Содержание

Особенности пернициозной анемии

Пернициозная анемия. Симптомы и лечение пернициозной анемии

Анемия — это заболевание, характеризующееся понижением концентрации гемоглобина в крови. Сегодня поговорим о пернициозной анемии, также кратко рассмотрим и другие виды анемии (классификации и степени тяжести).

Анемия пернициозная — это серьезная патология, развивающаяся вследствие дефицита в организме витамина В12. Данное заболевание имеет несколько названий: злокачественное малокровие, болезнь Аддисона-Бирмера, мегалобластная анемия, В12-дефицитная анемия.

Немного истории

В 1855 году английский доктор Томас Аддисон впервые описал данную болезнь. В 1872 году немецкий врач Антон Бирмер изучил недуг более подробно. Именно он назвал заболевание пернициозной, или злокачественной анемией. Однако в то время не было известно, какое необходимо лечение для анемии данного типа. И только лишь в 1926 году группой врачей было установлено, что признаки недуга полностью исчезают после введения в рацион больного сырой печени. Эти же специалисты доказали, что в основе такой болезни лежит состояние, при котором желудок по причине врожденной патологии не способен секретировать особое вещество (фактор Кастла), помогающее всасывать в кишечнике витамин В12. За данное открытие ученые были удостоены Нобелевской премии.

Виды анемии: классификации

Какие бывают виды анемии? Данный недуг развивается по различным причинам, различна может быть и история болезни. Анемия подразделяется на следующие виды:

Постгеморрагическая — заболевание развивается на фоне острой или хронической кровопотери (ранение, кровотечение).

Гемолитическая — возникновение патологии связано с усиленным разрушением эритроцитов.

Дефицитная — развивается болезнь вследствие недостатка необходимых для кроветворения веществ (железа, витаминов и других микроэлементов).

Гипопластическая — наиболее тяжелый вид анемии, возникает данное состояние в результате нарушения кроветворения в костном мозгу.

Анемия: степени тяжести заболевания

Помимо вышеописанной классификации, врачи-клиницисты различают заболевание и по степени тяжести. Данный показатель зависит от концентрации гемоглобина. Заболевание анемия степени тяжести имеет следующие:

легкая — содержание гемоглобина в 1-м литре крови составляет 100-120 г для мужчин и 90-110 г/л для женщин;

средняя — количество гемоглобина для мужчин составляет 80-100 г/л, для женщин — 70-90 г/л;

тяжелая — уровень гемоглобина опускается ниже вышеуказанных границ.

Причины пернициозной анемии

Перед тем как ответить на вопрос: «Как лечить анемию пернициозную?», необходимо выяснить, что способствовало его возникновению. Данный недуг может развиться по различным причинам. Как уже говорилось выше, основной из них является недостаточное содержание витамина В12 в организме. Также пернициозная анемия может развиться в результате:

длительного применения лекарств, которые способствуют снижению кислотности желудка;

аутоиммунного поражения внутреннего фактора Кастла;

заражения ленточными червями;

токсического воздействия медикаментов и химических веществ на стенки желудка;

Признаки заболевания

Как проявляется пернициозная анемия? Симптомы могут быть и явными, и косвенными. К явным признакам болезни Аддисона-Бирмера относятся:

ярко-красный (алый) язык, который из-за деформации рецепторов становится «лакированным»;

нарушение функций нервной системы;

желудочная ахилия — состояние, при котором в желудочном соке отсутствует соляная кислота и ферменты;

наличие патологических эритроцитов, малокровие;

образование в костном мозге неестественно крупных клеток (мегалобластов) вместо эритроцитов.

Косвенными симптомами недуга выступают:

слабость, сонливость, снижение жизненного тонуса;

болезненные ощущения во рту и на языке;

боли в конечностях;

снижение веса, потеря аппетита.

Данные признаки патологии развиваются наиболее часто. В редких случаях пернициозная анемия может проявляться:

Развитие пернициозной анемии в период беременности

Заболевание может развиться у беременных женщин. Пернициозная анемия возникает в результате недостаточного поступления в организм будущей матери фолиевой кислоты и цианокобаламина. При этом в крови происходит снижение уровня эритроцитов, а вот гемоглобин остается в норме или повышается. Недуг развивается достаточно медленно, и, чтобы поставить диагноз «анемия пернициозная» на ранней стадии, необходимо провести клиническое исследование крови. Поэтому своевременное проведение всех анализов, назначенных врачом, крайне важно. Проявляется недуг бледностью кожи, слабостью, повышенной утомляемостью, позже присоединяются расстройства пищеварения. Крайне редко наблюдается поражение нервной системы, может наблюдаться незначительное снижение чувствительности в конечностях.

При беременности пернициозная анемия обязательно должна быть вылечена, так как в большинстве случаев патология может спровоцировать отслойку плаценты, риск преждевременных родов и рождение мертвого ребенка.

Лечение заболевания проводят по общей схеме.

Анемия пернициозная у детей

Чаще всего данный недуг развивается у детей, имеющих наследственные патологии пищеварительной системы, вследствие которых нарушено всасывание витамина В12. В редких случаях у ребенка пернициозная анемия может возникнуть при грудном вскармливании матерью-вегетарианкой. Анализ крови дает возможность поставить правильный диагноз уже на третьем месяце жизни, симптомы патологии начинают проявляться только по достижении ребенком 3-х-летнего возраста. При осмотре врач может обнаружить сухость и шелушение кожных покровов, глоссит, увеличение селезенки. Наблюдается расстройство пищеварения, снижается аппетит. В особо тяжелых случаях ребенок может отставать в развитии.

Диагностика заболевания

Наиболее явное проявление патологии наблюдается в составе крови. Как правило, у всех больных в сыворотке обнаруживается низкая концентрация витамина В12. Для всасывания витамина требуется дополнительное введение внутреннего фактора. Также проводят исследование мочи, так как сравнительный анализ состава мочи и крови дает возможность поставить диагноз более точно.

Очень важно обнаружить первопричину заболевания. Специалисты проводят исследование желудочно-кишечного тракта для возможного обнаружения гастритов, язв и других патологий, вследствие которых могло быть нарушено усваивание витамина В12.

Лечение патологии

Если диагностирована пернициозная анемия, лечение проводят при помощи введения таких медикаментов, как средства «Оксикобаламин» или «Цианокобаламин». Препараты вводят методом инъекций. Прежде всего, необходимо концентрацию витамина В12 довести до нормальных значений, позже количество инъекций сокращают, и введенное лекарство оказывает только поддерживающий эффект. После проведенной терапии больным придется постоянно следить за уровнем витамина и периодически проходить профилактический курс инъекций препарата.

В некоторых случаях в ходе лечения у больных может наблюдаться снижение концентрации железа в организме. Происходит это, как правило, по прошествии 3-6 месяцев лечения. В такой ситуации требуется дополнительное введение медикаментов, восстанавливающих уровень железа.

При успешной терапии все проявления недуга постепенно исчезают. Длительность восстановительного периода может составлять 6 месяцев. Содержание витамина В12 нормализуется спустя 35-70 дней после начала лечебных мероприятий.

В процессе лечения устраняется невропатия, у всех пациентов исчезает недержание мочи и другие признаки. Зрение, которое было нарушено в результате атрофии зрительного нерва, к сожалению, не восстанавливается. Но если нарушение зрения возникло вследствие кровоизлияний желтого пятна, то восстановление происходит достаточно быстро.

Следует иметь в виду, что в некоторых случаях после лечения могут развиваться такие серьезные заболевания, как токсический зоб, микседема, рак желудка. Однако случается это достаточно редко (не более, чем в 5% случаев).

Принципы питания

Как лечить анемию пернициозную, мы выяснили, но не следует забывать и о сбалансированном питании. Ежедневный рацион должен содержать достаточное количество витаминов и белков. Обязательно следует регулярно употреблять говядину, мясо кролика, морепродукты, яйца, кисломолочные продукты, бобовые. Количество жиров в рационе рекомендуется ограничить, так как они притормаживают процессы кроветворения в костном мозге. Также следует отказаться от курения и употребления алкогольных напитков. Для успешного лечения крайне важны положительные эмоции и поддержка родных и близких. Относитесь внимательно к своему организму, регулярно сдавайте анализы и незамедлительно реагируйте на малейшие изменения в состоянии здоровья.

Пернициозная анемия ( Болезнь Аддисона-Бирмера , В12-дефицитная анемия )

Пернициозная анемия – нарушение красного ростка кроветворения, обусловленное недостатком в организме цианокобаламина (витамина В12). При В12-дефицитной анемии развивается циркуляторно-гипоксический (бледность, тахикардия, одышка), гастроэнтерологический (глоссит, стоматит, гепатомегалия, гастроэнтероколит) и неврологический синдромы (нарушение чувствительности, полиневриты, атаксия). Подтверждение пернициозной анемии производится по результатам лабораторных исследований (клинического и биохимического анализа крови, пунктата костного мозга). Лечение пернициозной анемии включает сбалансированную диету, внутримышечное введение цианокобаламина.

Общие сведения

Пернициозная анемия – разновидность мегалобластной дефицитной анемии, развивающаяся при недостаточном эндогенном поступлении или усвоении в организме витамина В12. «Пернициозная» в переводе с латинского означает «опасная, гибельная»; в отечественной традиции такая анемия раньше называлась «злокачественным малокровием». В современной гематологии синонимами пернициозной анемии также служат В12-дефицитная анемия, болезнь Аддисона-Бирмера. Заболевание чаще возникает у лиц старше 40-50 лет, несколько чаще у женщин. Распространенность пернициозной анемии составляет 1%; вместе с тем, дефицитом витамина В12 страдает около 10% пожилых людей в возрасте старше 70 лет.

Причины пернициозной анемии

Ежесуточная потребность человека в витамине B12 равняется 1-5 мкг. Она удовлетворяется за счет поступления витамина с пищей (мясом, кисломолочными продуктами). В желудке под действием ферментов витамин В12 отделяется от пищевого белка, однако для усвоения и всасывания в кровь он должен соединиться с гликопротеином (фактором Касла) или другими связывающими факторами. Всасывание цианокобаламина в кровоток происходит в средней и нижней части подвздошной кишки. Последующий транспорт витамина В12 к тканям и гемопоэтическим клеткам осуществляется белками плазмы крови — транскобаламинами 1, 2, 3.

Читать еще:  Защищаем сосуды домашними средствами

Развитие В12-дефицитной анемии может быть связано с двумя группами факторов: алиментарными и эндогенными. Алиментарные причины обусловлены недостаточным поступлением витамина В12 с пищей. Это может происходить при голодании, вегетарианстве и диетах с исключением животного белка.

Под эндогенными причинами подразумевается нарушение усвоения цианокобаламина вследствие дефицита внутреннего фактора Касла при его достаточном поступлении из вне. Такой механизм развития пернициозной анемии встречается при атрофическом гастрите, состоянии после гастрэктомии, образовании антител к внутреннему фактору Касла или париетальным клеткам желудка, врожденном отсутствии фактора.

Нарушение абсорбции цианокобаламина в кишечнике может отмечаться при энтерите, хроническом панкреатите, целиакии, болезни Крона, дивертикулах тонкого кишечника, опухолях тощей кишки (карциноме, лимфоме). Повышенное расходование цианокобаламина может быть связано с гельминтозами, в частности, дифиллоботриозом. Существуют генетические формы пернициозной анемии.

Всасывание витамина В12 нарушено у пациентов, перенесших резекцию тонкой кишки с наложением желудочно-кишечного анастомоза. Пернициозная анемия может быть ассоциирована с хроническим алкоголизмом, применением некоторых лекарственных средств (колхицина, неомицина, пероральных контрацептивов и др.). Поскольку в печени содержится достаточный резерв цианкобаламина (2,0-5,0 мг), пернициозная анемия развивается, как правило, только лишь спустя 4-6 лет после нарушения поступления или усвоения витамина В12.

В условиях недостаточности витамина В12 возникает дефицит его коферментных форм – метилкобаламина (участвует в нормальном протекании процессов эритропоэза) и 5-дезоксиаденозилкобаламина (участвует в метаболических процессах, протекающих в ЦНС и периферической нервной системе). Недостаток метилкобаламина нарушает синтез незаменимых аминокислот и нуклеиновых кислот, что приводит к расстройству образования и созревания эритроцитов (мегалобластному типу кроветворения). Они принимают форму мегалобластов и мегалоцитов, которые не выполняют кислородтранспортную функцию и быстро разрушаются. В связи с этим количество эритроцитов в периферической крови существенно сокращается, что приводит к развитию анемического синдрома.

С другой стороны, при дефиците кофермента 5-дезоксиаденозилкобаламина нарушается обмен жирных кислот, в результате чего накапливаются токсичные метилмалоновая и пропионовая кислоты, оказывающие непосредственное повреждающее действие на нейроны головного и спинного мозга. Кроме этого, нарушается синтез миелина, что сопровождается дегенерацией миелинового слоя нервных волокон – этим обусловлено поражение нервной системы при пернициозной анемии.

Симптомы пернициозной анемии

Тяжесть течения пернициозной анемии определяется выраженностью циркуляторно-гипоксического (анемического), гастроэнтерологического, неврологического и гематологического синдромов. Признаки анемического синдрома неспецифичны и являются отражением нарушения кислородтранспортной функции эритроцитов. Они представлены слабостью, снижением выносливости, тахикардией и ощущением сердцебиения, головокружением и одышкой при движении, субфебрилитетом. При аускультации сердца может выслушиваться шум «волчка» или систолические (анемические) шумы. Внешне отмечается бледность кожи с субиктеричным оттенком, одутловатость лица. Длительный «стаж» пернициозной анемии может приводить к развитию миокардиодистрофии и сердечной недостаточности.

Гастроэнтерологическими проявлениями В12-дефицитной анемии служат пониженный аппетит, неустойчивость стула, гепатомегалия (жировая дистрофия печени). Классический симптом, выявляемый при пернициозной анемии – «лакированный» язык малинового цвета. Характерны явления ангулярного стоматита и глоссита, жжение и болевые ощущения в языке. При проведении гастроскопии обнаруживаются атрофические изменения слизистой желудка, которые подтверждаются эндоскопической биопсией. Желудочная секреция резко снижается.

Неврологические проявления пернициозной анемии обусловлены поражением нейронов и проводящих путей. Больные указывают на онемение и скованность конечностей, мышечную слабость, нарушение походки. Возможно недержание мочи и кала, возникновение стойкого парапареза нижних конечностей. Осмотр невролога выявляет нарушение чувствительности (болевой, тактильной, вибрационной), повышение сухожильных рефлексов, симптомы Ромберга и Бабинского, признаки периферической полиневропатии и фуникулярного миелоза. При В12-дефицитной анемии могут развиваться психические нарушения – бессонница, депрессия, психозы, галлюцинации, деменция.

Диагностика пернициозной анемии

Кроме гематолога, к диагностике пернициозной анемии должны быть привлечены гастроэнтеролог и невролог. Дефицит витамина В12 (менее 100 пг/мл при норме 160-950 пг/мл) устанавливается при проведении биохимического исследования крови; возможно обнаружение Ат к париетальным клеткам желудка и к внутреннему фактору Касла. Для общего анализа крови типична панцитопения (лейкопения, анемия, тромбоцитопения). При микроскопии мазка периферической крови обнаруживаются мегалоциты, тельца Жолли и Кэбота. Исследование кала (копрограмма, анализ на яйца глистов) могут выявлять стеаторею, фрагменты или яйца широкого лентеца при дифиллоботриозе.

Проба Шиллинга позволяет определить нарушение всасывания цианокобаламина (по экскреции с мочой меченного радиоактивным изотопом витамина В12, принятого внутрь). Пункция костного мозга и результаты миелограммы отражают характерное для пернициозной анемии увеличение числа мегалобластов.

Для определения причин нарушения абсорбции витамина В12 в ЖКТ проводится ФГДС, рентгенография желудка, ирригография. В диагностике сопутствующих нарушений информативны ЭКГ, УЗИ органов брюшной полости, электроэнцефалография, МРТ головного мозга и др. В12-дефицитную анемию необходимо отличать от фолиеводефицитной, гемолитической и железодефицитной анемии.

Лечение пернициозной анемии

Установление диагноза пернициозной анемии означает, что пациент будет нуждаться в пожизненном патогенетическом лечении витамином В12. Кроме этого, показано регулярное (каждые 5 лет) проведение гастроскопии для исключения развития рака желудка.

С целью восполнения дефицита цианокобаламина назначаются внутримышечные инъекции витамина В12. Требуется коррекция состояний, приведших к В12-дефицитной анемии (дегельминтизация, прием ферментных препаратов, хирургическое лечение), а при алиментарном характере заболевания — диета с повышенным содержанием животного белка. При нарушении выработки внутреннего фактора Касла назначаются глюкокортикоиды. К гемотрансфузиям прибегают только при анемии тяжелой степени или признаках анемической комы.

На фоне терапии пернициозной анемии показатели крови обычно нормализуются через 1,5-2 месяца. Дольше всего (до 6 мес.) сохраняются неврологические проявления, а при поздно начатом лечении они становятся необратимыми.

Профилактика пернициозной анемии

Первым шагом на пути предотвращения пернициозной анемии должно стать полноценное питание, обеспечивающее достаточное поступление в организм витамина В12 (употребление мяса, яиц, печени, рыбы, молочных продуктов, сои). Необходима своевременная терапия патологий ЖКТ, нарушающих усвоение витамина. После хирургических вмешательств (резекции желудка или кишечника) необходимо проведение поддерживающих курсов витаминотерапии.

Больные с В12-дефицитной анемией входят в группу риска по развитию диффузного токсического зоба и микседемы, а также рака желудка, поэтому нуждаются в наблюдении эндокринолога и гастроэнтеролога.

Пернициозная анемия: особенности заболевания

Что собой представляет такое заболевание, как анемия, знает каждый современный человек, понимая, что патология сопровождается пониженным уровнем гемоглобина в крови. Однако то, что существует несколько разновидностей анемии, а также о причинах, которые их вызывают, знают далеко не все, поэтому совершают действия, не только провоцирующие ухудшение самочувствия, но и вызывающие тяжёлые функциональные нарушения.

Пернициозная анемия – патология, возникающая в тех случаях, когда организм человека испытывает резкий дефицит витамина В12. В медицине заболевание трактуется разными формулировками. Врачи её также могут называть болезнью Аддисона-Бирмера, а также более опасной терминологией – злокачественной анемией. Заболевание развивается стремительно, поэтому важно, чтобы больной обязательно обратился за медицинской помощью при возникновении первых симптомов анемии.

Симптоматика и причины возникновения патологии

Чтобы вовремя приступить к лечению, не позволить анемии спровоцировать осложнения, полезно знать причины, по которым возникает заболевание, а также симптомы, указывающие на опасные нарушения. Владея информацией о причинах развития болезни Аддисона-Бирмера, больной может внести коррективы в образ жизни, рацион питания и предотвратить серьёзный сбой, поражающий кровеносную систему, но также негативно отражающийся на работе остальных внутренних органов человека.

Ежедневно человек должен употреблять витамин В12 всего лишь в количестве 5 мкг. В организм человека этот витамин поступает за счёт употребления таких продуктов питания, как мясные и молочные продукты, яйца. Критический дефицит витамина ощущается, если человек отвергает употребление таких продуктов, что чаще всего случается при голодании, вегетарианстве или другом образе жизни, ориентированном на отказ от употребления животного белка.

Однако не всегда пернициозная анемия развивается на фоне неправильного пищевого поведения пациента. Иногда возникновению этой патологии благоприятствуют другие негативные процессы, протекающие в организме. В частности, может наблюдаться сбой всасывания в кровь витамина В12. Это случается, когда пациент подвержен таким патологиям:

  • атрофический гастрит;
  • энтерит;
  • хронический панкреатит;
  • целиакия;
  • болезнь Крона;
  • рак желудка;
  • расстройство кишечника.

Также спровоцировать пернициозную анемию могут бактерии и глисты, которые поглощают поступающий в организм витамин В12. Дефицит витамина может быть обусловлен серьёзными нарушениями функционирования печени или почек. Иногда щитовидная железа, усиленно вырабатывая гормоны, провоцирует возникновение анемии.

В качестве причины, по которой возникает пернициозная анемия, может выступать токсическое отравление, часто возникающее на фоне неконтролируемого приёма лекарственных препаратов. В этом случае медикаментозные средства разрушают стенки желудка, вследствие этого они лишаются природной возможности вырабатывать соединения, функциональным назначением которых является связывание поступающего в организм витамина В12. В такой связке этот витамин может всасываться в тонком кишечнике.

Чаще всего пернициозная анемия возникает у лиц пожилого возраста или у тех больных, у которых были диагностированы проблемы с ЖКТ. Именно по этой причине с такой проблемой приходится сталкиваться после проведения гастроэктомии или в результате врождённого наследственного дефекта ЖКТ.

Симптоматика

При пернициозной анемии симптомы могут быть явными и косвенными. Также врачи ориентируют пациентов на то, что такая злокачественная анемия сопровождается одновременно тремя объединёнными синдромами:

  • анемическим;
  • гастроэнтерологическим;
  • неврологическим.

Каждый их этих синдромов сопровождается характерными проявлениями, которые позволяют врачу заподозрить возникновение пернициозной анемии.

В качестве явных признаков выступают:

  • боли в ротовой полости;
  • жжение во рту;
  • язык ярко-красного цвета;
  • желудочная ахилия.
Читать еще:  Аллергия на глютен у детей

В качестве косвенных признаков принято рассматривать:

  • головокружение;
  • пребывание в состоянии обморока;
  • повышенный шум в ушах;
  • снижение остроты зрения;
  • сильная одышка, возникающая при даже незначительных нагрузках;
  • тошнота;
  • потеря массы тела;
  • расстройства кишечника (запоры или диарея);
  • онемения конечностей;
  • слабость мышц.

Больные, у которых развивается пернициозная анемия, становятся раздражительными, их настроение достаточно быстро меняется, зачастую только ухудшается. Вследствие того, что патологический процесс провоцирует повреждение головного мозга, пациенты часто жалуются на нарушения цветовосприятия. Часто им сложно отличить синий цвет от жёлтого.

Диагностика и лечение

При проявлении первых признаков пернициозной анемии лечение должно быть начато незамедлительно, чтобы избежать опасных последствий. Медицинская помощь больным, обратившимся в больницу с характерными жалобами, предполагает проведение диагностического обследования, по результатам которого назначается медикаментозная терапия. Без проведения диагностики достаточно сложно дифференцировать точно ту или иную патологию.

Диагностика

Во время первого визита больного в лечебное заведение врач проводит первичный осмотр, а также выслушивает жалобы, анализирует на основе услышанного течение заболевания. Также врач задаёт уточняющие вопросы, чтобы сориентироваться, какое время прошло с тех пор, как патология проявилась в виде характерных симптомов.

Лечащий врач обязательно проводит тщательный сбор анамнеза, уточняя у больного, имеются ли у него хронические или наследственные заболевания, принимает ли он лекарственные средства, какие конкретно и как долго, если это так. Врач обязательно интересуется относительно вредных привычек, не только характерных больному, но и от которых он зависим уже давно, а отказаться на физическом уровне никак не может.

Первичный осмотр предполагает визуальное исследование кожного покрова пациента, его языка. Поскольку указать на патологию может замедленный сердечный ритм и повышенное артериальное давление, врач обязательно проверяет пульс пациента и измеряет давление.

Дальнейшее диагностическое обследование продолжается уже за пределами кабинета лечащего врача. Пациенту рекомендуют пройти лабораторную диагностику, сдав для проведения исследования мочу, кровь и кал. Поскольку дефицитная анемия сопровождается критическим снижением количества эритроцитов, это сразу же подтверждается при проведении анализа крови в лабораторных условиях.

Также благодаря проведению такого анализа удаётся обнаружить:

  • значительный рост кровяных клеток, размеры которых превышают природные нормы;
  • критическое понижение количества гемоглобина;
  • уменьшение общего числа тромбоцитов.

Проводится в лаборатории не только общий анализ крови, но и биохимический, по результатам которого определяется уровень билирубина. Насторожить должно его чрезмерное повышение. Этот факт определяется не только лабораторными исследованиями, но и визуальным осмотром, поскольку кожные покровы приобретают жёлтый оттенок, который также наблюдается при возникновении заболеваний печени.

Анализ мочи показан больным, но его результаты напрямую не указывают на пернициозную анемию, а помогают установить сопутствующие патологии. Если имеются подозрения, что виновниками патологии являются глисты, пациенту рекомендуют сдать кал для проведения лабораторного исследования. Врач может назначить проведение исследования костного мозга. Для этого извлекают содержимое после прокалывания кости. Выявить изменения сердечного ритма можно при помощи проведения электрокардиограммы, поэтому пациента обязательно направляют и на такой вид диагностики.

Поскольку заболевание тесно связано с патологиями ЖКТ, показана рентгенография желудка, ФГДС. Врач может направить больного на магнитно-резонансную томографию головного мозга, ультразвуковую диагностику органов брюшной полости, электроэнцефалографию.

Если результатами диагностического обследования пернициозная анемия подтверждена, лечащий врач разрабатывает схему незамедлительного оказания медицинской помощи. Терапия предполагает, прежде всего, устранение дефицита такого важного витамина, как В12. С этой целью его вводят методом инъекций до тех пор, пока его содержание в организме не достигнет допустимых показателей. Также лечение направляют на устранение причин, которые спровоцировали патологию.

Диетологи разрабатывают диету, акцентируя внимание пациента на том, какое меню разрешается, что должно входить в рацион питания. Употребление жирных продуктов рекомендуется существенно ограничить.

Если лечение начато вовремя, дефицит витамина В12 удаётся устранить быстро, на это затрачивается около двух месяцев, а восстановиться полностью организм может в течение шести месяцев после проведения успешного лечения.

Чтобы медикаментозная терапия продвигалась успешно, врачи рекомендуют родственникам больного поддерживать условия, при которых пациент сможет всегда получать положительные эмоции. В самых критических случаях врачи могут назначить переливание эритроцитов, воспользовавшись донорской кровью, чтобы в оперативном режиме восполнить дефицит красных клеток. Даже после того как лечение завершается успешным результатом, врачи нацеливают пациента на контроль уровня витамина В12 в крови, а также рекомендуют проходить профилактический курс инъекционного введения витамина.

Итак, злокачественная анемия является опасной патологией, если игнорировать все симптомы и отвергать медицинскую помощь. В этом случае пациент может столкнуться с опасными проблемами в виде возникновения более серьёзных заболеваний. Если же вовремя приступить к лечению, устранить дефицит витамина удаётся быстро, соответственно, быстро восстанавливается и состояние здоровья.

Пернициозная анемия

Кровь, которая циркулирует по всему телу, выполняет ряд критических функций. Она доставляет кислород, удаляет углекислый газ и несет жизненно важные питательные вещества.

Транспортируя на отдаленные участки тела такие вещества, как гормоны, кровь помогает различным частям тела общаться друг с другом. Эти важные функции выполняются клетками крови, работающими в паре с жидкой частью крови (плазмой).

Большинство клеток в плазме — красные кровяные тельца (эритроциты). Белые кровяные клетки (лейкоциты) также присутствуют, но в меньшем количестве. Их роль заключается в защите тела от посторонних веществ, в том числе инфекций, вирусов и грибков.

Что такое пернициозная анемия?

Анемияэто состояние, которое возникает, когда уровень гемоглобина (железо-белковое соединение в красных кровяных клетках, переносящих кислород) уменьшается, а в организме становится слишком мало красных кровяных клеток. Когда из-за нехватки витамина B12 становится слишком мало эритроцитов, это состояние называют пернициозной анемией.

Термин пернициозной (от лат. perniciosus — гибельный, опасный) был принят много лет назад, когда не было эффективных методов терапии, и это состояние приводило неизбежно к гибели больных. Сегодня доступны отличные методы лечения, и большинство людей могут вести нормальную жизнь с очень небольшими побочными эффектами.

Пернициозная анемия может затронуть все расовые группы, однако заболеваемость выше среди светловолосых людей, особенно тех, чьи предки происходили из Скандинавии или Северной Европы. Обычно болезнь не появляется в возрасте до 30 лет, хотя у детей может возникнуть ювенильная форма заболевания.

Альтернативными названиями пернициозной анемией являются B12-дефицитная анемия, мегалобластная анемия, болезнь (или анемия) Аддисона — Бирмера.

Причины пернициозной анемии

Пернициозная анемия вызвана дефицитом витамина B12, который необходим для нормального производства эритроцитов. Это часто наследственное. Факторы риска включают в себя историю аутоиммунных эндокринных нарушений, семейную историю пернициозной анемии и скандинавского или североевропейского происхождения.

Мясо и молочные продукты, которые мы едим, являются нашими основными источниками витамина B12. Однако, за исключением строгих вегетарианцев, пернициозная анемия не просто вызвана тем, что они не потребляют достаточное количество этих продуктов, а из-за сбоя в сложном процессе пищеварительного тракта, через которое проходит усвоение витамин B12.

Для того, чтобы витамин B12 усваивался тонкой кишкой, клетки, которые выстилают часть желудка, должны вырабатывать вещество, называемое внутренним фактором (IF).

Это вещество присоединяется к витамину B12, и оба они абсорбируются в комбинации в самой нижней части тонкой кишки (подвздошной кишки), непосредственно там, где тонкая кишка попадает в толстую кишку. Если подвздошная кишка повреждена или удалена в ходе операции, сочетание внутреннего фактора и витамина В12 не будет абсорбировано.

Люди с такими заболеваниями, как болезнь Крона, которым часто делают операцию по удалению части их подвздошной кишки (части тонкой кишки, где поглощается витамин B12), должны пройти обследование на предмет дефицита витамина B12 и при необходимости пройти курс лечения.

Недостаток внутреннего фактора также может быть врожденным (присутствующим при рождении). Эта форма пернициозной анемии (называемая ювенильной или врожденной) обычно наблюдается до того, как ребенку исполнится три года. Считается, что даже передача этого гена только от одного родителя, может вызвать данное расстройство у ребенка.

Менее распространенные причины снижения абсорбции B12 включают хронический панкреатит, синдромы мальабсорбции, прием некоторых лекарств и, очень редко, повышенный метаболизм B12 в результате длительного гипертиреоза. Очень распространенной причиной дефицита В12 у пожилых людей является недостаточное потребление продуктов содержащих витамин В12.

Пернициозная анемия часто также наблюдается в сочетании с некоторыми аутоиммунными эндокринными (железистыми) заболеваниями, такими как диабет 1 типа, гипопаратиреоз, болезнь Аддисона и дисфункция яичек.

Симптомы и осложнения

В большинстве случаев ранних признаков пернициозной анемии нет. По мере прогрессирования расстройства может возникнуть одышка и снижение выносливости во время тренировок или какой-либо деятельности. Заметное учащенное сердцебиение также может быть очевидным симптомом B12-дефицитной анемии.

Люди с данным расстройством часто имеют очень низкий гемоглобин, но симптомов низкого гемоглобина, таких как усталость, незначительны. У них также может развиться низкий уровень лейкоцитов (что важно для борьбы с инфекциями) и тромбоцитов (которые необходимы для свертывания крови и остановки кровотечений). Однако инфекции и кровотечения редко встречаются у людей с пернициозной анемией.

Другие симптомы, которые могут развиваться, включают:

  • бледность кожи;
  • болезненный, красный, блестящий язык (см. фото выше);
  • отсутствие аппетит и потеря веса;
  • покалывание и онемение рук и ног;
  • нарушение походки и равновесия (особенно в темноте);
  • психические изменения, в том числе потеря памяти, раздражительность, легкая депрессия и слабоумие;
  • желто-синий цветовая слепота.
Читать еще:  Сколько по времени кормить ребенка грудью

При отсутствии лечения недостаток витамина В12 может постепенно влиять на сенсорные и двигательные нервы и вызывать неврологические эффекты. Анемия также может повлиять на желудочно-кишечную систему и сердечно-сосудистую систему, привести к проблемам с языком, ухудшить обоняние, вызвать кровоточивость десен и потерю глубоких сухожильных рефлексов. В очень запущенных случаях также могут возникнуть паранойя, бред и спутанность сознания.

Пернициозная анемия — это хроническое заболевание, которое прогрессирует медленно и неуклонно. В прошлом, до того, как было известно многое об этой болезни и не было никакого лечения, она в конечном итоге вызывала смерть после многих лет страданий. Сегодня прогноз отличный. Заместительная терапия адекватным количеством витамина B12 исправит дефицит и позволит человеку вести нормальный образ жизни.

Если состояние прогрессирует в течение длительного времени, прежде чем оно будет обнаружено, оно может повредить определенные части тела, прежде всего нервную и пищеварительную системы. Могут развиться желудочные полипы, что увеличивает вероятность развития рака желудка. Дефицит витамина В12 влияет на появление эпителиальных клеток на шейке матки, а нелеченая женщина может получить ложноположительный результат при прохождении Пап-теста.

Постановка диагноза

Если у вас есть основные симптомы анемии, врач, вероятно, проведет различные анализы. Один из этих анализов направлен на исследование количество витамина B12 в крови. Кровь будет исследована под микроскопом, чтобы оценить размер и форму эритроцитов. В случаях пернициозной анемии эти клетки будут большего размера, а количество их будет меньше.

Если обнаружено, что количество витамина В12 в крови низкое, врач может выполнить дополнительные анализы, чтобы подтвердить, что ваш организм имеет достаточный уровень для выполнения регулярных клеточных процессов. В редких случаях для подтверждения диагноза требуется исследование костного мозга.

Исторически сложилось так, что ранее проводился так называемый тест Шиллинга, однако на практике сейчас его больше не проводят.

Люди с пернициозной анемией имеют повышенную заболеваемость раком желудка. Врач должен будет следить за любыми клиническими признаками (например, симптомами, положительным тестом на следы крови в кале), которые указывают на проблему с пищеварительной системой, и провести дополнительные исследования, такие как рентген или эндоскопия (осмотр внутренней части тела тонкой-гибкой трубкой с маленькой камерой на конце).

Лечение и профилактика пернициозной анемии

Количество витамина B12, содержащееся в организме, напрямую связано с количеством, которое принимается. Основное лечение пернициозной анемии — инъекции витамина B12 (кобаламина). Определение необходимого количества витамина В12 может быть затруднено, поскольку он также должен заменить витамин В12, содержащийся в печени.

Сначала может быть от 5 до 7 инъекций за короткий промежуток времени. Данную терапию обычно имеет смысл проводить в течение 48-72 часов, поэтому необходимость в переливании крови отпадает. В конце концов, инъекции можно делать один раз в месяц и, вероятно, будут продолжаться бесконечно. Недавно было обнаружено, что витамин B12 может вводиться перорально в очень больших дозах (от 0,5 до 2 мг в день) для поддерживающей терапии, что делает ненужными введение инъекций.

Пернициозную анемию нельзя лечить без помощи врача. Тем не менее, хорошо сбалансированная диета необходима для обеспечения других компонентов, необходимых для здорового развития клеток крови, таких как фолиевая кислота, железо и витамин С.

Терапия витамином B12 должна поддерживаться всю жизнь, если не устранена основная причина дефицита.

Поскольку существует растущая семейная частота пернициозной анемии, члены семьи должны знать, что они подвержены большему риску развития этого заболевания, и должны незамедлительно обращаться за медицинской помощью, если у них развивается анемия или психические и неврологические симптомы.

Как уже писалось выше, болезнь называется пернициозной анемией, потому что она была смертельной до выявления её вызывающих причин. Мегалобластный вид клеток заставлял многих предполагать, что это опухолевое заболевание. Реакция пациентов на терапию печени показывала, что причиной расстройства являлся дефицит питательных веществ. Это стало очевидным при клинических испытаниях после выделения витамина В12.

В настоящее время раннее выявление и лечение пернициозной анемии обеспечивают нормальную и, как правило, долгую продолжительность жизни. Однако, отсроченное лечение позволяет прогрессировать анемие и неврологическим осложнения.

Если пациенты не получают лечение на ранней стадии заболевания, неврологические осложнения могут стать постоянными. Тяжелая анемия может вызвать застойную сердечную недостаточность или вызвать коронарную недостаточность.

Хотя терапия витамином B12 устраняет анемию, она не излечивает атрофический гастрит, который может прогрессировать до рака желудка. Заболеваемость аденокарциномой желудка в 2-3 раза выше у пациентов с пернициозной анемией, чем в общей популяции того же возраста.

Развитие анемии крови при дефиците витамина B12 – средства лечения

Пернициозной анемии имеет общие симптомы с другими видами анемии, но диагноз основывается на очень точных клинических данных. Рассмотрим особенности и методы лечения этого типа анемии.

Особенности пернициозной анемии

Пернициозная анемия – это прогрессирующее заболевание, т.е. оно постепенно усиливается. Связана с дефицитом конкретного витамина В12 или кобаламина, важного для образования и созревания красных кровяных телец в крови.

Когда витамина В12 недостаточно, в костном мозге образуются недозрелые эритроциты, которые в кровотоке выглядят как более крупные. Именно присутствие крупных красных кровяных клеток характеризует этот тип анемии, которая также называется мегалобластной или макроцитарной.

Недозрелые красные кровяные клетки , будучи мало функциональными, разрушаются преждевременно, что, наряду с недостаточным производством, ведёт к общему уменьшению количества красных кровяных клеток в крови, и развиваются все признаки и симптомы анемии.

Кроме того, ускоренное разрушение эритроцитов провоцирует повышение уровня билирубина, вещества, которое образуется в результате катаболизма гемоглобина.

Пернициозная анемия является достаточно распространенной в пожилом возрасте, из-за сниженной функциональности желудочно-кишечного тракта, который теряет способность к эффективному усвоению многих витаминов, в том числе В12.

Более редко мегалобластная анемия затрагивает детей, у которых, как мы увидим позже, она чаще всего связана с генетическими причинами или нарушениями в питании.

Симптомы мегалобластной анемии

Симптомы пернициозной анемии обуславливаются низкой эффективность транспортировки кислорода к тканям и, следовательно, являются общими для всех других видов анемии.

  • бледность, связанная с сокращением притока крови к коже
  • усталость и апатия, вызванная гипоксией мышц
  • тахикардия, из-за попытки сердца компенсировать сокращение притока кислорода
  • головокружение, спутанность сознания и потеря памяти, в связи с тем, что витамин В12 является кофактором, важным для работы нервных клеток, и дефицит которого влечет неврологические изменения.

Как проводится диагностика пернициозной анемии

Диагностическое исследование в направлении пернициозной анемии включает, прежде всего, общий анализ крови, который подтверждает диагноз, если:

  • количество эритроцитов меньше, чем 3 миллиона на мм 3
  • отмечается снижение уровня сывороточного железа
  • тест на витамин В12 ниже контрольных значений – 200 — 900 пг/мл
  • снижен уровень ферритина, т.е. запасов железа
  • повышен средний объем эритроцитов, так как недозревшие эритроциты имеют большие размеры

Другие тесты, используемые для диагностики пернициозной анемии:

  • уровень непрямого билирубина, который повышается при пернициозной анемии
  • уровень гастрина, – гормон, который присутствует в слизистой оболочке желудка и необходим для усвоения витамина В12
  • уровень щелочной фосфатазы, который позволяет оценить активность белых кровяных клеток, чтобы выявить аутоиммунные причины заболевания

Уменьшение уровня эритроцитов и железа имеет отрицательный прогноз, если не будет устранено, так как может повлечь значительные осложнения, особенно при нагрузке нервной системы: дефицит кобаламина в течение длительного времени может привести к необратимому повреждению нервов.

Причины пернициозной анемии

Обычно витамин В12, присутствующий в продуктах животного происхождения, связывается с фактором Кастла, который секретируется слизистой оболочки желудка и имеет задачу способствовать усвоению кобаламина в кишечнике.

Таким образом, дефицит витамина B12 может возникнуть в результате:

  • недостаточного потребления животной пищи (вегетарианская диета) : витамин B12 в природе встречается только в продуктах животного происхождения, поэтому вегетарианская диета (без использования пищевых добавок) неизбежно приводит к дефициту витамина B12.
  • Дефицита внутреннего фактора , вызванного повреждением слизистой оболочки желудка. Повредить желудочные стенки может рак желудка, алкоголь, заражение желудка бактерий helycobacter, или болезнь Бирмера (аутоиммунное заболевание, при котором антитела атакуют и разрушают собственную слизистую оболочку желудка, вызывая её атрофию).
  • Нарушение всасывания в кишечнике , как в случае болезни Крона, при которой клетки кишечника теряют способность усваивать витамин В12.
  • Врожденный дефицит внутреннего фактора , редкая генетическая патология, при которой нарушается синтез фактора Касла. Болезнь присутствует с рождения и проявляется у детей до пятого года.

Терапия макроцитарной анемии: пищевые добавки и диеты

В случае пернициозной анемии терапия заключается во введении пациенту:

  • таблеток витамина В12, чтобы компенсировать его дефицит;
  • железа, чтобы восстановить уровень этого минерала в крови;
  • фолиевой кислоты, которая стимулирует синтез и производство красных кровяных клеток.

В случае нарушения всасывания витамина В12 или атрофии желудка, витамин В12 вводится с помощью инъекции или назального спрея.

Важную роль в профилактике и лечении злокачественной анемии играет питание. Кобаламин можно найти в таких продуктах, как:

и в меньшей степени в:

  • зрелых сырах
  • водоросли спируллина

Разнообразный и сбалансированный рацион питания обеспечивает нужное количество витамина В12, но вегетарианские диеты, и тем более веганские, требуют соответствующей интеграции этого важного витамина, чтобы не рисковать и не столкнуться с последствиями пернициозной анемии.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector