кровеносного сосуда, и эндогенный, при котором активируются только элементы, присутствующие в плазме, когда они контактируют с поврежденным сосудом.

ФАЗЫ СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ

Выделяют 3 фазы свертывания крови:
Первичный гемостаз
При повреждении стенки сосуда он сам по себе сужается перед пораженным участком, чтобы сократить количество вытекаемой крови, тромбоциты направляются в зону повреждения сосуда и прилипают друг к другу (тромбоцитное скопление), образуя массу (тромб), закупоривающую брешь, несмотря на хрупкость.
Свертывание
Происходит с образованием кровяного сгустка, состоящего из различных кровяных элементов, включая эритроциты, сцепленных между собой множеством филаментов — нерастворимых нитей фибринового полимера, образованных из растворимого фибриногена, который выделяется при кровопотере.
Фибринолиз
Во время него поврежденная ткань восстанавливается, фибрин распадается и трансформируется в растворимые элементы, чтобы сгусток крови растворился и возобновился нормальный кровоток в этой области.

НАРУШЕНИЯ СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ

Гемофилия
Это нарушение свертывания крови, передающееся по наследству, при котором часто возникают кровоизлияния. Заболевание характеризуется дефицитом или аномальным отсутствием в крови фактора свертывания VIII (гемофилия А) или фактора свертывания IX (гемофилия В). Если концентрация в крови одного из этих факторов недостаточна или его молекулярная структура аномальна, процесс свертывания крови не может происходить корректно, и это влечет за собой увеличение частоты кровотечений или внутренних кровоизлияний. Гемофилия передается по наследству с Х-хромосомой, но страдают от гемофилии мужчины.

Тромбоз
Называется так из-за образования тромбов или аномальной свертываемости крови, не устраняющей разрыв кровеносного сосуда, а, наоборот, затрудняющей кровоток закупоркой сосудов и провоцирующей эмболию. Причины тромбоза весьма различны, и последствия характеризуются той или иной степенью тяжести в зависимости от местоположения тромба. Если речь идет о венозном тромбозе, или тромбофлебите, то тяжелое осложнение может состоять в отделении сгустка крови — эмбола — от тромба, который может попасть в артерию и воспрепятствовать кровотоку. При артериальных тромбозах, тромбы также препятствуют кровотоку, что может остановить поступление питательных веществ и кислородное голодание тканей.

Читать еще:  Коляски для новорождённых
Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector