Содержание

Понятие о геморрагическом диатезе и его видах

Геморрагический диатез

Краткая характеристика заболевания

Геморрагические диатезы представляют собою группу заболеваний, которые характеризуются повышенной склонностью организма к кровотечениям и кровоизлияниям.

Геморрагические диатезы имеют различную этиологию и механизмы развития.

Виды геморрагического диатеза

Геморрагический диатез может возникать как самостоятельное заболевание, а также развиваться при других заболеваниях. В этом случае говорят о вторичном геморрагическом диатезе.

— врожденный или наследственный геморрагический диатез. Проявляются наследственные геморрагические диатезы у детей и сопровождают человека на протяжении всей жизни. Характерны для таких заболеваний как геморрагическая телеангиэктазия, различные гемофилии, болезнь Гланцмана, тромбоцитопатия у детей и т.д.

— приобретенный геморрагический диатез у детей и взрослых является проявлением заболеваний, связанных со свертываемостью крови и состоянием сосудистой стенки. К ним относятся геморрагическая пурпура, наследственная и дезагрегационная тромбоцитопатия, геморрагический васкулит, поражение сосудов при болезнях печени, отравлениях лекарствами, инфекциях.

Типы геморрагического диатеза

В зависимости от причин и механизма развития различают следующие типы (группы) диатеза:

— диатезы, которые обусловлены нарушением тромбоцитарного гемостаза. К этой группе относятся тромбоцитопатии и тромбоцитопении. Также могут возникать при нарушении иммунитета, болезнях почек и печени, вирусных инфекциях, под воздействием химиотерапии и больших доз радиации.

— диатезы, которые возникают вследствие нарушения свертываемости крови. К этой группе относят такие заболевания как гемофилия А,В,С, фибринолитическая пурпура и др. Эти диатезы могут возникать вследствие приема антикоагулянтов или фибринолитиков.

— диатезы, обусловленные нарушением целости сосудистой стенки. К ним относят авитаминоз С, геморрагический васкулит, геморрагическую телеангиэктазию и другие заболевания.

— диатезы, возникающие вследствие как тромбоцитарного гемостаза, так и нарушения свертываемости крови. К этой группе относят болезнь Виллебранда, тромбогеморрагический синдром. Такой диатез может возникать при лучевой болезни, гемобластозах и других болезнях.

Типы кровоточивости при геморрагических диатезах

Выделяют пять типов кровоточивости.

Гематомный тип кровоточивости — обычно наблюдается при гемофилии, при этом отмечается наличие больших гематом, кровоизлияний в суставы, кровоточивость после операций.

Капиллярный тип кровоточивости — характерен для тромбоцитопении, наследственной и дезагрегационной тромбоцитопатии. При таком типе кровоточивости отмечаются мелкие кровоизлияния в виде петехий или экхимозов, в также кровотечения из носа, десен, маточные и желудочные кровотечения.

Смешанный тип — характеризуется наличием гематом и мелких пятнистых высыпаний на коже. Наблюдается при приеме большого количества антикоагулянтов и тромбогеморрагическом синдроме.

Пурпурный тип – характеризуется мелкими симметричными высыпаниями на нижних конечностях. Такой тип кровоточивости проявляется при геморрагических васкулитах.

Микроангиоматозный тип кровоточивости – характеризуется повторяющимися кровотечениями. Возникает при наследственных нарушениях развития мелких сосудов.

Симптомы геморрагического диатеза

Основным симптомом заболевания является наличие на теле различных высыпаний, характер и локализация которых зависят от вида и типа заболевания. Возможны кровотечения и кровоизлияния, обширные гематомы. При тяжелой форме болезни высыпания переходят в язвы. Могут беспокоить боли в животе, тошнота и рвота с примесью крови.

Диагностика геморрагического диатеза

Диагностика заболевания заключается в определении причины кровоизлияний. Для этого назначают общие анализы крови и мочи, а также биохимию, коагулограмму (анализ на определение свертываемости), анализ на определение содержания микроэлементов в сыворотке крови. Также определяют общее время свертываемости крови, концентрацию протромбина, проводят протромбиновые и тромбиновые тесты. Для диагностики заболевания используют иммунологические тесты, а также другие анализы, которые назначит врач.

Лечение геморрагического диатеза

Лечение зависит от вида и типа диатеза, а также от механизма кровоточивости.

Если имеют место такие заболевания как васкулит и тромбоцитопеническая пурпура, то применяют лечение кортикостероидными препаратами, При авитаминозе С назначают аскорбиновую кислоту, витамин Рр, рутин. Если пациента беспокоят обильные и часто повторяющиеся кровотечения, показано хирургическое вмешательство с удалением селезенки. При гемофилии применяют переливание крови или плазмы. Развитие анемии предполагает назначение препаратов железа, соблюдение диеты.

Видео с YouTube по теме статьи:

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Геморрагический диатез, понятие, классификация, особенности патогенеза отдельных видов

Геморрагические диатезы — это клинико-гематологический синдром, характеризующийся кровоточивостью. Классификация геморрагических диатезов основана на нарушении одного из звеньев системы гемостаза: коагуляционного, тромбоцитарного и сосудистого гемостаза.

I. Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением тромбоцитопоэза или тромбоцитарного гемостаза (тромбоцитопатии).Тромбоцитопеническая пурпура (идиопатическая и приобретенная).Симптоматические тромбоцитопении (лейкозы, геморрагическая алейкия, лучевая болезнь и др.).Тромбоцитопатии (нарушения агрегационно-адгезивной и других функций тромбоцитов).Геморрагическая тромбоцитемия.

II. Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением свертываемости крови и фибринолиза или коагуляционного гемостаза (коагулопатии).

1. Нарушение тромбопластинообразования, или 1-й фазы свертывания крови.Гемофилии A, B и C.

2. Нарушение тромбинообразования, или 2-й фазы свертывания крови (диспротромбии).

Гипопроакцелеринемия (парагемофилия).Гипопроконвертинемия.Недостаточность фактора X (Стюарта-Прауэра).Гипопротромбинемии (геморрагический диатез новорожденных; эндогенный К-авитаминоз при механической желтухе; поражения печени; медикаментозный или дикумарииовый геморрагический диатез после передозировки непрямых антикоагулянтов). Нарушение образования тромбина (медикаментозный геморрагический диатез после передозировки прямых антикоагулянтов типа гепарина).

3. Нарушение фибринообразования, или 3-й фазы свертывания крови.Афибриногенемическая пурпура (врожденная). Фибриногенопатии (приобретенные гипофибриногенемии). Недостаточность фибринстабилизирующего (XIII) фактора.

4. Нарушение фибринолиза. Фибринолитические кровотечения и кровоизлияния, обусловленные острым фибринолизом вследствие тромбогеморрагического синдрома (синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови, коагулопатии потребления) и передозировки препаратов тромболитического действия.

5. Нарушение свертывания крови в различных фазах, обусловленное циркулирующими антикоагулянтами (антитромбопластинами, ингибиторами факторов VIII и IX, антитромбинами).

III. Геморрагические диатезы, обусловленные поражением сосудистой стенки (вазопатии).

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха). Геморрагическая пурпура, связанная с инфекционно-токсическими, инфекционно-аллергическими, дистрофическими и нейроэндокринными воздействиями.Геморрагический ангиоматоз (болезнь Рандю-Ослера-Вебера), С-авитаминоз (скорбут).

Патогенез геморрагических диатезов в настоящее время может считаться достаточно хорошо изученным. Как известно, ограничение кровоточивости у здорового человека при повреждении сосудистой стенки осуществляется за счет следующих механизмов: сокращения сосуда в месте его повреждения, оседания на месте повреждения сосуда циркулирующих тромбоцитов и образования ими первичной гемостатической пробки и закрепления ее фибриновой стенкой с формированием окончательной «вторичной» гемостатической пробки. Нарушение любого из этих механизмов приводит к нарушению процесса гемостаза и развитию геморрагического диатеза. определяется нарушением нормальных гемостатических процессов: аномалиями мегакариоцитов и тромбоцитов, дефицитом или дефектом плазменных факторов свертывания крови, неполноценностью мелких кровеносных сосудов. Приобретенные геморрагические диатезы обусловлены ДВС-синдромом, иммунными поражениями сосудистой стенки и тромбоцитов, токсикоинфекционными поражениями кровеносных сосудов, заболеваниями печени, воздействиями лекарственных средств.

Свертывание крови — комплекс последовательных реакций, вовлекающий тромбоциты, факторы плазмы и тканей и приводящий к образованию сгустка фибрина в месте повреждения сосуда. Повреждение сосуда влечет за собой ряд процессов: 1 — сокращение поврежденного сосуда; 2 — накопление тромбоцитов в месте повреждения; 3 — активацию факторов свертывания; 4 — активацию реакции фибринолиза. Собственно свертывание крови состоит из трех основных этапов: 1) образование фермента, активирующего протромбин; 2) превращение протромбина в тромбин под влиянием фермента, активирующего протромбин; 3) превращение фибриногена в фибрин под влиянием тромбина. Свертывание крови может происходить как внутри сосуда и поэтому оно называется внутренним свертыванием, так и вне сосуда. Свертывание вне сосуда называется внешним свертыванием, а активные факторы свертывания, выделяются главным образом из поврежденных тканей.

Геморрагические диатезы: Геморрагические диатезы

Геморрагические диатезы – общее название ряда гематологических синдромов, развивающихся при нарушении того или иного звена гемостаза (тромбоцитарного, сосудистого, плазменного). Общими для всех геморрагических диатезов, независимо от их происхождения, являются синдром повышенной кровоточивости (рецидивирующие, длительные, интенсивные кровотечения, кровоизлияния различных локализаций) и постгеморрагический анемический синдром. Определение клинической формы и причин геморрагических диатезов возможно после всестороннего обследования системы гемостаза — проведения лабораторных тестов и функциональных проб. Лечение включает гемостатическую, гемотрансфузионную терапию, местную остановку кровотечений.

Геморрагические диатезы

Геморрагические диатезы – болезни крови, характеризующиеся наклонностью организма к возникновению спонтанных или неадекватных травмирующему фактору кровоизлияний и кровотечений. Всего в литературе описано свыше 300 геморрагических диатезов. В основе патологии лежат количественные либо качественные дефекты одного или нескольких факторов свертывания крови. При этом степень кровоточивости может варьировать от мелких петехиальных высыпаний до обширных гематом, массивных наружных и внутренних кровотечений.

Читать еще:  Можно ли плавать в бассейне при геморрое

По приблизительным данным, в мире около 5 млн. населения страдает первичными геморрагическими диатезами. С учетом вторичных геморрагических состояний (например, ДВС-синдрома), распространенность геморрагических диатезов поистине велика. Проблема осложнений, связанных с геморрагическими диатезами, находится в поле зрения различных медицинских специальностей – гематологии, хирургии, реаниматологии, травматологии, акушерства и гинекологии и мн. др.

Классификация геморрагических диатезов

Геморрагические диатезы принято различать в зависимости от нарушения того или иного фактора гемостаза (тромбоцитарного, коагуляционного или сосудистого). Этот принцип положен в основу широко используемой патогенетической классификации и в соответствии с ним выделяют 3 группы геморрагических диатезов: тромбоцитопатии, коагулопатии и вазопатии.

I. Тромбоцитопении и тромбоцитопатии, или геморрагические диатезы, связанные с дефектом тромбоцитарного гемостаза (тромбоцитопеническая пурпура, тромбоцитопении при лучевой болезни, лейкозах, геморрагической алейкии; эссенциальная тромбоцитемия, тромбоцитопатии)

II. Коагулопатии, или геморрагические диатезы, связанные с дефектом коагуляционного гемостаза:

  • с нарушением первой фазы свертывания крови – тромбопластинообразования (гемофилия)
  • с нарушением второй фазы свертывания крови – превращения протромбина в тромбин (парагемофилия, гипопротромбинемии, болезнь Стюарта Прауэр и др.)
  • с нарушением третьей фазы свертывания крови – фибринообразования (фибриногенопатии, врожденная афибриногенемическая пурпура)
  • с нарушением фибринолиза (ДВС-синдром)
  • с нарушением коагуляции в различных фазах (болезнь Виллебранда и др.)

III. Вазопатии, или геморрагические диатезы, связанные с дефектом сосудистой стенки (болезнь Рандю-Ослера-Вебера, геморрагический васкулит, авитаминоз С).

Причины геморрагических диатезов

Различают наследственные (первичные) геморрагические диатезы, манифестирующие в детском возрасте, и приобретенные, чаще всего являющиеся вторичными (симптоматическими). Первичные формы являются семейно-наследственными и связаны с врожденным дефектом или дефицитом обычно одного фактора свертывания. Примерами наследственных геморрагических диатезов служат гемофилия, тромбостения Гланцмана, болезнь Рандю-Ослера, болезнь Стюарта Прауэр и др. Исключение составляет болезнь Виллебранда, являющаяся полифакторной коагулопатией, обусловленной нарушением фактора VIII, сосудистого фактора и адгезивности тромбоцитов.

К развитию симптоматических геморрагических диатезов обычно приводит недостаточность сразу нескольких факторов гемостаза. При этом может отмечаться уменьшение их синтеза, повышение расходования, изменение свойств, повреждение эндотелия сосудов и пр. Причинами повышенной кровоточивости могут служить различные заболевания (СКВ, цирроз печени, инфекционный эндокардит), геморрагические лихорадки (лихорадка денге, Марбург, Эбола, Крымская, Омская и др.), дефицит витаминов (С, К и др.). В группу ятрогенных причин входит длительная или неадекватная по дозе терапия антикоагулянтами и тромболитиками.

Чаще всего приобретенные геморрагические диатезы протекают в форме синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания (тромбогеморрагического синдрома), осложняющего самые различные патологии. Возможно вторичное развитие аутоиммунных, неонатальных, посттрансфузионных тромбоцитопений, геморрагического васкулита, тромбоцитопенической пурпуры, геморрагического синдрома при лучевой болезни, лейкозах и т. д.

Симптомы геморрагических диатезов

В клинике различных форм гемостазиопатий доминируют геморрагический и анемический синдромы. Выраженность их проявлений зависит от патогенетической формы геморрагического диатеза и сопутствующих нарушений. При различных видах геморрагических диатезов могут развиваться разные типы кровотечений.

Микроциркуляторный (капиллярный) тип кровоточивости встречается при тромбоцитопатиях и тромбоцитопениях. Проявляется петехиально-пятнистыми высыпаниями и синяками на коже, кровоизлияниями в слизистые оболочки, кровотечениями после экстракции зуба, десневыми, маточными, носовыми кровотечениями. Геморрагии могут возникать при незначительном травмировании капилляров (при надавливании на кожу, измерении АД и пр.)

Гематомный тип кровоточивости характерен для гемофилии, возможен при передозировке антикоагулянтов. Характеризуется образованием глубоких и болезненных гематом в мягких тканях, гемартрозов, кровоизлияний в подкожно-жировую и забрюшинную клетчатку. Массивные гематомы приводят к расслоению тканей и развитию деструктивных осложнений: контрактур, деформирующих артрозов, патологических переломов. По происхождению такие кровотечения могут быть спонтанными, посттравматическими, послеоперационными.

Капиллярно-гематомные (смешанные) геморрагии сопровождают течение ДВС-синдрома, болезни Виллебранда, наблюдаются при превышении дозы антикоагулянтов. Сочетают петехиально-пятнистые кровоизлияния и гематомы мягких тканей.

Микроангиоматозный тип кровоточивости встречается при геморрагическом ангиоматозе, симптоматических капилляропатиях. При этих геморрагических диатезах возникают упорные рецидивирующие кровотечения одной или двух локализации (обычно носовые, иногда — желудочно-кишечные, легочные, гематурия).

Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости отмечается при геморрагических васкулитах. Представляет собой мелкоточечные геморрагии, как правило, имеющие симметричное расположение на конечностях и туловище. После исчезновения кровоизлияний на коже длительно сохраняется остаточная пигментация.

Частые кровотечения вызывают развитие железодефицитной анемии. Для анемического синдрома, сопровождающего течение геморрагических диатезов, характерны слабость, бледность кожных покровов, артериальная гипотония, головокружения, тахикардия. При некоторых геморрагических диатезах может развиваться суставной синдром (припухлость сустава, артралгии), абдоминальный синдром (тошнота, схваткообразные боли), почечный синдром (гематурия, боли в пояснице, дизурия).

Диагностика геморрагических диатезов

Целью диагностики геморрагических диатезов служит определение его формы, причин и степени выраженности патологических сдвигов. План обследования пациента с синдромом повышенной кровоточивости составляется гематологом совместно с лечащим специалистом (ревматологом, хирургом, акушером-гинекологом, травматологом, инфекционистом и др.).

В первую очередь исследуются клинические анализы крови и мочи, количество тромбоцитов, коагулограмма, кал на скрытую кровь. В зависимости от полученных результатов и предполагаемого диагноза назначается расширенная лабораторная и инструментальная диагностика (биохимическое исследование крови, стернальная пункция, трепанобиопсия). При геморрагических диатезах, имеющих иммунный генез, показано определение антиэритроцитарных антител (тест Кумбса), антитромбоцитарных антител, волчаночного антикоагулянта и др. Дополнительные методы могут включать функциональные пробы на ломкость капилляров (пробы жгута, щипка, манжеточную пробу и др.), УЗИ почек, УЗИ печени; рентгенографию суставови др. Для подтверждения наследственной природы геморрагических диатезов рекомендуется консультация генетика.

Лечение геморрагических диатезов

При подборе лечения практикуется дифференцированный подход, учитывающий патогенетическую форму геморрагического диатеза. Так, при повышенной кровоточивости, вызванной передозировкой антикоагулянтов и тромболитиков, показана отмена данных препаратов или коррекция их дозы; назначение препаратов витамина К (викасола), аминокапроновой кислоты; переливание плазмы. Терапия аутоиммунных геморрагических диатезов основана на применении глюкокортикоидов, иммунодепрессантов, проведении плазмафереза; при нестабильном эффекте от их применения требуется проведение спленэктомии.

При наследственном дефиците того или иного фактора свертываемости показано проведение заместительной терапии их концентратами, трансфузий свежезамороженной плазмы, эритроцитарной массы, гемостатической терапии. С целью местной остановки небольших кровотечений практикуется наложение жгута, давящей повязки, гемостатической губки, льда; проведение тампонады носа и пр. При гемартрозах выполняются лечебные пункции суставов; при гематомах мягких тканей – их дренирование и удаление скопившейся крови.

Основные принципы лечения ДВС-синдрома включают активное устранение причины данного состояния; прекращение внутрисосудистого свертывания, подавление гиперфибринолиза, проведение заместительной гемокомпонентной терапии и т. д.

Осложнения и прогноз геморрагических диатезов

Наиболее частым осложнением геморрагических диатезов служит железодефицитная анемия. При рецидивирующих кровоизлияниях в суставы может развиться их тугоподвижность. Сдавление массивными гематомами нервных стволов чревато возникновением парезов и параличей. Особую опасность представляют профузные внутренние кровотечения, кровоизлияния в головной мозг, надпочечники. Частое повторное переливание препаратов крови является фактором риска развития посттрансфузионных реакций, заражения гепатитом В, ВИЧ-инфекцией.

Течение и исходы геморрагических диатезов различны. При проведении адекватной патогенетической, заместительной и гемостатической терапии прогноз относительно благоприятный. При злокачественных формах с неконтролируемыми кровотечениями и осложнениями исход может быть фатальным.

Патологическая физиология

Общая патофизиология

Частная патофизиология

Вход в систему

Поделиться

Патология крови и кроветворения

Определение понятия геморрагические диатезы

Определения понятия геморрагические диатезы и классификация их форм

«Геморрагический диатез — собирательное понятие, объединяющее группу различных по своей природе заболеваний, отличительным признаком которых является кровоточивость, то есть временная или постоянная, приобретенная или врожденная наклонность организма к повторным кровотечениям, которые наступают как самостоятельно, так и под влиянием незначительных травм».

Кровоточивость может быть основным симптомом самостоятельной нозологической формы, как, например, при гемофилии или же осложнением какого-либо заболевания, как это бывает, в частности, при обтурационной желтухе, лейкозах, уремии, аллергических состояниях, инфекциях, авитаминозах, гормональных нарушениях (дизовариальная пурпура) и др.

На схеме*****shem40 приводится классификация форм геморрагических диатезов.

Рассмотрим согласно приведенной классификации наиболее часто встречающиеся их формы.

Геморрагические диатезы, развивающиеся при поражениях сосудистой стенки

Что касается геморрагических диатезов при авитаминозных состояниях (прежде всего, связанных с недостатком витамина С), то они подробно описаны в разделе «Авитаминозы». Геморрагические диатезы, возникающие при изменениях трофики тканей и сосудистого тонуса, являются симптоматическими, и механизмы развития важнейших из них освещаются далее в соответствующих разделах сайта. В связи с этим рассмотрим только одно, но наиболее часто встречающееся и имеющее наибольшую клиническую значимость заболевание, относящееся к группе геморрагических диатезов, развивающихся при воспалительных и токсико-аллергических поражениях капилляров. Речь идет о геморрагическом васкулите (васкулярная пурпура, болезнь Шенлейна-Геноха).

Читать еще:  Анемия у детей

Это заболевание проявляется кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки*****61 по причине повышенной проницаемости сосудистой стенки, в то время как со стороны свертывающей системы крови и тромбоцитов никаких нарушений нет.

Болезнь Шенлейна-Геноха вызывается возбудителями различных инфекционных заболеваний и некоторыми лекарственными средствами (хинин, барбитураты, сульфаниламиды, антибиотики и др.). Такая полиэтиологичность этого геморрагического диатеза привела к возникновению представления о токсико-аллергической теории его патогенеза, согласно которой указанные выше факторы при их длительном воздействии на эндотелий сосудов частично меняют его антигенную структуру, в результате чего к антигенам эндотелиальных клеток образуются специфические антитела, которые, однако, в силу сродства к некоторым детерминантным группам нормальных антигенов, повреждают эндотелиальные клетки. Это ведет к повышению сосудистой проницаемости и развитию клинической картины геморрагического диатеза.

Различаются следующие четыре клинические формы болезни Шенлейна-Геноха:

1. Простая (purpura simplex). Она проявляется обычно мелкими кожными геморрагическими высыпаниями, общей разбитостью, незначительным повышением температуры. Указанные симптомы практически полностью проходят в течение десяти дней -двух недель.

2. Ревматоидная (purpura reumatica). По своему течению она близка к предыдущей форме, отличаясь от нее лишь поражением суставов (чаще всего — коленных), в которых возникают кровоизлияния. Суставы припухают, становятся болезненными. По некоторому сходству с суставной ревматической атакой эта форма и получила свое название.

3. Абдоминальная (purpura abdominalis). Ведущим симптомом этой формы являются приступообразные боли в животе, напоминающие кишечные колики. Кроме того, отмечаются кровянистый стул и рвота с примесью крови. Все эти явления обусловлены кровоизлияниями в слизистую желудка и кишечника. Заболевание протекает с высокой температурой, нередко сопровождается тяжелыми осложнениями, связанными прежде всего с интенсивностью поражения стенки желудочно-кишечного тракта (могут возникать даже некрозы кишечника), а также с кровоизлияниями в почки (что может привести к развитию тяжелого диффузного гломерулонефрита и почечной недостаточности) и поражением коронарных артерий (может развиться острая коронарная недостаточность). При этой форме пурпуры нередки летальные исходы.

4. Молниеносная (purpura fulminans). Она отличается крайне тяжелым течением. Симптомы, характерные для трех предыдущих форм, проявляются сочетанно и имеют максимальную выраженность. Смертельные исходы при этой форме пурпуры являются весьма частыми.

Поскольку патогенез заболевания связан с возникновением аллергического состояния, для лечения болезни Шенлейна-Геноха применяются методы неспецифической десенсибилизации. При ревматоидной и абдоминальной формах пурпуры хороший эффект оказывают кортикостероиды.

Помимо болезни Шенлейна-Геноха к рассматриваемой группе геморрагических диатезов относится и ряд других заболеваний, в частности, геморрагические лихорадки — острые лихорадочные заболевания вирусной этиологии, имеющие достаточно широкое распространение. Они подробно рассматриваются в курсе инфекционных болезней.

Геморрагические диатезы, возникающие при изменении свойств крови

Из заболеваний, главным проявлением которых является геморрагический диатез, и связанных с нарушением системы свертывания крови, наиболее распространенной болезнью, очень тяжелой по течению и потому наиболее важной для изучения, является гемофилия.

Гемофилия является наследственным заболеванием, передающимся по рецессивному типу и возникающим в результате дефекта в X-хромосоме (X h -хромосома), вследствие чего нарушается выработка одного из факторов свертывания крови, и возникает кровоточивость.

Передача гена гемофилии при различных сочетаниях хромосом представлена на схемах. Термин «ген гемофилии» является условным, поскольку речь идет об утрате X-хромосомой в процессе мутации присущего ей в норме гена, ответственного за биосинтез либо антигемофильного глобулина (АГГ), либо так называемого фактора Крисмаса. О «гене гемофилии» говорят лишь исходя из удобства изложения.*****shem41 *****shem42

Как видно из представленных схем, возможны четыре формы наследования гена гемофилии. В случае появления X h у ребенка мужского пола гемофилия проявляется, так как у мужчин имеется одна X-хромосома, а Y-хромосома не содержит генов, определяющих процесс свертывания крови. При одной Х h -хромосоме у ребенка женского пола гемофилия клинически проявляться не будет, поскольку ген гемофилии рецессивен и гены нормальной X-хромосомы компенсируют отсутствие необходимого гена в другой X-хромосоме. Наличие в генотипе у женщин двух Xh (по существующим представлениям) несовместимо с жизнью и такие плоды погибают внутриутробно. Таким образом, можно сказать, что гемофилией болеют мужчины, а женщины являются кондукторами (проводниками) этого заболевания.

Патогенез гемофилии представляется следующим. Ее причиной, как уже указывалось, является нарушение процесса свертывания крови. Однако динамика изменений этого процесса при кровотечении у больных гемофилией не имеет линейного характера: в конце кровотечения и сразу после его окончания свертываемость крови повышается, по-видимому, вследствие активации в процессе кровотечения коагулянтных компонентов гемостаза. Далее свертываемость крови вновь снижается, и больной становится «готовым» к последующим кровотечениям.

Различают два типа гемофилии. Первый из них (гемофилия А) связан с недостатком образования плазменного тромбопластина, который возникает в результате недостатка тромбопластиногена плазмы, или антигемофильного глобулина (АГГ, VIII фактор свертывания крови). При втором типе (гемофилия В, болезнь Крисмаса) отмечается недостаток в плазме плазменного компонента тромбопластина (ПКТ, РТС, IX фактор свертывания крови, Крисмас-фактор). Клинических различий между этими двумя формами гемофилии нет.

Кровоточивость при гемофилии обнаруживается уже в раннем детском возрасте (но не в первые дни после рождения) и возникает при достаточно грубых травмах (порезах, удалении зубов и др.), однако, и микротравмы (укус комара, выворачивание века с диагностической целью, незначительные ушибы, внутривенные инъекции или забор крови с диагностической целью и др.) могут сопровождаться длительными кровотечениями или подкожными и внутримышечными кровоизлияниями. Характерной особенностью гемофилии являются гемартрозы (кровоизлияния в суставные полости, чаще всего — в коленные, локтевые и голеностопные суставы). Поскольку свежие гемартрозы очень болезненны и сопровождаются лихорадкой, возникающей в результате резорбции крови из суставных полостей, их проявления нередко нередко принимаются за обострения ревматических артритов. С возрастом проявления кровоточивости становятся менее выраженными.

По выраженности клинической картины выделяют следующие формы гемофилии:

скрытую, которая длительное время, а иногда и всю жизнь протекает бессимптомно и выявляется лишь в связи со значительной травмой или оперативным вмешательством;

легкую, которая характеризуется не частыми и не очень сильными кровотечениями в связи с видимыми причинами — не тяжелой травмой или небольшими оперативными вмешательствами;

тяжелую — с частыми гемартрозами (притом — имеющими тенденцию к рецидивированию) и массивными кровотечениями, кровоизлияниями во внутренние органы, возникающими и без видимой причины.

Прогноз при последней форме является тяжелым. При отсутствии необходимого постоянного лечения летальность достигает 20%, хотя с возрастом больных она уменьшается.

Лечение гемофилии сводится к переливаниям крови, введению антигемофильного глобулина, необходимым местным мероприятиям при ранениях (промывание ран горячим стерильным физиологическим раствором и их тампонирование гемостатическими тампонами; холод, давящая повязка и др.).

Из заболеваний, связанных с тромбоцитопатиями, наиболее значимой является тромбоцитопеническая пурпура, или болезнь Верльгофа, занимающая по частоте первое место среди геморрагических диатезов.

Это заболевание, в основе которого лежит значительное снижение тромбоцитов в крови, является «привилегией» женщин: соотношение заболеваний у мужчин и женщин составляет 3 : 5. Симптомы заболевания появляются обычно в возрасте 5-6 лет, но наиболее выражены в периоды гормональной перестройки организма (в возрасте 15-20 и 45-50 лет).

По этиопатогенетическому признаку различают две формы болезни Верльгофа: иммунную и не иммунную. Первая из них возникает в результате перенесенных инфекций, при приеме некоторых медикаментов и (реже) в результате индивидуально повышенной чувствительности к некоторым пищевым продуктам, а также под воздействием радиационных факторов. В результате всех этих влияний «запускается» аутоиммунная реакция, приводящая в конечном итоге к разрушению тромбоцитов.

Не иммунная форма болезни Верльгофа связана с недостатком в организме тромбоцитопоэтического фактора, который необходим для нормального процесса дифференциации мегакариоцитов и образования тромбоцитов.

Основными клиническими проявлениями болезни Верльгофа являются кровоизлияния в кожу и кровотечения из слизистых, возникающие спонтанно или под влиянием незначительных травм. Кровоизлияния могут быть различными по величине («от булавочной головки до блюдца» — по Г. А. Алексееву) и чаще возникают на передней поверхности туловища и конечностей.*****62 Что касается геморрагий, то чаще всего наблюдаются носовые кровотечения, которые могут быть такой интенсивности, что приводят к тяжелой анемии; нередки они из полости рта и желудочно-кишечного тракта, а также кровоизлияния в плевру, брюшную полость, сетчатку и мозг. Для женщин характерны маточные кровотечения, что в значительной степени связано с физиологическим снижением у них количества тромбоцитов (на 30-50%) во время менструаций (у женщин с болезнью Верльгофа в дни менструаций количество тромбоцитов может падать почти до нуля). В картине крови отмечается резкое снижение количества тромбоцитов (вплоть до атромбоцитемии во время кровотечений), появление в них дегенеративных изменений, выраженная анемия и умеренный нейтрофильный лейкоцитоз (10 000 — 12 000). При исследовании свертывающей системы крови отмечается удлинение времени свертывания и резкое нарушение ретракции кровяного сгустка.

Читать еще:  Как готовить сухофрукты для ребенка

Для течения болезни Верльгофа характерна цикличность (смена рецидивов и ремиссий). Прогноз болезни зависит от частоты и интенсивности кровотечений и кровоизлияний.

В качестве важного лечебного фактора применяется спленэктомия, поскольку удаление селезенки является мощным фактором «растормаживания» гигантоклеточного аппарата костного мозга и инициации тромбоцитарного криза. Применяют также переливание тромбоцитарной массы, введение кортикоидных гормонов и средств, укрепляющих сосуды (витамин С, хлористый кальций). При необходимости местно применяют гемостатические средства.

Геморрагические диатезы

Геморрагические диатезы – общее название ряда гематологических синдромов, развивающихся при нарушении того или иного звена гемостаза (тромбоцитарного, сосудистого, плазменного). Общими для всех геморрагических диатезов, независимо от их происхождения, являются синдром повышенной кровоточивости (рецидивирующие, длительные, интенсивные кровотечения, кровоизлияния различных локализаций) и постгеморрагический анемический синдром. Определение клинической формы и причин геморрагических диатезов возможно после всестороннего обследования системы гемостаза — проведения лабораторных тестов и функциональных проб. Лечение включает гемостатическую, гемотрансфузионную терапию, местную остановку кровотечений.

Общие сведения

Геморрагические диатезы – болезни крови, характеризующиеся наклонностью организма к возникновению спонтанных или неадекватных травмирующему фактору кровоизлияний и кровотечений. Всего в литературе описано свыше 300 геморрагических диатезов. В основе патологии лежат количественные либо качественные дефекты одного или нескольких факторов свертывания крови. При этом степень кровоточивости может варьировать от мелких петехиальных высыпаний до обширных гематом, массивных наружных и внутренних кровотечений.

По приблизительным данным, в мире около 5 млн. населения страдает первичными геморрагическими диатезами. С учетом вторичных геморрагических состояний (например, ДВС-синдрома), распространенность геморрагических диатезов поистине велика. Проблема осложнений, связанных с геморрагическими диатезами, находится в поле зрения различных медицинских специальностей – гематологии, хирургии, реаниматологии, травматологии, акушерства и гинекологии и мн. др.

Классификация геморрагических диатезов

Геморрагические диатезы принято различать в зависимости от нарушения того или иного фактора гемостаза (тромбоцитарного, коагуляционного или сосудистого). Этот принцип положен в основу широко используемой патогенетической классификации и в соответствии с ним выделяют 3 группы геморрагических диатезов: тромбоцитопатии, коагулопатии и вазопатии.

Тромбоцитопении и тромбоцитопатии, или геморрагические диатезы, связанные с дефектом тромбоцитарного гемостаза (тромбоцитопеническая пурпура, тромбоцитопении при лучевой болезни, лейкозах, геморрагической алейкии; эссенциальная тромбоцитемия, тромбоцитопатии).

Коагулопатии, или геморрагические диатезы, связанные с дефектом коагуляционного гемостаза:

  • с нарушением первой фазы свертывания крови – тромбопластинообразования (гемофилия)
  • с нарушением второй фазы свертывания крови – превращения протромбина в тромбин (парагемофилия, гипопротромбинемии, болезнь Стюарта Прауэр и др.)
  • с нарушением третьей фазы свертывания крови – фибринообразования (фибриногенопатии, врожденная афибриногенемическая пурпура)
  • с нарушением фибринолиза (ДВС-синдром)
  • с нарушением коагуляции в различных фазах (болезнь Виллебранда и др.)

Вазопатии, или геморрагические диатезы, связанные с дефектом сосудистой стенки (болезнь Рандю-Ослера-Вебера, геморрагический васкулит, авитаминоз С).

Причины геморрагических диатезов

Различают наследственные (первичные) геморрагические диатезы, манифестирующие в детском возрасте, и приобретенные, чаще всего являющиеся вторичными (симптоматическими). Первичные формы являются семейно-наследственными и связаны с врожденным дефектом или дефицитом обычно одного фактора свертывания. Примерами наследственных геморрагических диатезов служат гемофилия, тромбостения Гланцмана, болезнь Рандю-Ослера, болезнь Стюарта Прауэр и др. Исключение составляет болезнь Виллебранда, являющаяся полифакторной коагулопатией, обусловленной нарушением фактора VIII, сосудистого фактора и адгезивности тромбоцитов.

К развитию симптоматических геморрагических диатезов обычно приводит недостаточность сразу нескольких факторов гемостаза. При этом может отмечаться уменьшение их синтеза, повышение расходования, изменение свойств, повреждение эндотелия сосудов и пр. Причинами повышенной кровоточивости могут служить различные заболевания (СКВ, цирроз печени, инфекционный эндокардит), геморрагические лихорадки (лихорадка денге, Марбург, Эбола, Крымская, Омская и др.), дефицит витаминов (С, К и др.). В группу ятрогенных причин входит длительная или неадекватная по дозе терапия антикоагулянтами и тромболитиками.

Чаще всего приобретенные геморрагические диатезы протекают в форме синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания (тромбогеморрагического синдрома), осложняющего самые различные патологии. Возможно вторичное развитие аутоиммунных, неонатальных, посттрансфузионных тромбоцитопений, геморрагического васкулита, тромбоцитопенической пурпуры, геморрагического синдрома при лучевой болезни, лейкозах и т. д.

Симптомы геморрагических диатезов

В клинике различных форм гемостазиопатий доминируют геморрагический и анемический синдромы. Выраженность их проявлений зависит от патогенетической формы геморрагического диатеза и сопутствующих нарушений. При различных видах геморрагических диатезов могут развиваться разные типы кровотечений.

Микроциркуляторный (капиллярный) тип кровоточивости встречается при тромбоцитопатиях и тромбоцитопениях. Проявляется петехиально-пятнистыми высыпаниями и синяками на коже, кровоизлияниями в слизистые оболочки, кровотечениями после экстракции зуба, десневыми, маточными, носовыми кровотечениями. Геморрагии могут возникать при незначительном травмировании капилляров (при надавливании на кожу, измерении АД и пр.).

Гематомный тип кровоточивости характерен для гемофилии, возможен при передозировке антикоагулянтов. Характеризуется образованием глубоких и болезненных гематом в мягких тканях, гемартрозов, кровоизлияний в подкожно-жировую и забрюшинную клетчатку. Массивные гематомы приводят к расслоению тканей и развитию деструктивных осложнений: контрактур, деформирующих артрозов, патологических переломов. По происхождению такие кровотечения могут быть спонтанными, посттравматическими, послеоперационными.

Капиллярно-гематомные (смешанные) геморрагии сопровождают течение ДВС-синдрома, болезни Виллебранда, наблюдаются при превышении дозы антикоагулянтов. Сочетают петехиально-пятнистые кровоизлияния и гематомы мягких тканей.

Микроангиоматозный тип кровоточивости встречается при геморрагическом ангиоматозе, симптоматических капилляропатиях. При этих геморрагических диатезах возникают упорные рецидивирующие кровотечения одной или двух локализации (обычно носовые, иногда — желудочно-кишечные, легочные, гематурия).

Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости отмечается при геморрагических васкулитах. Представляет собой мелкоточечные геморрагии, как правило, имеющие симметричное расположение на конечностях и туловище. После исчезновения кровоизлияний на коже длительно сохраняется остаточная пигментация.

Частые кровотечения вызывают развитие железодефицитной анемии. Для анемического синдрома, сопровождающего течение геморрагических диатезов, характерны слабость, бледность кожных покровов, артериальная гипотония, головокружения, тахикардия. При некоторых геморрагических диатезах может развиваться суставной синдром (припухлость сустава, артралгии), абдоминальный синдром (тошнота, схваткообразные боли), почечный синдром (гематурия, боли в пояснице, дизурия).

Диагностика

Целью диагностики геморрагических диатезов служит определение его формы, причин и степени выраженности патологических сдвигов. План обследования пациента с синдромом повышенной кровоточивости составляется гематологом совместно с лечащим специалистом (ревматологом, хирургом, акушером-гинекологом, травматологом, инфекционистом и др.).

В первую очередь исследуются клинические анализы крови и мочи, количество тромбоцитов, коагулограмма, кал на скрытую кровь. В зависимости от полученных результатов и предполагаемого диагноза назначается расширенная лабораторная и инструментальная диагностика (биохимическое исследование крови, стернальная пункция, трепанобиопсия). При геморрагических диатезах, имеющих иммунный генез, показано определение антиэритроцитарных антител (тест Кумбса), антитромбоцитарных антител, волчаночного антикоагулянта и др. Дополнительные методы могут включать функциональные пробы на ломкость капилляров (пробы жгута, щипка, манжеточную пробу и др.), УЗИ почек, УЗИ печени; рентгенографию суставов и др. Для подтверждения наследственной природы геморрагических диатезов рекомендуется консультация генетика.

Лечение геморрагических диатезов

При подборе лечения практикуется дифференцированный подход, учитывающий патогенетическую форму геморрагического диатеза. Так, при повышенной кровоточивости, вызванной передозировкой антикоагулянтов и тромболитиков, показана отмена данных препаратов или коррекция их дозы; назначение препаратов витамина К (викасола), аминокапроновой кислоты; переливание плазмы. Терапия аутоиммунных геморрагических диатезов основана на применении глюкокортикоидов, иммунодепрессантов, проведении плазмафереза; при нестабильном эффекте от их применения требуется проведение спленэктомии.

При наследственном дефиците того или иного фактора свертываемости показано проведение заместительной терапии их концентратами, трансфузий свежезамороженной плазмы, эритроцитарной массы, гемостатической терапии. С целью местной остановки небольших кровотечений практикуется наложение жгута, давящей повязки, гемостатической губки, льда; проведение тампонады носа и пр. При гемартрозах выполняются лечебные пункции суставов; при гематомах мягких тканей – их дренирование и удаление скопившейся крови.

Основные принципы лечения ДВС-синдрома включают активное устранение причины данного состояния; прекращение внутрисосудистого свертывания, подавление гиперфибринолиза, проведение заместительной гемокомпонентной терапии и т. д.

Осложнения и прогноз

Наиболее частым осложнением геморрагических диатезов служит железодефицитная анемия. При рецидивирующих кровоизлияниях в суставы может развиться их тугоподвижность. Сдавление массивными гематомами нервных стволов чревато возникновением парезов и параличей. Особую опасность представляют профузные внутренние кровотечения, кровоизлияния в головной мозг, надпочечники. Частое повторное переливание препаратов крови является фактором риска развития посттрансфузионных реакций, заражения гепатитом В, ВИЧ-инфекцией.

Течение и исходы геморрагических диатезов различны. При проведении адекватной патогенетической, заместительной и гемостатической терапии прогноз относительно благоприятный. При злокачественных формах с неконтролируемыми кровотечениями и осложнениями исход может быть фатальным.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector