Содержание

Фазы развития хронического миелолейкоза

Фазы развития хронического миелолейкоза

В стадии акселерации хронического миелолейкоза (ХМЛ) у большинства больных нет новых характерных клинических симптомов или они выражены неотчетливо. Состояние больного, как правило, остается вполне удовлетворительным. Иногда появляются периодические небольшие «немотивированные» подъемы температуры тела, больной быстрее чувствует усталость при выполнении привычной работы, можно пальпировать прежде неуве-личенную селезенку.

Основной признак перехода заболевания в стадию акселерации — изменение картины крови, отражающее снижение чувствительности к проводимой и ранее эффективной терапии. Появляется тенденция к нарастанию количества лейкоцитов при терапии, которая до этого полностью контролировала лейкоцитоз, увеличивается количество миелоцитов и метамиелоцитов, появляются промиелоциты, часто — 2— 10 % бластных клеток.

Очень нередко происходит характерное изменение лейкоцитарной формулы: если ранее сумма зрелых гранулоцитов заметно превышала сумму незрелых, то в этой стадии ХМЛ прослеживается отчетливая тенденция к уравниванию суммы зрелых и незрелых гранулоцитов или преобладанию незрелых. У некоторых больных в это время миелоциты составляют 50—60 % от всех лейкоцитов крови. Нередко увеличивается количество базофилов, иногда значительно (до 30—50 %), особенно у больных, у которых и ранее отмечалась базофилия.

Больные с большим количеством базофилов нередко жалуются на кожный зуд, периодическое чувство жара и учащенный жидкий стул, что связано с увеличением в крови количества гистамина, продуцируемого базофилами. Увеличение дозы лечебного препарата не всегда ведет к снижению процента базофилов, что является плохим прогностическим признаком, нередко предвещающим скорое наступление терминальной стадии болезни.
Реже в стадии акселерации отмечается нарастающее увеличение количества эозинофилов или моноцитов.

Нередко в этой стадии, особенно в ее начале, количество тромбоцитов возрастает до 1500—2000 • 10 9 /л, иногда выше. Мы наблюдали двух больных, у которых в стадии акселерации число тромбоцитов достигало огромных цифр — в одном случае 6970•10 9 /л, в другом — 10 640•10 9 /л.

В то же время у ряда больных, наоборот, появляется тромбоцитопения с количеством тромбоцитов менее 100•10 9 /л и даже менее 50•10 9 /л.

Исследование костно-мозгового пунктата может не выявить каких-либо новых признаков или обнаружить некоторое увеличение бластных клеток — до 8—15 %. Как и в крови, отмечается увеличение количества молодых гранулоцитов — миелоцитов и промиелоцитов.

В позднем периоде стадии акселерации нередко появляются ноющие боли в костях или суставах, снижение массы тела, склонность к инфекционным «простудным» заболеваниям.

Цитогенетическое исследование в этой стадии чаще всего выявляет лишь t(9;22)(q34;q11), однако у некоторых больных, помимо t(9;22), обнаруживается небольшое количество (2—12 %) клеток с добавочными изменениями хромосом, чаще всего с добавочной Ph-хромосомой, трисомией хромосомы 8 или появлением изохромосомы 17q. Обнаружение даже небольшого числа этих клеток имеет неблагоприятное прогностическое значение, свидетельствуя о появлении нового, более злокачественного клеточного клона. Подтверждением этому является тот факт, что нередко в терминальной стадии преобладающим оказывается именно тот клон, который в небольшом проценте клеток определялся в фазе акселерации.

Существуют международные принятые признаки стадии акселерации:
1) обнаружение, помимо t(9;22), других хромосомных аберраций;
2) 10—15 % и более бластных клеток в крови;
3) 30 % и более в сумме бластных клеток и промиелоцитов в крови;
4) 20 % и более базофилов в крови;
5) количество тромбоцитов менее 100•10 9 /л, не обусловленное терапией;
6) увеличение размеров селезенки и числа лейкоцитов, не чувствительных к проводимой терапии.

Достаточно наличия одного из этих признаков для определения данной стадии.

Стадию акселерации удается диагностировать у 70—80 % больных. У 20—30 % ее проследить не удается, и переход в терминальную стадию совершается как бы внезапно, когда ни клинические симптомы, ни анализы крови еще за 1—2 нед до терминальной стадии не позволяли предполагать ее столь скорого развития. По нашим наблюдениям, внезапное развитие терминальной стадии часто наблюдается у больных с длительной (более 8—10 лет) хронической стадией болезни.

Хронический миелолейкоз

Хронический миелолейкоз – злокачественное миелопролиферативное заболевание, характеризующееся преимущественным поражением гранулоцитарного ростка. Может долгое время протекать бессимптомно. Проявляется склонностью к субфебрилитету, ощущением полноты в животе, частыми инфекциями и увеличением селезенки. Наблюдаются анемия и изменение уровня тромбоцитов, сопровождающиеся слабостью, бледностью и повышенной кровоточивостью. На заключительной стадии развиваются лихорадка, лимфоаденопатия и кожная сыпь. Диагноз устанавливается с учетом анамнеза, клинической картины и данных лабораторных исследований. Лечение – химиотерапия, радиотерапия, пересадка костного мозга.

Общие сведения

Хронический миелолейкоз – онкологическое заболевание, возникающее в результате хромосомной мутации с поражением полипотентных стволовых клеток и последующей неконтролируемой пролиферацией зрелых гранулоцитов. Составляет 15% от общего количества гемобластозов у взрослых и 9% от общего числа лейкозов во всех возрастных группах. Обычно развивается после 30 лет, пик заболеваемости хроническим миелолейкозом приходится на возраст 45-55 лет. Дети до 10 лет страдают исключительно редко.

Хронический миелолейкоз одинаково распространен у женщин и у мужчин. Из-за бессимптомного или малосимптомного течения может становиться случайной находкой при исследовании анализа крови, взятого в связи с другим заболеванием или во время профилактического осмотра. У части больных хронический миелолейкоз выявляется на заключительных стадиях, что ограничивает возможности терапии и ухудшает показатели выживаемости. Лечение проводят специалисты в области онкологии и гематологии.

Этиология и патогенез хронического миелолейкоза

Хронический миелолейкоз считается первым заболеванием, при котором достоверно установлена связь между развитием патологии и определенным генетическим нарушением. В 95% случаев подтвержденной причиной хронического миелолейкоза является хромосомная транслокация, известная как «филадельфийская хромосома». Суть транслокации заключается во взаимной замене участков 9 и 22 хромосом. В результате такой замены формируется устойчивая открытая рамка считывания. Образование рамки вызывает ускорение деления клеток и подавляет механизм восстановления ДНК, что увеличивает вероятность возникновения других генетических аномалий.

В числе возможных факторов, способствующих появлению филадельфийской хромосомы у больных хроническим миелолейкозом, называют ионизирующее облучение и контакт с некоторыми химическими соединениями. Итогом мутации становится усиленная пролиферация полипотентных стволовых клеток. При хроническом миелолейкозе пролиферируют преимущественно зрелые гранулоциты, но аномальный клон включает в себя и другие клетки крови: эритроциты, моноциты, мегакариоциты, реже – В- и Т-лифоциты. Обычные гемопоэтические клетки при этом не исчезают и после подавления аномального клона могут служить основой для нормальной пролиферации кровяных клеток.

Для хронического миелолейкоза характерно стадийное течение. При первой, хронической (неактивной) фазе отмечается постепенное усугубление патологических изменений при сохранении удовлетворительного общего состояния. Во второй фазе хронического миелолейкоза – фазе акселерации изменения становятся явными, развиваются прогрессирующие анемия и тромбоцитопения. Заключительной стадией хронического миелолейкоза является бластный криз, сопровождающийся быстрой экстрамедуллярной пролиферацией бластных клеток. Источником бластов становятся лимфатические узлы, кости, кожа, ЦНС и т. д. В фазе бластного криза состояние больного хроническим миелолейкозом резко ухудшается, развиваются тяжелые осложнения, завершающиеся гибелью больного. У некоторых пациентов фаза акселерации отсутствует, хроническая фаза сразу сменяется бластным кризом.

Симптомы хронического миелолейкоза

Клиническая картина определяется стадией заболевания. Хроническая фаза в среднем продолжается 2-3 года, в некоторых случаях – до 10 лет. Для этой фазы хронического миелолейкоза характерно бессимптомное течение или постепенное появление «легких» симптомов: слабости, некоторого недомогания, снижения трудоспособности и чувства переполнения живота. При объективном осмотре больного хроническим миелолейкозом может обнаруживаться увеличение селезенки. По анализам крови выявляется повышение количества гранулоцитов до 50-200 тыс./мкл при бессимптомном течении заболевания и до 200-1000 тыс./мкл при «легких» признаках.

На начальных стадиях хронического миелолейкоза возможно некоторое снижение уровня гемоглобина. В последующем развивается нормохромная нормоцитарная анемия. При исследовании мазка крови пациентов с хроническим миелолейкозом отмечается преобладание молодых форм гранулоцитов: миелоцитов, промиелоцитов, миелобластов. Наблюдаются отклонения от нормального уровня зернистости в ту или иную сторону (обильная или очень скудная). Цитоплазма клеток незрелая, базофильная. Определяется анизоцитоз. При отсутствии лечения хроническая фаза переходит в фазу акселерации.

О начале фазы акселерации хронического миелолейкоза может свидетельствовать как изменение лабораторных показателей, так и ухудшение состояния пациентов. Возможно нарастание слабости, увеличение печени и прогрессирующее увеличение селезенки. У больных хроническим миелолейкозом выявляются клинические признаки анемии и тромбоцитопении или тробоцитоза: бледность, быстрая утомляемость, головокружения, петехии, кровоизлияния, повышенная кровоточивость. Несмотря на проводимое лечение, в крови пациентов с хроническим миелолейкозом постепенно увеличивается количество лейкоцитов. При этом отмечается возрастание уровня метамиелоцитов и миелоцитов, возможно появление единичных бластных клеток.

Бластный криз сопровождается резким ухудшением состояния больного хроническим миелолейкозом. Возникают новые хромосомные аномалии, моноклоновое новообразование трансформируется в поликлоновое. Отмечается нарастание клеточного атипизма при угнетении нормальных ростков кроветворения. Наблюдаются ярко выраженные анемия и тромбоцитопения. Суммарное количество бластов и промиелоцитов в периферической крови составляет более 30%, в костном мозге – более 50%. Пациенты с хроническим миелолейкозом теряют вес и аппетит. Возникают экстрамедуллярные очаги незрелых клеток (хлоромы). Развиваются кровотечения и тяжелые инфекционные осложнения.

Диагностика хронического миелолейкоза

Диагноз устанавливается на основании клинической картины и результатов лабораторных исследований. Первое подозрение на хронический миелолейкоз часто возникает при повышении уровня гранулоцитов в общем анализе крови, назначенном в порядке профилактического осмотра или обследования в связи с другим заболеванием. Для уточнения диагноза могут использоваться данные гистологического исследования материала, полученного при стернальной пункции костного мозга, однако окончательный диагноз «хронический миелолейкоз» выставляется при выявлении филадельфийской хромосомы при помощи ПЦР, флюоресцентной гибридизации или цитогенетического исследования.

Вопрос о возможности постановки диагноза хронический миелолейкоз при отсутствии филадельфийской хромосомы остается дискутабельным. Многие исследователи считают, что подобные случаи могут объясняться комплексными хромосомными нарушениями, из-за которых выявление данной транслокации становится затруднительным. В ряде случаев филадельфийскую хромосому можно обнаружить при использовании ПЦР с обратной транскрипцией. При отрицательных результатах исследования и нетипичном течении заболевания обычно говорят не о хроническом миелолейкозе, а о недифференцированном миелопролиферативном/миелодиспластическом расстройстве.

Читать еще:  Выбираем одежду для ребенка

Лечение хронического миелолейкоза

Тактику лечения определяют в зависимости от фазы заболевания и выраженности клинических проявлений. В хронической фазе при бессимптомном течении и слабо выраженных лабораторных изменениях ограничиваются общеукрепляющими мероприятиями. Больным хроническим миелолейкозом рекомендуют соблюдать режим труда и отдыха, принимать пищу, богатую витаминами и т. д. При повышении уровня лейкоцитов используют бусульфан. После нормализации лабораторных показателей и уменьшения селезенки пациентам с хроническим миелолейкозом назначают поддерживающую терапию или курсовое лечение бусульфаном. Радиотерапию обычно используют при лейкоцитозе в сочетании со спленомегалией. При снижении уровня лейкоцитов делают паузу продолжительностью не менее месяца, а затем переходят на поддерживающую терапию бусульфаном.

В прогрессирующей фазе хронического миелолейкоза возможно использование одного химиопрепарата или полихимиотерапии. Применяют митобронитол, гексафосфамид или хлорэтиламиноурацил. Как и в хронической фазе, проводят интенсивную терапию до стабилизации лабораторных показателей, в последующем переходят на поддерживающие дозы. Курсы полиохимиотерапии при хроническом миелолейкозе повторяют 3-4 раза в год. При бластных кризах осуществляют лечение гидроксикарбамидом. При неэффективности терапии используют лейкоцитаферез. При выраженной тромбоцитопении, анемии выполняют переливания тромбоконцентрата и эритроцитарной массы. При хлоромах назначают радиотерапию.

Пересадку костного мозга проводят в первой фазе хронического миелолейкоза. Продолжительной ремиссии удается достичь у 70% пациентов. При наличии показаний осуществляют спленэктомию. Экстренная спленэктомия показана при разрыве или угрозе разрыва селезенки, плановая – при гемолитических кризах, «блуждающей» селезенке, рецидивирующих периспленитах и резко выраженной спленомегалии, сопровождающейся нарушением функций органов брюшной полости.

Прогноз хронического миелолейкоза

Прогноз при хроническом миелолейкозе зависит от множества факторов, определяющим из которых является момент начала лечения (в хронической фазе, фазе активации или в период бластного криза). В качестве неблагоприятных прогностических признаков хронического миелолейкоза рассматривают значительное увеличение печени и селезенки (печень выступает из-под края реберной дуги на 6 и более см, селезенка – на 15 и более см), лейкоцитоз свыше 100×10 9 /л, тромбоцитопению менее 150×10 9 /л, тромбоцитоз более 500х10 9 /л, повышение уровня бластных клеток в периферической крови до 1% и более, повышение суммарного уровня промиелоцитов и бластных клеток в периферической крови до 30% и более.

Вероятность неблагоприятного исхода при хроническом миелолейкозе возрастает по мере увеличения количества признаков. Причиной гибели становятся инфекционные осложнения или тяжелые геморрагии. Средняя продолжительность жизни пациентов с хроническим миелолейкозом составляет 2,5 года, однако при своевременном начале терапии и благоприятном течении заболевания этот показатель может увеличиваться до нескольких десятков лет.

Онкологические заболевания

Хронический миелолейкоз — онкологический процесс, зарождающийся в незрелых клетках кроветворной ткани, находящейся в паренхиме селезенки и костном мозге. Это заболевание опасно для жизни человека, т. к. его развитие сопровождает патологическое изменение крови, приводящее к раннему летальному исходу. При выявлении у пациента миелолейкоза хронического типа необходима экстренная медицинская помощь.

Онкологическое поражение миелоидных кроветворных клеток, предшественниц зернистых лейкоцитов, имеющее хронический характер, в большинстве случаев (95 из 100) связано с появлением в них аномальной хромосомы, которую, по месту находки, назвали филадельфийской.

Возникновение такого рода мутации происходит следующим образом:

  • вследствие влияния на организм человека определённых негативных факторов происходит слияние генов abl из 9-й хромосомы и bcr из 22-й;
  • патологическое соединение провоцирует образование аномального белка ABL- BCR, активизирующего процесс малигнизации клетки крови;
  • мутировавшая из-за произошедшего хромосомного нарушения бластная клетка, будущий миелоидный зернистый лейкоцит, останавливается в своём развитии и начинает активно делиться, образуя в костном мозге опухолевую структуру;
  • клоны аномальной клетки крови поступают в кровяное русло, где так же активно разрастаются, вытесняя здоровые тромбоциты, лейкоциты и эритроциты, чем полностью нарушают функционирование кровеносной системы.

Возникновение такого нарушения в ДНК лейкоцитов и неконтролируемое увеличение в крови аномальных клеток приводит к развитию в кровеносной системе онкологического заболевания. Но выявить хронический миелоидный лейкоз в фазе зарождения практически никогда не удаётся, т. к. данное патологическое состояние длительное время не сопровождают специфические симптомы, способные вызвать у человека тревогу.

Хронический миелолейкоз у детей

Онкологическое заболевание такого типа не характерно для маленьких пациентов, частота установления диагноза составляет всего 1—5% клинических случаев всех детских лейкозов.

Данное патологическое состояние может протекать у маленького ребёнка по одному из двух типов:

  1. Ювенильный (относящийся к юношескому возрасту) хронический миелолейкоз. Эта разновидность болезни считается «взрослой» и преобладает у детишек после 5-т лет. Характерной особенностью такого типа заболевания является наличие в структуре лейкоцитов филадельфийской хромосомы.
  2. Инфантильный (недоразвитый, детский) миелоидный лейкоз. Этот тип заболевания поражает в основном малышей, не достигших двухлетнего возраста и отличается от ювенильной формы отсутствием в бластных клетках аномальной хромосомы. Ещё одной характерной особенностью этого типа заболевания является выраженное уменьшение у больных детей количества лейкоцитов в крови уже на ранней стадии развития патологического состояния, что приводит к частым кровотечениям, остановит которые очень сложно.

Стоит знать! Чем младше ребёнок, тем острее протекает у него заболевание. Чаще всего детская форма миелоидного лейкоза оказывается неизлечимой – смерть малыша наступает очень быстро из-за раннего развития тромбоцитопении, приводящей к обширным внутренним кровотечениям, остановить которые зачастую не представляется возможным.

Классификация хронического миелолейкоза

Хронический миелолейкоз в клинической практике принято подразделять на стадии в зависимости от того, насколько зрелыми являются клетки крови, входящие в состав опухолевых структур.

Развитие хронического миелолейкоза проходит через 3 фазы, для каждой из которых характерны определённые клинические признаки и морфологические изменения крови:

  1. Хроническая фаза или зарождение патологического процесса. Хронический миелолейкоз начинает развиваться постепенно. В первую очередь происходит миелоидная пролиферация (разрастание тканей костного мозга вследствие активации деления бластных клеток), что приводит к появлению в крови специфических изменений. Общие клинические признаки на этом этапе отсутствуют, поэтому хронический миелолейкоз в начале своего развития обычно бывает случайной находкой.
  2. Фаза акселерации, или переходная. На этой стадии клинические симптомы выражены слабо и состояние больных можно считать стабильным. Претерпевают изменение только гистологические признаки – начинается увеличение количественного состава лейкоцитов и миелоциты.
  3. Терминальная, завершающая фаза. Для окончательной стадии болезни характерно появление ярко выраженных клинических признаков, тяжело переносимых пациентами. Их появление указывает на начало бластного криза. Одной из особенностей заболевания, которой всегда сопровождается финальная фаза, является инфаркт селезенки и явное её увеличение за счёт накопления в органе кроветворения большого количества бластных клеток. Более чем у половины больных на этой фазе заболевания выявляют фиброз (увеличение тканей) костного мозга.

Стоит знать! Выявить хронический миелоидный лейкоз костного мозга, селезенки и крови обычно удаётся на последней фазе заболевания, что связано с отсутствием специфических симптомов на 1-й и 2-й стадии. Такое коварство болезни приводит к частым летальным исходам, но её медленное развитие, которое может продолжаться много лет, скрашивает эту картину, т. к. у многих больных удаётся выявить патологическое состояние в ранней фазе, при проведении диагностики по поводу другого заболевания.

Причины, провоцирующие развитие патологии крови

Хронический миелолейкоз – первое и единственное онкозаболевание, причина возникновения которого установлена достоверно. Основной предпосылкой, провоцирующей начало болезни, является появление в бластных клетках кроветворных органов аномальной хромосомы. Возникшее вследствие такой генетической мутации заболевание развивается очень медленно, и человек может прожить до престарелого возраста, так и не узнав о наличии в его крови онкологической патологии. Но развитие хронического миелолейкоза бывает и стремительным.

Быстро, за несколько месяцев, достигнуть финальной фазы болезнь может при наличии в жизни человека определённых факторов риска, основными из которых считаются:

  • проживание в зонах с повышенным радиационным фоном или районах, находящихся в непосредственной близости от атомных электростанций;
  • длительное лечение цитостатиками или бесконтрольный приём антибактериальных препаратов, имеющих повышенную токсичность;
  • регулярное, продолжающееся длительное время, воздействие на организм человека токсических и химических веществ;
  • наличие в анамнезе человека синдромов Клайнфелтера или Дауна.

Если в жизни человека присутствует хотя бы один из этих факторов риска, ему необходимо внимательнее относиться к своему самочувствию и при появлении минимальных нарушений в состоянии здоровья обратиться к специалисту за консультацией. Также людям, относящимся к группе риска рекомендована ежегодная профилактическая диагностика. Своевременное выявление патологического изменения состава крови позволяет полностью излечит развивающуюся хроническую форму миелолейкоза.

Симптомы онкопатологии кроветворных органов

Признаки недуга длительное время отсутствуют, первые специфические симптомы хронического миелолейкоза, заставляющие человека встревожится и посетить врача, появляются обычно в терминальной стадии болезни, когда вылечить её невозможно. Для начальной фазы заболевания характерны смазанные, носящие мягкий характер, симптомы. Но зная их, можно заподозрить развитие патологического состояния и, обратившись своевременно к гематоонкологу, диагностировать хронический миелолейкоз в ранней фазе, хорошо поддающейся терапии.

К основным признакам, которые должны вызывать тревогу, относятся:

  • увеличение лимфатических узлов;
  • анемия, характеризующаяся бледностью кожи;
  • постоянное ощущение недомогания и усталости;
  • необоснованная потеря аппетита и снижение веса;
  • появление на кожных покровах синяков и кровоподтёков;
  • частые и длительные наружные или внутренние кровотечения;
  • ощущение переполненности левой стороны брюшной полости из-за увеличения размеров селезенки.

Эти симптомы типичны для многих заболеваний, но их появление нельзя игнорировать, т. к. они могут косвенно указывать на развивающуюся онкологию крови. Часто именно благодаря жалобам пациента на наличие у него этих признаков удаётся своевременно обнаружить опасное заболевание.

Диагностика включает в себя лабораторные и инструментальные методы, позволяющие подтвердить или опровергнуть развитие недуга

При подозрении на хронический миелолейкоз врач в первую очередь собирает анамнез и проводит физикальный осмотр, позволяющий обнаружить изменения кожных покровов, увеличение лимфатических узлов, селезенки и печени, косвенно указывающих на наличие в кроветворной системе человека патологического процесса малигнизации. При наличии этих признаков, больных с подозрением на развитие хронического миелолейкоза направляют на прохождение специальных диагностических исследований, основным из которых является лабораторная диагностика, включающая:

  • общий и биохимический анализы крови, с помощью которого фиксируют количественный и качественный состав биологической жидкости;
  • гистологическое исследование биопсийного материала, взятого посредством тонкоигольной пункции из костного мозга.
Читать еще:  Родовые травмы

Всем пациентам для уточнения характера протекания хронического миелолейкоза назначается дополнительная инструментальная диагностика. Самую большую информативность при этом заболевании имеют рентгенография, ультразвуковое исследование брюшной полости, КТ и МРТ. С помощью данных методик специалисты не только уточняют характер онкологического процесса, но и выявляют наличие вторичных злокачественных очагов.

Виды терапии при хроническом миелолейкозе: медикаментозная, хирургическая, лучевая

Все лечебные мероприятия, применяемые для остановки онкологического процесса, поразившего кроветворные органы, назначаются гематоонкологом исходя из фазы развития заболевания, общих признаков, характеризующих его течение и выраженности сопровождающей хронический миелолейкоз клинической картины.

Терапевтические мероприятия назначаются индивидуально каждому пациенту, в зависимости от стадии протекания недуга:

  1. В начальной, хронической фазе особого лечения не требуется. Для поддержания у больных стабильного состояния им назначают общеукрепляющую терапию, заключающуюся в коррекции питания, снижении физической активности и соблюдении режима труда и отдыха.
  2. Фаза активизации хронического миелолейкоза требует расширения лечебных мероприятий. Больные в обязательном порядке проходят курсы биологической терапии Интерфероном и химии Хлорэтиламиноурацилом, Гексафосфамидом или Митобронитолом. По показаниям может быть назначена трансплантация костного мозга.
  3. При наступлении бластного криза лечение становится бесполезным. На этой заключительной фазе заболевания больным проводится исключительно симптоматическая терапия, позволяющая облегчить мучительные симптомы болезни и сохранить до последних дней качество жизни.

Прогнозы на выздоровление

Остановить развивающийся хронический миелолейкоз возможно только на начальной стадии патологического процесса при условии правильного проведения лечения. Но это случается очень редко, т. к. своевременное выявление заболевания представляет серьёзные сложности. Большая часть больных умирает в переходную или терминальную фазу хронического миелолейкоза. От диагностирования болезни и до наступления летального исхода на этих этапах болезни проходит около двух лет. Особую опасность представляет начало бластного криза – при этой фазе онкобольные живут не долее полугода. Самым неблагоприятным считается наличие в генах крови аномальной филадельфийской хромосомы.

Профилактика миелолейкоза

Определённых профилактических мероприятий, позволяющих предупредить хронический миелолейкоз, на сегодняшний день не существует. Единственное, что советуют гематоонкологи людям, находящимся в группе риска по развитию онкологического процесса в кроветворных органах, это регулярное прохождение скрининговых исследований.

К общим рекомендациям профилактики хронического миелолейкоза относятся:

  • коррекция рациона питания с включением в ежедневное меню блюд, обогащённых витаминными и минеральными комплексами;
  • полный отказ от пагубных пристрастий (курение, злоупотребление алкоголем, вечерние переедания), или сведение их к минимуму;
  • ведение активного, здорового образа жизни с регулярными занятиями посильными видами спорта;
  • уменьшение воздействия ультрафиолета: избегание пребывания под прямыми солнечными лучами.

Миелолейкоз

Миелолейкоз – заболевание, имеющее прямое отношение к онкологии, заключается в поражении клеток крови. Миелоидный лейкоз действует на стволовые клетки костного мозга. Код по МКБ-10 у болезни C92. Патология распространяется стремительно, поэтому уже через некоторое время поражённые элементы прекращают выполнять функции. Способен продолжительное время протекать, не показывая симптомов. По статистике выявляется чаще у людей от 30 лет.

Как все онкологические заболевания, атипичный лейкоз не изучен. Сейчас исследователи, медики предполагают о возможных причинах возникновения патологии:

  • распространённой теорией считается воздействие химических препаратов на человека;
  • бактериальные заболевания;
  • длительное воздействие веществ аренов;
  • побочные действия от лечения опухолей;
  • результат иного онкологического заболевания.

Учёные активно раскрывают возможные пути появления болезни, чтобы впоследствии изучить и искоренить нарушение.

Факторы риска

Ряд обстоятельств способен ощутимо повлиять на возникновение онкологии, а именно:

Две трети факторов невозможно изменить, но постараться избежать первого – вполне осуществимо.

Работники медицины различают две видовые группы миелолейкоза.

При обостренной форме онкологии происходит заражение клеток, не поддающееся контролю. В короткий срок здоровая клетка заменяется поражённой. Своевременное лечение поможет продлить жизнь человека. Его отсутствие ограничивает существование человека сроком до 2 месяцев.

Первый симптом острого миелолейкоза может не вызвать тревожности, но полагается обратиться к врачу за вердиктом. Онкологические симптомы миелолейкоза проявляются одновременно либо нарастают постепенно.

Острый миелобластный синдром и симптомы:

  • боли в костях и суставах;
  • носовые кровоизлияния;
  • повышенное выделение пота во время сна;
  • сбои в кровотечении, что является причиной бледности кожи;
  • частые заражения;
  • воспаление дёсен;
  • появление гематом по площади тела;
  • проблемы с дыханием даже при низком уровне физической активности.

Проявление двух и более симптомов свидетельствует о серьёзных сбоях в организме, рекомендуется посетить поликлинику. Назначение своевременного лечения поможет сохранить жизнь.

Острый миелолейкоз обнаруживает классификацию, включающую массу факторов и причин, обособленных в группы:

  • примитивные изменения в генах;
  • изменения на почве нарушения развития тканей, органов;
  • следствие иных заболеваний;
  • синдром Дауна;
  • миелоидная саркома;
  • лечение, диагностика, симптомы и признаки могут различаться.

Хронический лимфоцитарный лейкоз

В этом случае учёными установлена связь, определяющая причину возникновения болезни и нарушения в генетической составляющей человека. Лимфолейкоз действует только на стволовые клетки, способные неограниченно делиться. Мутации происходят в новых клетках, так как за счёт незакончившегося формирования в них легче проникнуть. Здоровая кровяная клетка постепенно преобразовываются в лейкоцит. После скапливаются в костном мозге и уже оттуда циркулируют по телу, медленно заражая органы человека. Хронический миелолейкоз (ХМЛ) способен перейти в острый лимфобластный лейкоз.

Этапы хронического миелолейкоза:

Первый этап. Болезнь нарастает постепенно. Характеризуется увеличением селезёнки, вторичными признаками миелолейкоза: увеличивается уровень зернистых лейкоцитов, а также безъядерных элементов в периферической крови. Симптомы первого этапа хронического миелолейкоза можно сопоставить с симптомами при остром миелолейкозе: появляется одышка, тяжесть в желудке, потливость. Серьёзные ощущения, свидетельствующие об усилении онкологии:

  • боль под рёбрами, перетекающая в боль спины;
  • истощение организма.

На фоне этого может развиться инфаркт селезёнки, а после появятся проблемы с печенью.

Второй этап хронической онкологии характеризуется ускоренным развитием живой злокачественной опухоли. Начальная стадия болезни не показывается либо выражается в крайне малой степени. Для такого состояния характерны:

  • повышение температуры тела;
  • анемия;
  • быстрая утомляемость;
  • также продолжает увеличиваться количество белых кровяных клеток;
  • помимо лейкоцитов увеличиваются и другие кровяные клетки.

Прогностические результаты и оперативное прохождение нужных процедур приводят к тому, что в крови обнаруживаются компоненты, которых не должно быть при нормальном развитии организма. Повышается степень несозревших лейкоцитов. Это влияет на периодический зуд кожного покрова.

Третья (заключительная) стадия характеризуется патофункциональными изменениями, при которых происходит кислородное голодание каждой части человеческой ткани, а также нарушение внутреннего обмена веществ. Больше кислородным голоданием страдают клетки мозга. Наиболее серьезные проявления терминальной стадии:

  • суставные боли;
  • усталость;
  • повышение температуры до 40 градусов;
  • резко снижается масса больного;
  • инфаркт селезенки;
  • позитивный pH.

Среди дополнительных симптомов отмечают проблемы с нервными окончаниями, изменения внутренней составляющей крови. Продолжительность жизни при данной стадии болезни зависит от используемых препаратов и терапии.

Диагностика

Современные методы преуспевают в вычислении онкологических заболеваний. Распространенные, стандартные процессы, которые позволяют выявить у человека злокачественный элемент клетки крови:

  • Проводится ОАК. Благодаря этой процедуре устанавливается степень общего количества клеток. Что это дает? У пациентов, страдающих миелолейкозом, увеличивается количество незрелых клеток, а также зафиксировано снижение количества эритроцитов и тромбоцитов.
  • Биохимический анализ крови позволяет выявить перебои в функционировании печени и селезенки. Такие неполадки спровоцированы проникновением в органы лейкозных клеток.
  • Забор тканей и клеток, а также проникновение инородных тел в костный мозг. Эти две процедуры проводятся в одно время. Прототипы мозга берутся из бедренной кости.
  • Метод исследования генетики и развития человека посредством исследования хромосом. В структуре генов человека при болезни онкологией содержатся лейкозные клетки, именно они позволяют обнаружить острый миелоидный лейкоз.
  • Смешение разных орбиталей атома молекулы. Таким методом изучают хромосомы, при болезни онкологией находится аномальная.
  • Миелограмма показывает статистику костного мозга в виде таблицы.
  • Гемограмма позволяет обследовать пациента и точно установить диагноз. Для нее характерно быстрое распределение компонентов, развернутый метод установление локализации.

Применяются и стандартные методы диагностики: МРТ, УЗИ и т.д. Они не могут обещать больному выявления точного диагноза или стадии.

Так как есть отличия между симптомами хронического и острого заболевания, следовательно, и лечение предусмотрено разное.

Лечение хронического миелолейкоза

Фазы разделяют степени поражения организма человека, поэтому лечение предусматривается в зависимости от этапа болезни. При хроническом или неактивном этапе рекомендуется соблюдать общие нормы лечения, вести здоровый образ жизни, питание должно быть насыщено витаминами. Отдых на этом этапе сопоставляется труду, количество витаминов также прописывается.

Если уровень лейкоцитов продолжает увеличиваться, замечаются осложнения, больным прописывают цитостатические медикаменты. После прохождения курса лечения лекарственным препаратом поддерживается терапия, которая направлена на восстановление правильного функционирования селезёнки. Радиотерапия используется, когда селезёнка не приняла первоначальный облик. После чего курс лечения прерывается сроком на 31 день, затем повторяется, проводя восстанавливающую терапию.

Фаза кислородного голодания чаще всего практикует один, реже два химических препарата. Чаще ими являются специализированные препараты, в которых заложены некоторые группы витаминов, способствующие поддержанию здоровья и жизни в человеке. Принцип применения такой же, как и в неактивной фазе: сначала проводится эффективная терапия, а затем поддерживающее применение. Курсы внутривенного введения химических препаратов проводятся от трех раз в год. Если методика не срабатывает, проводится процедура разделения крови на плазму и иные составляющие. При симптомах ХМЛ применяются переливания донорской крови, в состав которой входят непосредственно клетки, плазма, а также примеси эритроцитов и тромбоцитов. Радиотерапию вводят при значительных величинах злокачественной опухоли.

Гарантию на выздоровление 70% страдающих миелолейкозом получили при пересадке костного мозга. Данная процедура проводится на начальном этапе недомоганий. И может быть следствием удаления селезенки. Этот орган может быть «убран» двумя путями: незапланированный заключается в разрыве селезенки, а основной зависит от ряда факторов. Костный мозг для пересадки должен быть идентичен мозгу больного.

Лечение острого миелолейкоза

Химиотерапию принято считать фундаментом лечения при миелолейкозе. Процесс разделяется на две части: до ремиссии и после неё. Следует помнить о мерах безопасности. После химиотерапии может наступить рецидив либо инвалидность.

Читать еще:  Через сколько дней проходит геморрой

Какие клинические рекомендации прослеживаются? На индукционной ступени лечения проводится комплекс мероприятий, направленных на устранение причин и симптомов заболевания, удаление ненужных лейкозных клеток. Консолидационные мероприятия устраняют возможности рецидива, поддерживают нормальное состояние человека. Классификация влияет на принцип лечения ОМЛ, возраст, пол, индивидуальную переносимость и возможности.

Распространение получила методика внутривенного введения цитостатического препарата. Процесс продолжается в течение недели. Первые три дня сочетаются с иным медикаментом группы антибиотиков.

Когда присутствует риск развития телесных заболеваний либо инфекционных, применяется менее интенсивная процедура, суть которой состоит в создании комплекса мероприятий для больного. Сюда входит хирургическое вмешательство, психотерапевтическая помощь больному и т. д.

Индукционные мероприятия дают положительные результат более чем у 50% больных. Отсутствие второй степени консолидации приводит к рецидиву, поэтому считается необходимым мероприятием. При возможности возвращения рака после стандартно-прописанных 3-5 процедур поддерживающей химиотерапии проводится пересадка костного мозга. Кроветворение способствует восстановлению организма. Для анализа требуется периферическая кровь. В Израиле показатели выздоровления от лимфолейкоза высоки за счет того, что неблагоприятные условия для человека ликвидируются сразу, опухолевый процесс спадает. Метод обнаружения бласт в периферической крови также используется и там.

Бластный криз – злокачественный процесс, считается заключающим. На данной стадии синдромы невозможно излечить, лишь поддерживать процессы жизнедеятельности, так как этиология и патогенез фазы до конца не изучены. Негативный опыт говорит о том, что лейкоциты превышают нужный объём.

Прогноз острого миелолейкоза

Онкологи дают разную оценку выживаемости при ОМЛ, так как обуславливается некоторым количеством факторов, например, возраст, пол и другие. Стабильная оценка классификаций ОМЛ показала, что средняя выживаемость разнится от 15 до 65%. Прогноз возвращения болезни от 30 до 80%.

Наличие телесных, инфекционных расстройств становится причиной худшего прогноза для людей пожилого возраста. Наличие параллельных недугов делает недоступной химиотерапию, так необходимую для лечения миелолейкоза. При гематологических заболеваниях картина выглядит гораздо неутешительнее, чем при возникновении злокачественной опухоли как результата сопутствующей болезни. Острый миелобластный лейкоз редко наблюдается у детей, чаще у взрослых.

Прогноз хронического миелолейкоза

Определяющей причиной положительного результата является момент начала лечения. От продолжительности и вероятности вылечить рак зависят последующие факторы: величина расширения печени, селезёнки, количество безъядерных элементов крови, белых кровяных клеток, незрелых клеток костного мозга.

Возможность летального исхода растёт вместе с количеством признаков, определяющих развитие онкологии. Частой причиной смерти становятся сопутствующие инфекции или подкожные кровоизлияния частей тела. Средняя продолжительность жизни – два года. Оперативное определение и лечение болезни способно умножить этот срок в десяток раз.

Хронический миелолейкоз

Хронический миелолейкоз представляет собой онкологическое заболевание крови, для которого характерно снижение уровня лейкоцитов и появление большого количества незрелых клеток – гранулоцитов.

По статистике, заболеваемость миелолейкозом одинакова у женщин и мужчин, чаще всего встречается в возрасте 30-40 лет.

Причины возникновения хронического миелолейкоза

Среди основных факторов, провоцирующих раковое заболевание крови, можно выделить:

  • Наследственную предрасположенность – случаи рака крови фиксируются у родственников
  • Генетическую предрасположенность – наличие врожденных хромосомных мутаций, например, синдром Дауна, повышает вероятность возникновения заболевания
  • Воздействие радиации
  • Использование химио- и лучевой терапии при лечении других раковых заболеваний может спровоцировать миелолейкоз

Стадии хронического миелолейкоза

Развитие хронического миелолейкоза происходит в три последовательных стадии:

Самая длительная стадия, которая продолжается, как правило, 3-4 года. Чаще всего протекает бессимптомно или с размытой клинической картиной, не вызывающий подозрений об опухолевой природе заболевания ни у врачей, ни у пациентов. Обнаруживается хронический миелолейкоз, как правило, при случайном анализе крови.

На этой стадии заболевание активизируется, уровень патологических клеток крови нарастает в быстром темпе. Продолжительность акселерации составляет около года.

На этой стадии при правильной терапии есть шанс вернуть лейкоз в хроническую стадию.

Самая острая стадия – длится не более 6 месяцев и заканчивается летально. На данном этапе клетки крови почти полностью заменяются патологическими гранулоцитами.

Симптомы хронического миелолейкоза

Проявления заболевания напрямую зависят от стадии.

Симптомы хронической стадии:

В большинстве случаев протекает бессимптомно. Некоторые пациенты жалуются на слабость, повышенную утомляемость, но, как правило, не придают этому значение. На данном этапе заболевание выявляется при очередном анализе крови.

В некоторых случаях может наблюдаться снижение веса, потеря аппетита, повышенная потливость, особенно во время ночного сна.

При увеличении селезенки могут возникать боли в левой половине живота, особенно после еды.

В редких случаях развивается склонность к кровотечениям из-за снижения уровня тромбоцитов. Или, напротив, при их повышении образуются тромбы, что чревато инфарктом миокарда, инсультом, нарушениями зрения и дыхания, головными болями.

Симптомы акселеративной стадии:

Как правило, именно на этой стадии ощущаются первые проявления заболевания. Пациенты предъявляют жалобы на плохое самочувствие, резкую слабость, повышенную потливость и боли в суставах и костях. Беспокоит повышение температуры тела, повышенная кровоточивость и увеличение живота из-за роста опухолевой ткани в селезенке.

Диагностика хронического миелолейкоза

Диагностикой хронического миелолейкоза занимается онколог-гематолог.

Основной методом диагностики. По нему можно не только поставить диагноз, но и определить стадию патологического процесса.

На хронической стадии в общем анализе крови отмечается повышение тромбоцитов и появление гранулоцитов на фоне снижения общего количества лейкоцитов.

На акселеративной стадии на долю гранулоцитов уже приходится 10-19% лейкоцитов, содержание тромбоцитов может быть как повышенным, так и, напротив, сниженным.

При терминальной стадии количество гранулоцитов неуклонно растет, а уровень тромбоцитов падает.

Биохимический анализ крови выполняется для анализа работы печени и селезенки, которые, как правило, страдают при миелолейкозе.

Биопсия костного мозга

Для данного исследования проводится забор костного мозга тонкой иглой, после чего материал отправляют в лабораторию для детального анализа.

Чаще всего костный мозг берут из головки бедренной кости, однако, может быть использована пяточная кость, грудина, крылья тазовых костей.

В костном мозге наблюдается картина, схожая с анализом крови – увеличивается количество незрелых лейкоцитов.

Гибридизация и ПЦР

Такое исследование, как гибридизация, необходимо для того, чтобы выявить аномальную хромосому, а ПЦР – аномальный ген.

Суть исследования заключается в том, что при добавлении специальных красителей в образцы крови наблюдаются определенные реакции. По ним доктор может не только определить наличие патологического процесса, но и провести дифференциальную диагностику между хроническим миелолейкозом и другими вариантами рака крови.

При цитохимическом исследовании при хроническом миелолейкозе наблюдается снижение щелочной фосфатазы.

В основе данного исследования – изучение генов и хромосом пациента. Для этого из вены проводят забор крови, которую отправляют на специальный анализ. Результат, как правило, бывает готов только через месяц.

При хроническом миелоидном лейкозе обнаруживается так называемая филадельфийская хромосома – виновница развития заболевания.

Инструментальные методы исследования

УЗИ, компьютерная и магнитно-резонансная томография необходимы для диагностики метастазов, состояния головного мозга и внутренних органов.

Лечение хронического миелолейкоза

Трансплантация костного мозга даёт реальный шанс на выздоровление пациентам с хроническим миелолейкозом.

Такой вариант лечения складывается из нескольких последовательных этапов.

Поиск донора костного мозга. Наиболее подходящим донором для трансплантации являются близкие родственники. Если среди них не обнаружен подходящий кандидат, необходимо искать такого человека в специальных банках доноров.

После того, как он найден, проводятся различные тесты на совместимость, чтобы убедиться в том, что донорский материал не будет восприниматься организмом пациента агрессивно.

Подготовка пациента к операции продолжается 1-1,5 недели. В это время пациенту проводят химио- и лучевую терапию.

Пересадка костного мозга.

Во время процедуры в вену пациента вводят катетер, по которому в кровоток поступают стволовые клетки. Они оседают в костном мозге и через некоторое время начинают там работать. Для профилактики основного осложнения – отторжения – назначаются назначают лекарственные средства, призванные подавить иммунитет и не допустить воспаления.

Снижение иммунитета. От момента введения стволовых клеток до начала их работы в организме пациента, как правило, проходит около месяца. В это время под воздействием специальных препаратов у пациента снижен иммунитет, это необходимо для профилактики отторжения. Однако, с другой стороны, это создает большой риск инфицирования. Этот период пациент должен провести в стационаре, в специальной палате – его ограждают от контакта с возможной инфекцией. Назначаются противогрибковые и антибактериальные средства, ведется постоянный мониторинг температуры тела.

Приживление клеток. Самочувствие пациента постепенно начинает улучшаться и приходить в норму.

Восстановление функции костного мозга занимает несколько месяцев. Весь этот период пациент находится под наблюдением доктора.

Рекомендуется противовирусная профилактика и ряд прививок, чтобы защитить организм с ослабленным иммунитетом от инфекций.

При хроническом миелолейкозе используется несколько групп лекарственных препаратов:

Препараты гидроксимочевины, тормозяшие синтез ДНК в опухолевых клетках. Среди побочных эффектов могут наблюдаться нарушения пищеварения и аллергия.

Из современных препаратов часто назначают ингибиторы протеинтирозинкиназы. Эти препараты тормозят рост патологических клеток, стимулируют их гибель, и могут быть использованы на любой стадии заболевания. Среди побочных эффектов могут наблюдаться судороги, боли в мышцах, диарея, тошнота.

Интерферон назначается после нормализации количества лейкоцитов в крови для подавления образования и роста и восстановления собственного иммунитета пациента.

Среди возможных побочных эффектов можно выделить депрессию, смену настроения, похудение, аутоиммунные патологии и неврозы.

Лучевая терапия при хроническом миелолейкозе проводится при отсутствии эффекта от химиотерапии или в рамках подготовки к пересадке костного мозга.

Гамма-облучение селезенки помогает затормозить рост опухоли.

В редких случаях может быть назначено удаление селезенки или, говоря медицинским языком, спленэктомия. Показаниями для этого служат резкое снижение тромбоцитов или сильные боли в животе, значительное увеличение органа или угроза его разрыва.

Значительное повышение лейкоцитов может приводить к возникновению серьезных осложнений, таких, как микротромбозы и отек сетчатки. Для того, чтобы их предотвратить, врач может назначить лейкоцитофорез.

Эта процедура схожа с обычной очисткой крови, только в данном случае из нее удаляются опухолевые клетки. Это улучшает состояние пациента и профилактирует осложнения. Лейкоцитофорез также может быть использован в сочетании с химиотерапией для улучшения эффекта от лечения.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector